Нефробластома: прогноз, симптомы у детей, лечение и стадии

Нефробластома

Показатели смертности в детской онкологии еще высоки, несмотря на то, что сегодня в специализированных онкологических клиниках можно излечить более половины детей, а при некоторых опухолях (например, при опухоли Вилмса, или нефробластоме – злокачественной опухоли почек, на начальных стадиях заболевания (I и II стадии) выздоравливают не менее 90% пациентов. Основными причинами такого несоответствия между результатами лечения в онкопедиатрических клиниках и общими показателями смертности детей от злокачественных опухолей являются неинформированность населения о заболеваемости детей злокачественными опухолями, отсутствие онкологической настороженности у педиатров, детских хирургов и врачей других специальностей.

Злокачественные опухоли почек часто встречаются в детском возрасте. Они занимают четвертое место в структуре опухолей у детей после новообразований кроветворных органов (лейкозы и лимфомы), опухолей центральной нервной системы и сарком мягких тканей. Среди злокачественных новообразований почек чаще всего регистрируется нефробластома.

Существуют особенности, свойственные только опухолям у детей, знание которых помогает врачу в распознавании рака. К ним относятся врожденный характер злокачественных опухолей и связь опухолей с пороками развития.

Проведенные клинические исследования показали, что большая часть злокачественных опухолей у детей врожденные. Это новообразования почек и надпочечников, опухоли кроветворной системы (лейкозы) и опухоли ЦНС, некоторые саркомы мягких тканей, новообразования глаз и орбиты и т.д. Говоря о врожденных опухолях, мы имеем в виду то, что заболевание возникло еще в период внутриутробного развития в результате различных причин. Факторами, влияющими на возникновение опухоли у детей, могут быть ионизирующее излучение, особенно опасное во время беременности матери, вредные привычки родителей (употребление алкоголя и наркотиков, курение), работа родителей на производствах, связанных с канцерогенами (химические предприятия, аэродромы, бензоколонки, асбестовые производства и т.д.).

Важным моментом в распознавании опухолей у детей является связь новообразований с пороками развития. Онкологи знают, что нередко опухоли у детей возникают на фоне пороков развития или сопровождают их. Так, при злокачественных опухолях почек, и прежде всего при нефробластоме, могут регистрироваться пороки развития мочевой системы, скелета, глаз. Отсутствие радужной оболочки (аниридия), пороки развития мочеиспускательного канала (гипоспадия), скелета (косолапость), гипертрофия одной половины тела (гемигипертрофия) могут сопровождать нефробластому.

Существуют разные теории и гипотезы происхождения злокачественных опухолей у детей, в том числе отличающиеся от таковых у взрослых. Наибольшее распространение сегодня получили теории Конгейма и Кнудсона.

Согласно теории Конгейма, выдвинутой еще в 70-е годы ХIX столетия, опухоли у детей являются результатом нарушения эмбрионального развития. Во время внутриутробного развития плода может произойти смещение эмбриональных зачатков тканей. Оставшись неиспользованными при строительстве организма, эти клеточные комплексы могут длительное время не проявлять себя. Присоединение внутренних или внешних раздражителей определенного рода может спровоцировать опухолевый рост.

В 1971 г. Кнудсон выдвинул теорию, которая объясняет возникновение опухолей у детей генетическими нарушениями. Согласно данной теории, опухоли у детей – результат двух мутаций. Нефробластома является одним из лучших примеров, подтверждающих двухступенчатую гипотезу канцерогенеза. Опухоль Вилмса имеет наследственную и ненаследственную природу и может сочетаться с наследственными синдромами. Наследственный вариант опухоли Вилмса регистрируется в 38% случаев, в основном это вновь возникающие мутации. Семейные случаи опухоли Вилмса встречаются довольно редко и составляют, по данным разных авторов, от 1% до 3%.

Нефробластома обычно развивается у детей на фоне общего благополучия, однако в 10% случаев поражает детей с распознанными пороками развития. Клинические проявления, ассоциированные с опухолью Вилмса, можно охарактеризовать как синдром избыточного роста или же, напротив, синдром, не связанный с избыточным ростом. Синдром избыточного роста – результат чрезвычайного пре- и постнатального соматического роста, который выражается в макроглоссии, нефромегалии, гемигипертрофии. Два наиболее распространенных типа синдрома избыточного роста, связанные с опухолью Вилмса, – синдромы Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedemann) и гемигипертрофии.

В клиническую картину синдрома Беквита-Видемана входят пре- и постнатальная макросомия (то есть при рождении масса новорожденного превышает 4000 г), макроглоссия, висцеромегалия, омфалоцеле, неонатальная гипогликемия, специфические изменения ушных раковин. Часто встречаются гемигипертрофия, гамартомы сердца, детские эмбриональные опухоли, в том числе опухоль Вилмса. Следует отметить, что риск развития неоплазии у больных с синдромом Беквита-Видемана в сочетании с гемигипертрофией возрастает до 20%, а в ее отсутствии равен всего 5%.

Клинические проявления синдрома гемигипертрофии включают асимметрию тела (тотальную, сегментарную, перекрестную), что может затрагивать мягкие ткани, костно-мышечную систему, а также внутренние органы. Нередко встречаются пигментные невусы, гемангиомы. Генетическая природа этого синдрома остается неясной. При данном синдроме описаны такие же эмбриональные опухоли, как и при синдроме Беквита-Видемана: нефробластома, гепатобластома, карцинома коры надпочечников. Очевидно, гиперпластические процессы роста ряда органов и тканей, присутствующие в клинике этих двух синдромов, предрасполагают к злокачественной трансформации клеток.

