Невринома слухового нерва – симптомы и лечение акустической болезни 2020

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва – это доброкачественная опухоль, которая развивается, развивающаяся из клеток вестибулярной порции слухового нерва. Слуховой нерв состоит из двух частей: улиткой ветви, которая, как следует из названия, идет к улитке и обеспечивает передачу звуковой информации в головной мозг, и вестибулярного нерва, который передает в мозг информацию о равновесии.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год. Эта опухоль составляет 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. В основном она встречается у лиц от 30 до 40 лет. У детей до периода полового созревания это опухоль не встречается.

Что провоцирует / Причины Невриномы слухового нерва:

Слуховой нерв состоит из трех частей – улитковой, отвечающей за передачу звуковой информации в головной мозг и двух вестибулярных: верхней и нижней части. В большинстве случаев, невринома возникает на вестибулярной части нерва. Причина развития данной опухоли неизвестна. Также неизвестны какие-либо факторы риска развития невриномы. Иногда невринома слухового нерва является признаком такого заболевания, как нейрофиброматоз 2, которое является генетической патологией. Обычно при таком заболевании невринома часто бывает двусторонней.

Факторы риска развития невриномы слухового нерва. Единственным известным фактором риска невриномы слухового нерва является генетически обусловленное заболевание – нейрофиброматоз 2. Это заболевание проявляется формированием доброкачественных опухолей – нейрофибром – в различных областях, в том числе и в области слухового нерва. Причем в этом случае невринома часто носит двусторонний характер.

Нейрофиброматоз представляет собой аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что генетическая мутация имеется не в половой хромосоме и может передаваться только от одного родителя. Если этот ген имеется у обоих родителей, вероятность заболевания ребенка – 50 %.

Патогенез (что происходит?) во время Невриномы слухового нерва:

Различают три стадии невриномы слухового нерва:

  • 1 стадия – размеры опухоли не превышает 2 – 2,5 см, при этом отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата: это глухота на одно ухо и утрата вестибулярной функции с этой же стороны, а также вкуса, легкий парез лицевого нерва.
  • 2 стадия – при этом опухоль имеет размер грецкого ореха. Симптоматика на этой стадии более выраженная. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, нарушается равновесие и координация движений.
  • 3 стадия – размеры опухоли уже в пределах куриного яйца. Проявления опухоли обусловлены резким сдавлением головного мозга: имеется грубый нистагм (прерывистое горизонтальное движение глаз при взгляде вбок), гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить нарушения зрения вследствие сдавления зрительных нервов.

Симптомы Невриномы слухового нерва:

Проявления невриномы слухового нерва состоят в снижении слуха, что происходит в результате сдавления опухолью улитковой части нерва. Кроме того, эта опухоль может сдавливать ствол головного мозга. В редких случаях это сдавление может быть опасным для жизни в случае большого размера опухоли, так как в этой части мозга находятся дыхательный и сосудодвигательный центры.

В большинстве своем невринома слухового нерва – это медленно растущая опухоль, которая может развиваться в течение нескольких лет, пока она начнет проявляться. У некоторых же людей эта опухоль может оставаться всегда небольших размеров и в этом случае она совсем не проявляется. При этом не требуется какого-либо лечения, а лишь необходимо регулярно проверяться у врача.

Как уже было сказано, проявления невриномы слухового нерва связаны со сдавлением. Эти проявления складываются из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепно-мозговых нервов, симптомов сдавления ствола головного мозга и мозжечковых нарушений. Проявления опухоли возрастают по мере ее роста, хотя не всегда размер опухоли имеет соответственное ему проявление. Например, опухоль малых размеров может проявляться сильнее, чем опухоль большая по размеру – все зависит от ее расположения и от того, какие органы и ткани она сдавливает. Маленькая опухоль – менее 1,5 см в диаметре может вообще не вызывать каких-либо симптомов.

Наиболее ранними проявлениями данной опухоли являются симптомы поражения слухового нерва. Оно наблюдается в 95 % случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, который отмечается у 60 % пациентов, а также снижение слуха. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60 % больных. Их проявлениями служат периодически возникающие ощущения неустойчивости при резких поворотах головы или тела (головокружение). Со временем течение заболевания приводит к полному выпадению функции слухового нерва, что проявляется глухотой и нарушением вестибулярной функции на пораженной стороне. Кроме того, развитие опухоли мажет оказывать влияние и на лицевой нерв, который анатомически близок по расположению к слуховому нерву.