На материалах клиники НИИ детской онкологии и гематологии была произведена попытка выяснить влияние на заболеваемость семейного онкологического анамнеза и возраста родителей. Установлено, что чем старше мать, тем больше риск рождения ребенка с нефробластомой. Матери этих детей в момент беременности были старше 30 лет в 62% случаев, а отцы – в 48,6% случаев. В связи с этим возраст родителей должен рассматриваться как фактор риска.

Изучение генетических синдромов представляет особый интерес для клиницистов, занимающихся онкопедиатрией, так как позволяет формировать группы риска. Особое значение для урологов, педиатров и детских онкологов имеет связь между нефробластомой и пороками развития мочеполовой системы, такими как гипоспадия, крипторхизм, сращение почек. Мочеполовые аномалии обнаруживались приблизительно у 4,5-7,5% пациентов с односторонней опухолью Вилмса и у до 13,4% больных с двусторонней патологией.

Наличие аномалий развития у детей, генетических синдромов, приведенных выше, и онкологическая настороженность врача позволяют провести отбор пациентов с факторами риска в отношении детских опухолей, в том числе нефробластомы, а знание основных клинических проявлений заболевания поможет заподозрить у ребенка злокачественную опухоль почки.

Нефробластома представляет собой высокозлокачественную эмбриональную опухоль. Наиболее часто новообразование регистрируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет (75%), реже у новорожденных, грудных и детей старшего возраста. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Поражение левой почки наблюдается несколько чаще, чем правой (соответственно, 51,4% и 42,3%). Обе почки поражаются в 6-10% случаев.

Нефробластома является истинно детской опухолью. Между тем как казуистика известны случаи заболевания нефробластомой взрослых. В литературе можно встретить описания случаев нефробластомы у пациентов 80-летнего возраста.

Клиническая картина нефробластомы складывается из общих и местных проявлений болезни.

Общие симптомы заболевания находят отражение в так называемом опухолевом синдроме, или общем опухолевом симптомокомплексе. Общие проявления опухолевого заболевания присущи и нефробластоме.

В процессе своего роста опухоль вызывает сдавление той области, где она расположена. Так, при сдавлении мочевыводящих путей наблюдаются нарушение мочеиспускания, возрастают показатели азота.

Детский организм острее, чем взрослый, реагирует на присутствие опухоли, так как в детском возрасте созидательные процессы преобладают над разрушительными, что в физиологических условиях создает необходимые условия для роста и развития ребенка. Системное воздействие опухоли на организм приводит к возрастанию созидательных процессов в опухоли и разрушительных в организме.

Общие симптомы при нефробластоме весьма разнообразны и имеют свои особенности по сравнению с общими симптомами опухолей у взрослых. Если при оценке общих симптомов опухоли у взрослых немалое значение и придается субъективным жалобам пациента (дискомфорт, потеря интереса к окружающему и т.д.), то у детей необходимо найти объективные признаки болезни, что порой бывает сделать очень непросто. Ведь речь идет о детях 2-5 лет. К сожалению, эти симптомы неспецифичны, так как наблюдаются у многих детей и с неопухолевыми заболеваниями.

Рвота нередко отмечается у детей при различных болезнях, но почти всегда сопровождает злокачественный процесс. Интенсивность рвоты зависит от степени агрессии опухоли, ее распространенности, наличия метастазов.

Кожные покровы у детей со злокачественными опухолями чаще бледные, иногда с сероватым оттенком, что особенно бросается в глаза при сравнении со здоровыми детьми.

Лабильность психики наблюдается у детей со злокачественными новообразованиями достаточно часто. Дети становятся раздражительными, плаксивыми, беспокойными, часто капризничают без видимых причин.

Однако наиболее важными общими проявления злокачественной опухоли у детей являются вялость, снижение аппетита и похудание.

Данная совокупность симптомов обнаруживается практически при всех злокачественных новообразованиях детского возраста, занимает важное место в диагностике нефробластомы и тем более выражена, чем более распространен или запущен опухолевый процесс.

Знание общих симптомов опухолевого заболевания, их разнообразных проявлений позволяет улучшить результаты ранней диагностики злокачественных опухолей у детей в тех случаях, когда при первичном осмотре больного врачу не удается распознать новообразование с помощью обычных клинических методов обследования. Иными словами, появление общих симптомов заболевания заставляет врача подумать о наличии у больного злокачественного новообразования, даже если осмотр пациента внешних признаков опухоли не обнаруживает.

Местные симптомы нефробластомы связаны в первую очередь с увеличением размеров пораженной опухолью почки. Уже при наружном осмотре ребенка можно увидеть увеличение живота, асимметрию и выбухание одной из половин живота вперед и кнаружи. При сдавлении опухолью окружающих тканей, в том числе магистральных сосудов (аорта, нижняя полая вена, подвздошные сосуды), могут появиться расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке, свободная жидкость в брюшной полости – асцит.

Основным местным симптомом заболевания является наличие прощупываемой в животе ребенка опухоли. Нефробластома определяется чаще в виде округлого, плотноэластической консистенции новообразования, имеющего обычно гладкую поверхность, четкие контуры. Иногда опухоль принимают за селезенку или увеличенную печень. При росте опухоли поверхность ее может изменяться, становиться крупнобугристой, дольчатой, иметь неправильные очертания. Подвижность новообразования зависит от степени распространенности патологического процесса. При локализации опухоли в пределах почки последняя достаточно подвижна. В тех случаях, когда нефробластома прорастает капсулу, выходит за пределы органа, прорастает окружающие органы и ткани, почка становится неподвижной. Иногда новообразование достигает очень больших размеров, занимает всю левую или правую половину живота, может распространяться за среднюю линию, спускаться в полость малого таза. При расположении нефробластомы в верхнем полюсе почки и при достижении опухолью больших размеров нижние отделы грудной клетки могут деформироваться: появляется видимое на глаз выбухание вперед и в сторону.

Как правило, опухоль в животе впервые обнаруживают родители во время купания ребенка, поглаживании его живота при беспокойстве. Среди жалоб особого внимания заслуживают боли в животе разной степени интенсивности, которые появляются и начинают нарастать на фоне общего относительно удовлетворительного состояния ребенка. В перерыве между болями, которые, как правило, проходят самостоятельно, его самочувствие остается вполне удовлетворительным. Боли в животе послужили причиной первого обращения к врачу 20% детей с нефробластомой.

Иногда причиной болей в животе является разрыв капсулы опухоли. На фоне сильных и продолжительных болей в животе состояние ребенка резко ухудшается. Боли становятся стабильными, возникают явления шока – резкая бледность, падение артериального давления.

Появление крови в моче (макрогематурия) при нефробластоме встречается приблизительно в 20% случаев. Моча приобретает интенсивно темную, бордовую окраску, багровый цвет (цвет “мясных помоев”). Кровь в моче ребенка может быть единичным эпизодом, который купируется самостоятельно, без приема медикаментов. Вот почему мочеиспускание с примесью крови не всегда регистрируется родителями. Иногда макрогематурию обнаруживают воспитатели яслей или детского сада. Стойкая гематурия, не купирующаяся медикаментозно, является показанием для выполнения экстренного хирургического вмешательства при нефробластоме.

Диагностика

Трудности, возникающие при обследовании ребенка с подозрением на опухоль почки, обусловлены следующими причинами:

  • возраст ребенка (2-5 лет), когда сам пациент не может предъявить жалобы врачу (в силу этого врач должен активно расспрашивать родителей и родственников малыша, предположить болезнь);
  • расположение нефробластомы в труднодоступной для диагностики анатомической области, требующей помимо врачебных знаний применения специальной диагностической аппаратуры (УЗИ, КТ, МРТ и т.д.);
  • необходимость применения медикаментов, которые успокоят малыша, снимут беспокойство и страх перед медицинскими процедурами, анестезиологического пособия (наркоз) при некоторых исследованиях с целью обездвиживания ребенка.
Читайте также:  Расшифровка КТГ плода при беременности: как расшифровать, норма, оценка и баллы

Такое обследование возможно только в условиях больницы. Между тем заподозрить опухоль, а следовательно, вовремя диагностировать болезнь, нужно уже в условиях районной поликлиники. Для этого врач любой специальности должен помнить о том, что ребенок может заболеть злокачественной опухолью, знать основные проявления детских опухолей и руководствоваться важнейшим правилом: при неясности диагноза думай о раке!

Задача, стоящая перед врачом районной детской поликлиники, сводится к тому, чтобы заподозрить у ребенка злокачественную опухоль почки и направить его для уточнения диагноза в специализированную онкологическую поликлинику или онкологический детский стационар. Перед врачом неонкологической поликлиники не стоит задача уточнения природы опухоли, степени ее распространения (связь с окружающими органами, наличие метастазов и т.д.).

Методами диагностики для нефробластомы в условиях районной поликлиники являются клинический осмотр (оценка внешнего состояния больного, данные пальпации живота и т.д.), лабораторное исследование крови и мочи, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое обследование органов живота.

Перечисленные методы диагностики позволят обнаружить опухоль почки, заподозрить злокачественный процесс. Вот почему в подавляющем большинстве случаев нет необходимости при подозрении на опухоль почки направлять ребенка в неспециализированный стационар, так как обследование в полном объеме может быть проведено только в условиях специализированного онкопедиатрического отделения. Врач, имеющий онкологическую настороженность, уже в условиях районной поликлиники может заподозрить у ребенка злокачественную опухоль почки и направить его в специализированную онкологическую поликлинику или стационар, где пациенту будет оказана своевременная диагностическая и лечебная помощь. Следовательно, предлагаемый путь страдающего нефробластомой к детскому онкологу будет максимально коротким, что положительно скажется на результатах терапии.

Ребенок А., родился от здоровых родителей в срок, вес 3850 г, рост 52 см. В возрасте 1 года во время профилактического осмотра невропатолог обратил внимание на увеличение живота малыша. Мать также замечала, что живот у мальчика увеличен в объеме, но родители связывали это с хорошим аппетитом и прибавкой веса. Педиатр районной поликлиники оценивал увеличение живота как проявление слабости передней брюшной стенки и явления рахита. При ощупывании живота выявлено увеличение почек. Сделано ультразвуковое исследование органов живота. Обнаружено увеличение печени, селезенки и почек. Нижние границы почек доходили до малого таза. Однако со стороны структуры и функции почек патология не выявлена. Было рекомендовано наблюдение за ребенком с контрольными ультразвуковыми исследованиями 1 раз в 3 месяца. Через год (в возрасте 2 лет) мальчик получил травму живота – упал во время игры и ударился. Появилась моча цвета “мясных помоев”. Спустя 3 суток моча самостоятельно приняла обычный цвет. Родители обратились к участковому педиатру, который направил малыша в больницу для обследования по поводу резко увеличенных почек. В стационаре при обследовании заподозрено опухолевое поражение обеих почек. Дальнейшее обследование в условиях детской онкологической поликлиники НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН выявило нефробластому обеих почек.