Итак, основными проявлениями невриномы слухового нерва являются:

  1. Постепенное снижение слуха на стороне опухоли, иногда правда оно может наступить внезапно.
  2. Шум в ухе на стороне поражения.
  3. Головокружение.
  4. Нарушение устойчивости.
  5. Онемение части лица ощущение покалывания (связано с влиянием на лицевой нерв).

Диагностика Невриномы слухового нерва:

Врач должен выяснить у вас симптомы, историю болезни и обследовать ваши уши и нервную систему.

Диагностические тесты могут включать:

  • Аудиограмма – диагностическая процедура, измеряющая слух в обоих ушах;
  • Слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга, измеряющий скорость электрических импульсов, идущих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса может указывать на наличие вестибулярной шванномы. Этот тест почти всегда отклоняется от нормы, если присутствует невринома слухового нерва;
  • Электронистагмография – тест, когда холодная и теплая вода или воздух вводятся в ушной канал, а результаты головокружения и быстрого движения глаз фиксируются и анализируются.
  • МРТ – обследование на магнитно-резонансном томографе, которое использует магнитные волны, чтобы сделать снимки внутри головы или тела;
  • КТ – компьютерная томография, использующая компьютер для снимков внутри организма.

Лечение Невриномы слухового нерва:

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Существует три метода лечения невриномы слухового нерва:

  • Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов.
  • Лучевая терапия.
  • Хирургическое лечение.

Наблюдение

В случае обнаружения опухоли маленьких размеров, или когда проявления опухоли минимальны либо их вообще нет, а также в том случае, когда общее состояние пациента и пожилой возраст не позволяют применить активное хирургическое вмешательство, проводится просто наблюдение за ростом невриномы и ее проявлениями.

Врач может порекомендовать регулярное исследование слуха и проведение томографии для выявления скорости роста опухоли. В случае, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах и отмечается прогрессирование снижения слуха необходимо прибегнуть к лечению.

Лучевая терапия

В арсенале врача имеется несколько видов лучевой терапии. Одним из таких методов, который часто применяется для лечения опухолей головного мозга – это так называемый «гамма-нож». С помощью этой методики радиация подается точно в место расположения опухоли. при этом не требуется никаких разрезов и хирургических вмешательств.

В начале процедуры облучения гамма ножом под местной анестезии на голове пациента фиксируется стереотаксическая рама. После этого с помощью данных компьютерной томографии с помощью компьютерной системы планирования облучения создается план облучения. Пациент укладывается на кушетку и голова фиксируется в системе позиционирования. В процессе облучения радиацией с пациентом поддерживается голосовая связь, а также ведется видеонаблюдение за его состоянием. Процесс облучения безболезненный. Гамма нож относится к современным методам лучевой хирургии и имеет ряд преимуществ по сравнению с другими методами лучевой терапии.

Цель лучевой терапии – остановить рост опухоли. Кроме того, гамма нож с успехом применяется для облучения оставшихся после хирургического лечения опухолей, когда нож хирурга не может достать глубоко расположенную опухоль, не повредив здоровые ткани мозга. Курс лечения гамма ножом может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет, что зависит от размеров опухоли и эффективности проводимого облучения. Эффективность облучения гамма ножом регулярно контролируется с помощью компьютерной томографии.

К побочным эффектам применения гамма ножа можно отнести тошноту, боль в шее и в месте фиксации стереотаксической рамы в ближайшем периоде. В отдаленном периоде они могут проявляться в параличе лицевого нерва и снижении слуха.

Хирургическое лечение

Цель хирургического лечения – это удаление невриномы и сохранение целостности лицевого нерва а также предупредить потерю слуха. Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Операция заключается в проведении разреза и трепанации черепа. После операции пациент несколько дней находится под наблюдением в больнице. Восстановительный период может занимать от 6 до 12 месяцев.

К осложнениям оперативного лечения, как и остальных оперативных вмешательств, относятся: инфекционные, кровотечение и осложнения анестезии. Как и при радиохирургии имеется риск паралича лицевого нерва и утрата слуха.