Лечение

Нефробластома относится к хорошо изученным опухолям. Сегодня достигнуты хорошие результаты терапии при всех стадиях заболевания.

Для лечения нефробластомы применяются хирургический, лучевой и лекарственный методы. При локализованных стадиях, когда поражается только почка (I и II стадии), применяется комбинация хирургического и лекарственного метода лечения. При распространенном опухолевом процессе, когда помимо почки поражаются лимфатические узлы, прилежащие и отдаленные органы и ткани (лимфатические узлы вдоль крупных сосудов, околопочечная жировая клетчатка, печень, легкие), больному назначают комплексное лечение – комбинацию всех трех перечисленных методов.

Развитие лекарственного метода лечения изменило течение опухолевого процесса. Появилась возможность терапии ранее обреченных пациентов с распространенными стадиями заболевания.

В сложных, запущенных случаях, при наличии множественных метастазов больному проводят лечение в специализированном отделении высокодозной химиотерапии и трансплантации костного мозга.

Эффективно проведенная химиотерапия приводит к уменьшению размеров нефробластомы, иногда настолько, что появляется возможность выполнить у ребенка органосохраняющую операцию – удалить часть почки вместе с опухолью, сохранив при этом функционирующий орган. Спустя некоторое время (2-3 года), оперированная (сохраненная) почка благодаря способности к регенерации восстанавливается до обычных размеров. Изучение функции органа демонстрирует его нормальную работу.

Таким образом, успехи лечения нефробластомы находятся в прямой зависимости от стадии (степени распространенности) злокачественной опухоли, своевременно поставленного диагноза и проведенной терапии. Адекватное лечение больного в условиях специализированного детского онкологического стационара позволяют не только излечить ребенка от злокачественной опухоли, но и провести полную физическую и психологическую реабилитацию – вернуть обществу здорового, полноценного в физическом и психическом отношении человека.

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: особенности диагностики и лечения в израильском МЦ “Ихилов”

Нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественное новообразование почек, формирующееся в эмбриональном периоде и проявляющееся в течение первых лет жизни ребенка (до 5-6 лет). Встречаемость: 7-8:1 миллион детей, 6% от всех детских онкопатологий. В 30% случаев нефробластома является наследственным заболеванием, которое поражает чаще только одну почку, и от которого равно страдают и мальчики, и девочки.

Обычно опухоль Вильмса сопровождается другими врожденными патологиями, такими как: дисфункция мочеполовой системы, нарушение обмена веществ, отсутствие радужки, ассиметрия тела, аномалии в развитии внутренних органов, умственная неполноценность.

При отсутствии лечения прогноз нефробластомы неблагоприятный – инвалидность и смерть ребенка. При своевременно начатом лечении, на 1 стадии, выживаемость составляет 90 из 100, если на 2 стадии, то полностью излечиваются 70-90 из 100, соответственно, на 3-й – 30-40 и на 4-й – 10-15.

В Израиле зафиксирована самая высокая выживаемость маленьких пациентов с опухолью Вильмса после проведенного там лечения (9 детей из 10). Это закономерный и ожидаемый результат, ведь здесь работают квалифицированные специалисты с многолетним опытом, чьи имена известны на весь мир. Программы лечения в этой стране составляются согласно мировым стандартам и нормативам, применяются передовые терапевтические методики.

В онко-центре медицинского центра “Ихилов” для диагностики и выполнения лечебных манипуляций используется современное и качественное оборудование, инструментарий, медикаменты. Кроме того, в отделении детской онкологии практикуется мультидисциплинарный подход в каждом отдельном случае, когда, учитывая индивидуальные особенности больного ребенка, используются все возможные средства и самые эффективные методы, чтобы добиться полного излечения малыша.

Причины нефробластомы

Заболевание описано немецким хирургом Максом Вильмсом еще в 1899 году, но до сих пор современной медицине точные причины развития опухоли неизвестны. Считается, что генетические (наследственные) нарушения в период внутриутробного развития приводят к бесконтрольному аномальному росту и делению эмбриональных клеток почки (нефробластов). Своевременно (после рождения ребенка) этот процесс не останавливается, поэтому на первых порах болезнь протекает бессимптомно. Лишь спустя несколько лет проявляется патологическая картина.

Гистологические виды нефробластом

  • Анапластическая;
  • Саркоматозная.

Стадии опухоли Вильмса

  1. 1 стадия – новообразование локализовано только тканью почки (почечной капсулой).
  2. 2 стадия – патологический процесс распространяется за пределы почки.
  3. 3 стадия – раковые клетки прорастают капсулу почки, метастазируют в региональные лимфатические узлы и внутреннюю поверхность брюшины.
  4. 4 стадия – распространение метастазов в отдаленные органы, ткани и лимфоузлы.
  5. 5 стадия – рак обеих почек.

Клиническая картина

Выраженность клинических проявлений нефробластомы зависит от степени распространенности / стадии заболевания. Основными (специфическими) признаками заболевания являются:

  • ассиметричное увеличение животика ребенка за счет припухлости в проекции опухоли;
  • пальпаторно ощущается плотное и болезненное образование;
  • наличие крови в моче (гематурия).


Иногда опухоль Вильмса протекает без видимых внешних симптомов, но с гематурией. В некоторых случаях появляются дополнительные (неспецифические) признаки, регулярная повторяемость которых должна насторожить родителей.

  • Боль в боку ( со стороны пораженной почки);
  • Тошнота и рвота;
  • Болезненность или дискомфорт в области желудка;
  • Снижение / отсутствие аппетита;
  • Похудение;
  • Повышение температуры тела;
  • Беспричинная раздражительность;
  • Спонтанные подъемы артериального давления.


При обнаружении подобных симптомов у своего ребенка следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру и пройти диагностическое обследование. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы на полное излечение.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Предварительный диагноз ставится на основании результатов обследования, привезенных родителями с собой, и данных первичного осмотра ребенка врачом МЦ “Ихилов”. Точный – выставляется только по итогам диагностических исследований, назначенных специалистами клиники.

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия) и мочи (общий);
  • Генетическое тестирование;
  • Исследование крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Изотопная рентгенография внутренних органов;
  • Экскреторная урография;
  • Венокаваграфия;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ / КТ почек;
  • Гистологический анализ биоптата (привезенного с собой или взятого на месте при биопсии);
  • Сцинтиграфия скелета.


Родителям больного ребенка следует помнить, что лечение нефробластомы необходимо начинать незамедлительно, т. е. сразу же после вынесения точного диагноза.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие. Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага. Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

  • Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
  • Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
  • В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
  • Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
  • Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре “Ихилов” для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре им.Сураски (“Ихилов”) врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи. В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения. При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса. Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед. консультант нашего контактного центра.

Нефробластома почки

Нефробластома почки

Нефробластома почки — одна из самых часто встречаемых злокачественных новообразований у детей. Опухоль Вильмса состоит из нефрогенной ткани разной степени дифференцировки, образующей солидную злокачественную опухоль. Большинство исследователей сходится в версии, что новообразование формируется из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Опухоль Вильмса занимает 4 место в структуре злокачественных новообразований в педиатрической практике, уступая саркомам мягких тканей, новообразованиям нервной системы и гемобластозам. Частота встречаемости 0,4-1 на 100 тысяч детского населения.

Заболевание диагностируется у детей в 2-5 лет, крайне редко выявляется у новорожденных. Еще реже патология встречается у детей старше 8 лет. В казуистических случаях нефробластома диагностируется у взрослых лиц.

Читайте также:  Фраутест на беременность : можно ли использовать его до задержки

У детей до 2 лет в 6-10% случаев отмечается билатеральное поражение почечной системы. Мальчики и девочки болеют в одинаковой пропорции.

Патогенез

Гистологическая картина нефробластомы чрезвычайно разнообразна. Микроскопически классическая опухоль состоит из трех типов клеток:

  • стромальные;
  • бластемные;
  • эпителиальные.

В зависимости от выраженности гистологического признака зависит прогноз заболевания.
Билатеральная опухоль из-за своих биологических особенностей формируется на фоне уже существующего нефробластомоза, который состоит из участков метанефрогенной недифференцированной бластемы в абсолютно нормальной ткани почек ребенка. Метанефрогенная бластема обладает очень высоким потенциалом к озлокачествлению.

Классификация

В клинической практике принято выделят 5 стадий патологии:

  • I — опухоль имеет четко отграниченную капсулу, расположена локально, не затрагивает почечные сосуды и ткани;
  • II – опухоль выходит за границы почечного контура, новообразование подвижно, сосуды повреждены, но метастазы отсутствуют;
  • III – метастазы опухоли прорастают в органы брюшины, лимфатические узлы;
  • IV – метастазирование приводит к образованию вторичного рака легочной ткани, костной ткани, спинного/головного мозга, печени;
  • V – обширное метастазирование, двустороннее поражение.

По результатам пункционной биопсии и после микроскопического изучения содержимого опухоли определяется морфологическое наполнение новообразования для дальнейшего прогноза на пятилетнюю выживаемость.

Причины

Установлено, что нефробластома формируется в результате генетической мутации, но истинную причину мутаций чаще всего определить невозможно. Наследственная предрасположенность встречается в 1-2% случаев.

Опухоль Вильмса у детей — генетически и этиологически гетерогенное заболевание. Встречаются как наследственные, так и ненаследственные формы. Для наследственных форм характерно раннее начало, билатеральность, наличие аналогичных новообразований у ближайших родственников, наличие таких генетических синдромов, как идиопатическая гемигипертрофия, синдром Дениса-Драша, Перлмана и т.д

Симптомы

Опасность нефробластомы кроется в слишком длительном бессимптомном течении заболевания. При незначительном размере опухоли классическое ультразвуковое оборудование не позволяет распознать первые признаки неоплазии — зачатки очаговых изменений в структуре почечных тканей.

На начальном этапе нефробластома почки у детей чаще всего носит односторонний характер и по мере прогрессирования патологии появляется определённая симптоматика:

  • асимметрия живота, односторонне увеличение объёма;
  • пальпаторное прощупывание опухоли;
  • появление крови в моче (гематурия), как признак прорастания новообразования в почечные лоханки;
  • выраженный болевой синдром при прорастании опухоли;
  • при чрезмерном разрастании новообразования формируется нефротический синдром.

По мере прогрессирования заболевания отмечаются признаки хронической почечной недостаточности. При метастазировании появляется характерная клиническая симптоматика поражённых органов.

Также регистрируется эпизодическая гипертермия, повышение температуры тела без признаков ОРВИ и респираторных инфекций. Родители предъявляют жалобы на капризность, регулярные срыгивания свежемолочной массой, нарушения стула, общее недомогание, признаки интоксикации.

Анализы и диагностика

Для диагностики новообразований почечной системы применяются такие методы, как:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • Ангиография;
  • Рентгенография ОГК.

Метод основан на получении изображения органа посредством звуковых волн. Звуковые волны, проходящие через здоровые и изменённые патологическим процессом ткани, сильно отличаются. Абсолютно безболезненный метод применяется при первом подозрении на опухоль и подразумевает обследование всего живота.

Компьютерная томография

Данный метод исследования позволяет получить множество детальных, поперечных изображений органа и своевременно выявить новообразование. Более чёткую картину удается получить благодаря введению специального контрастного вещества. Благодаря компьютерной томографии удаётся оценить размеры опухоли и масштаб её прорастания за пределы органа. При нефробластоме очень часто метастазы выявляются в лёгочной ткани посредством проведения компьютерной томографии. При спиральной компьютерной томографии диагностируются мелкие патологические очаги внутри почки за счёт внутривенного введения контрастного вещества.

Магнитно-резонансная томография

Сильные магниты и радиоволны позволяют получить более детальную информацию об органе, оценить вовлечённость в патологический процесс сосудов и лимфатических узлов (главное отличие от КТ).

Ангиография

Метод исследования основывается на введении в артерию специального контрастного вещества, что позволяет лучше оценить состояние сосудистой сети, ведущей в почечную систему. Ангиография проводится перед предстоящим оперативным вмешательством для планирования хода операции хирургом.

Рентгенография органов грудной клетки

Проводится для выявления метастазов, которые наиболее часто диагностируются именно в лёгочной ткани.

Лечение

Терапия должна быть комплексной и включать в себя как консервативные методы лечения, так и хирургические. Также применяется радио- и химиотерапия. В зависимости от вовлечённости здоровых тканей и выраженности патологического процесса принимается решение о необходимости абсолютной нефрэктомии — полного или частичного удаления почки.

Детям, не достигшим годовалого возраста, оперативного вмешательство проводится без предварительной химиотерапии. Детям старше 1 года показана радиоволновая и химиотерапия на протяжении 2-3 месяцев.

Лекарства

Из лекарственных препаратов применяются:

Дактол — цитотоксический антибиотик, применяемый при онкопатологии. Медикамент относится к группе сильнодействующих, что требует постоянного контроля со стороны специалиста. Именно лечащий врач подбирает максимально эффективную дозировку, оценивая выраженность побочных реакций. Специалист должен обладать достаточным опытом в лечении пациентов данным препаратом.

Процедуры и операции

При двустороннем или обширном поражении проводится тотальная нефрэктомия (полное удаление почек). В последующем обязательно проводится заместительная терапия:

  • трансплантацияпочки от трупного донора или родственника;
  • перитонеальный диализ (через брюшную стому);
  • гемодиализ.

При невозможности провести оперативное лечение назначается паллиативная помощь, целью которой является постоянное поддержании почки и самого ребёнка в жизнеспособном состоянии. С этой целью назначается химическая/лучевая терапия и посиндромное лечение.

Прогноз при нефробластоме

Чаще всего прогноз носит неблагоприятный характер и напрямую зависит от своевременной диагностики, степени разрастания опухоли, оказанной медицинской помощи. Прогноз по пятилетней выживаемости у пациентов с первой стадией заболевания составляет 90%. Показатель уменьшается по мере прогрессирования патологического процесса в организме ребенка.

При частичной нефрэктомии рецидивы регистрируются в 10% клинических случаев. Нефробластома почки у детей с гистологически неблагоприятной картиной даёт пятилетнюю выживаемость лишь в 15% случае. Опухоль Вильмса требует постоянного мониторинга состояния здоровья ребёнка, систематический анализ всех показателей жизнеспособности.

Список источников

  • Караваева Е.А., Таранушенко Т.Е., Моргун А.В., Борисова М.В., Кадричева Т.Г., Булава Т.И., Гончар Н.А., Гусейнова Е.А. «Ренальные опухоли у детей и подростков (первичная диагностика по данным пилотного исследования)», РМЖ. Мать и дитя №2 от 31,05; 2021.
  • Желудкова О.Г., Поляков В.Г., Рыков М.Ю. и др. «Клинические проявления онкологических заболеваний у детей. Практические рекомендации» Спб., 2017.
  • Васильева Т.А., Воскресенская А.А., Кадышев В.В., Поздеева Н.А., Марахонов А.В., Зинченко Р.А. «Клинико-молекулярно-генетические особенности врожденной аниридии», РМЖ, 2018.

Автор-составитель: Эльвира Гиляева – врач, медицинский журналист Специальность: Кардиология, Функциональная диагностика, Терапия подробнее

Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2017 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».

Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.

Нефробластома

UPD 13.04.2021
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса
3D-реконструкции опухоли Вильмса
3D-реконструкции опухоли Вильмса

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

    и забрюшинного пространства.
  1. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  2. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  3. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  4. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография
Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей проводится по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Читайте также:  Шелушится кожа на пальцах рук. Причины сухости и шелушения кожи. Лечение

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4 до 6 (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва, т.е. во время операции и достижения максимальной резектабельности – возможности удалить больной орган. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

За последние десятилетия накоплен значительный опыт резекций почек при односторонней опухоли Вильмса, показавший сравнимые с классической нефрэктомией отдаленные результаты.

Лапароскопическая нефрэктомия при опухоли Вильмса впервые была выполнена в 2004 г. в университете Сан Пауло (Бразилия) у детей, получавших неоадъювантную терапию по протоколу SIOP-2001. К настоящему времени уже накоплен большой опыт ее применения, в том числе и в нашем Центре, позволяющий использовать минимально инвазивную хирургию не менее чем у 20% пациентов.

Метод лапароскопической ассистированной резекции почки возможен у пациентов с односторонней опухолью Вильмса только после неоадъювантной ПХТ и при соблюдении условий, оговоренных протоколом SIOP-RTSG 2016 «UMBRELLA»:

  • объем первичной опухоли менее 300 мл;
  • периферическая локализация и унифокальность;
  • отсутствие инвазии в лоханку по данным предоперационной визуализации;
  • отсутствие опухолевых тромбов и инвазии в соседние органы и ткани;
  • отсутствие признаков разрыва капсулы, возможность радикального удаления опухоли при сохранении более 66% здоровой почечной ткани.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2–3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7–10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Нефробластома

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Нефробластома (опухоль Вильмса)

Детский онколог, специализирующийся на химиотерапии детских злокачественных опухолей – гемобластозов, лимфом и солидных опухолей, включая новообразования центральной нервной системы. Врач паллиативной помощи

Все врачи

Программа COVID-19 Assistance

Нефробластома (опухоль Вильмса) – это злокачественное новообразование почки, происходящее из бластемных и других незрелых клеток почки

Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости – 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года.

  • Нефробластома (опухоль Вильмса).

Это злокачественное новообразование почки, происходящее из бластемных и других незрелых клеток почки. В большинстве случаев, точная причина возникновения опухоли неизвестна. Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости – 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года. До 7% нефробластом являются билатеральными, то есть одномоментно поражают обе почки. Генетические синдромы (Денис-Драш, WAGR-синдром), предрасполагающие к развитию злокачественных новообразований почки, встречаются примерно в 10% случаев и обычно сочетаются с врожденными пороками развития мочеполовой системы.

  • Как проявляется нефробластома?

Нефробластома – быстрорастущая опухоль, которая может удваивать свой размер в течение 21 дня, однако очень часто течение остается бессимптомным длительно, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Основные проявления болезни:

– увеличение живота в размерах, изменение его формы

– повышение артериального давления

– абдоминальный болевой синдром с признаками кишечной непроходимости

– лихорадка без других признаков инфекции

– тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры

Для диагностирования злокачественных новообразований почки используется УЗИ, КТ и МРТ с контрастированием. В случае нефробластомы отсутствуют специфические опухолевые маркеры.

Лечение в Ильинской больнице проводится в соответствии с рекомендациями американского и европейского сообществ детских онкологов.

Специалисты Ильинской больницы предлагают выбор терапии с учетом клинического состояния, стадии опухолевого процесса, группы риска, основанный на доказательной медицине и опыте международного онкологического сообщества.

Терапия нефробластомы всегда комплексная, с применением химиотерапевтического и хирургического этапа лечения в объеме частичной резекции почки или нефрэктомии, а также в отдельных случаях – лучевой терапии.

Общая выживаемость составляет около 85% случаев при благоприятных (favorable) гистологических вариантах опухоли, в случае менее благоприятных (unfavorable) видов нефробластомы – от 35 до 70%, в зависимости от стадии заболевания и других факторов.

Билатеральная нефробластома.

В 5-7% случаев выявляется V стадия заболевания, то есть двухстороннее поражение почек. Важной целью, помимо выздоровления, в данной ситуации является сохранение почечной функции. Проводится более интенсивная химиотерапия с целью максимально возможного уменьшения объема опухолей и сохранения большего объема паренхимы почек во время хирургического этапа.

Существует несколько итоговых вариантов объема хирургического вмешательства, исходя из поражения почек. Возможна двухсторонняя частичная резекция почек. При более обширном поражении одной почки, проводится нефрэктомия с одной стороны и резекция менее пораженной почки.

Частота рецидивов при благоприятных гистологических вариантах (favorable) составляет около 15%, в случае опухолей с иными гистологическими подтипами (unfavorable)– до 50%. Другими факторами риска являются стадия опухоли (III, IV, V), возраст старше 2 лет, неблагоприятные молекулярные маркеры (потеря гетерозиготности 1p, 11p15, 16q и увеличение количества копий длинного плеча 1 хромосомы)

В случае рецидивов нефробластомы Ильинская больница предлагает, как стандартные международные схемы химиотерапии, так и индивидуализированный подбор таргетных препаратов, иммунотерапию, повторную хирургию.

Нефробластома у детей – опухоль Вильмса

Нефробластома была впервые описана Вильмсом в 1899 году, поэтому иногда ее называют опухолью Вильмса. Она развивается в эмбриональном периоде и часто сочетается с другими аномалиями развития (особенно со злокачественными опухолями в брюшной полости)

Нефробластома у детей (опухоль Вильмса) – общие данные

Нефробластома встречается у плода, новорожденного, младенца до 1 года и у детей до пяти лет. В дальнейшем частота нефробластомы уменьшается.

Опухоль Вильмса с одинаковой частотой поражает каждую почку, по данным некоторых авторов в 4,4% случаев она имеет двустороннюю локализацию.Описаны случаи ее возникновения и роста по соседству с почкой. У девочек диагноз нефробластомы ставят чуть позже, чем у мальчиков. Нефробластома может весить в среднем до 500 г.

Причины нефробластомы у детей и взрослых

Точная причина возникновения опухоли Вильмса пока не выявлена. В настоящее время рассматривается несколько возможных причин и факторов риска.

  • Наследственность.

Считается, что нефробластома образуется в результате мутации ДНК. Это может быть наследственным признаком, но таких случаев чрезвычайно мало, чтобы говорить об общей закономерности.

  • Пол и расовая принадлежность

У девочек чаще бывает нефробластома, чем у мальчиков. Замечено также, что среди белого населения заболеваемость опухолью Вильмса встречается реже, чем средитемнокожего.

  • Сочетание с врожденными аномалиями.

Часто нефробластома сочетается с такими врожденными аномалиями, как аниридия (патология радужной оболочки), крипторхизм (одно или оба яичка не опущены в мошонку), гемигипертрофия (одна половина тела развита сильнее, чем другая).

Нефробластома является частью синдрома:

  • синдром Дениса-Драша (сочетание нефробластомы, мужского псевдогермафродизма и патологии почек);
  • WAGR-синдром (сочетание опухоли Вильмса, аниридии, аномалии строения мочеполовой системы и умственной отсталости);
  • синдром Беквита-Видемана (сочетание аномалии внутренних органов и макроглоссию- увеличение языка).

Стадии нефробластомы

Различают следующие клинические стадии нефробластомы.

  • Нефробластома 1 стадии.

Ограниченность нефробластомы одной почкой. Ее удаление возможно. Выживаемость при своевременной постановке диагноза у хороших специалистов – более 95%.

  • Нефробластома 2 стадии..

Нефробластома не ограничивается одной почкой, а выходит за ее пределы. Ее удаление вполне возможно. Прогноз хороший (около 90% больных выживают).

  • Нефробластома 3 стадии.

Появляются негематогенные метастазы в брюшной полости, опухоль может быть не устранима. Перед операцией иногда проводят курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли. Прогноз достаточно благоприятный. Выживают около 60%.

  • Нефробластома 4 стадии.

Гематогенные отдаленные метастазы в печень, в мозг, в легкие, кости и т.д. Выживаемость до 20%.

  • Нефробластома 5 стадии.

Опухоль Вильмса развивается с двух сторон, в обеих почках. После операции необходима пересадка почки.

Нефробластома у детей – симптомы

На 1 стадии нефробластома не дает никаких симптомов. В дальнейшем появляются такие признаки, как

  • субфебрильная температура;
  • похудание на фоне отсутствие аппетита;
  • бледность кожных покровов.

Более редкие симптомы нефробластомы:

  • капризность;
  • беспокойство;
  • неустойчивость стула (склонность к запорам);
  • рвота;
  • боль в брюшной полости с иррадиацией в грудную клетку или в пах и в ноги.

По мере роста нефробластомы появляются следующие симптомы:

  • увеличивается живот, он выступает вперед, в стороны и вниз;
  • появляется венозная сеть на животе;
  • грудная клетка расширяется в нижней части и становится похожей на бочку.

Для поздних стадий нефробластомы, когда опухоль давит на соседние органы и ткани, характерны такие симптомы, как

  • пупочная грыжа;
  • варикоцеле (расширение вен семенного канатика), гидроцеле (водянка яичка), отеки мошонки;
  • отеки ног;
  • высокое давление (до 95% случаев);
  • из-за сдавливания спинного мозга наступают параличи и парезы, боли радикулитного характера, затруднения при мочеиспускании, слабость в ногах, трудности при ходьбе и стоянии.

Диагностика нефробластомы у детей

Диагностика нефробластомы у детей складывается из нескольких моментов.

  • Лабораторные анализы.

Анализы мочи и крови необходимо сдать для представления об общем состоянии организма. Можно наблюдать гипохромную анемию, на поздних стадиях присоединяется лейкоцитоз. Может быть обнаружена гематурия. Но, как правило, функции почек не нарушена и функциональные пробы будут нормальными.

  • Инструментальные методы обследования.

Важное значение для диагностики нефробластомы у детей имеет обзорная рентгенография брюшной полости и особенно контрастная урография. Примерно в 10% случаев пораженная почка будет «немой», то есть не выделять контрастного вещества. В этом случае становится необходимым проведение ретроградной урографии. При сдавливании спинного мозга необходимо делать миелографию.

Важными диагностическими методами выявления первичной опухоли и метастазов являются ультразвук, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они позволяют оценить размеры и топографию опухоли Вильмса. Радиоизотопное сканирование костей позволяет выявить метастазы опухоли

Лечение нефробластомы

Лечение нефробластомы (опухоли Вильмса) зависит от гистологии опухоли, ее локализации, злокачественности процесса, возраста ребенка. Обычно это радикальное вмешательство с последующей химиотерапией. Очень важен правильный диагноз, так как мезобластная нефрома, например, дает схожую картину, но она не дает метастазов, и прогноз у нее хороший. Мезобластная нефрома имеет место в каждом втором случае при обнаружении опухоли почки.

Лечение нефробластомы в Германии проводится современными малоинвазивными методами. Делаются лапароскопические небольшие разрезы (минимум 1.5 см), применяется криоабляция (замораживание раковых клеток), широко используется лазер. Подробно о лечении нефробластомы, о химиотерапии, о классических и современных методах лечения злокачественных опухолей почек говорится в статье«Современные методы лечения рака почки в Германии».

Нефробластома почки у детей – прогноз

В настоящее время, благодаря современным достижениям в диагностике и лечении опухоли Вильмса, прогноз для детей с нефробластомой хороший. Ремиссия до 2-х лет достигается в 80% случаев, а выживание больных в течение двух лет– до 90%. Если диагноз поставлен своевременно и правильно, то при обнаружении нефробластомы в возрасте до 1 года шансы детей выше, чем в старшем возрасте. Прогноз ухудшается в связи с метастазами и появлением крови в моче. Эффективная диагностика и лечение в современных и хорошо оснащенных клиниках Германии дает хороший прогноз для детей с опухолью Вильмса.

Ссылка на основную публикацию