Профилактика Невриномы слухового нерва:

На саегодняшний день не существует методов для предупреждения развития невриномы слухового нерва, поскольку причины возникновения этой опухоли обычно не известны.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Невриномы слухового нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Невриномы слухового нерва

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На долю этого заболевания приходится 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва – это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.
Внешне невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) выглядит как плотный узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

  • односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями центральной нервной системы;
  • двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям. У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

  • нейрофиброматозом второго типа.

Симптомы

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.
В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

  • постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
  • тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
  • ощущение заложенности уха;
  • проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
  • рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
  • онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
  • тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
  • к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.

Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

  • проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
  • слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
  • электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму – непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур. В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

  • 1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
  • 2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
  • 3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение невриномы слухового нерва

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

  • размер и место опухоли;
  • возраст пациента;
  • общее состояние здоровья;
  • уровень слуха;
  • предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;
Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ); за ухом (ретросигмоидный доступ); над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия

Гамма-нож

Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также – пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Planи автоматической позиционирующей системывозможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегаяповреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-Ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий деньпосле операции.

Слева – МРТпациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом-невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа – контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Кибер-нож

Роботизированная радиохирургическая система кибер-нож, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании, выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью. радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев ввидепотери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.

Лечение невриномы слухового нерва

По статистике, среди черепно-мозговых новообразований невринома слухового нерва встречается в 5-10% случаев и практически всегда это одностороннее заболевание. Двухсторонний недуг встречается редко. Под невриномой понимается узел достаточно плотной структуры, окруженный соединительной тканью. Внутри узла могут находиться различные сосуды, кисты, жировики. Они не представляют серьезной опасности для здоровья человека, но требуют вмешательства специалиста. В группу риска входят мужчины и женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

Причины, о которых нужно знать

Факторы, влияющие на возникновение новообразования, — черепно-мозговые механические травмы, проблемы с сердечно-сосудистой системой, вирусное и радиационное воздействие, отит. Причины меняются, исходя из разновидности доброкачественной опухоли:

Врачи до сих пор не знают, почему появляется односторонняя невринома. Наиболее вероятная причина — высокий уровень радиации вокруг. В результате чего разрушается миелиновая оболочка нервных волокон и образовывается опухоль.

Двухстороннее новообразование в большинстве случаев вызывается наследственной предрасположенностью. Патология передается по аутосомно-доминантному принципу. Если вовремя не вмешаться, после 30 лет у пациента возникнут проблемы со слухом.

Считается, если у обоих родителей есть потенциальные проблемы, которые вызывают невриному слухового нерва, значит имеется вероятность в 50%, что болезнь передастся и ребенку. Пагубно влияют на состояние здоровья курение, чрезмерное употребление алкогольных напиток, неблагоприятная экологическая среда.

Разновидности новообразований и их симптомы

Кроме того, что невринома слухового нерва делится на два вида по месту расположения (односторонняя и двухсторонняя), ученые выделяют еще 3 разновидности опухоли, отличающиеся между собой по размеру:

  • до 25 мм (слабовыраженные клинические признаки, возможны головокружения);
  • от 30 до 35 мм (появляется дискоординация движений, свист в ушах, искажение мимики лица);
  • более 40 мм (сопровождается гидроцефалией, шаткостью походки, зрительными нарушениями).

К симптомам заболевания можно отнести головную боль, приступы тошноты, двоение в глазах, снижение чувствительности роговицы зрачка, нарушение функции глотания, потерю вкуса на передней части языка, болевые ощущения в области лица. При слишком больших размерах опухоли происходит повышение внутричерепного давления и воздействие на головной мозг.

Специалисты отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева советуют не оставлять без внимания даже незначительные проявления невриномы. Чем дольше вы оттягиваете поход в больницу, тем выше вероятность, что проблема усугубится.

Диагностика болезни

Существует 5 распространенных методик диагностики невриномы слухового нерва, при этом конкретные способы обследования выбираются индивидуально. Сегодня используются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электронистагмография, аудиография, рентген височных костей в поперечной проекции.

С методом диагностики врач определяется на консультации, но, как показывает практика, самым информативным из них была и остается магнитно-резонансная томография. Исследование проводится в разных проекциях, а для достижения максимального эффекта пациенту внутривенно вводится контрастное вещество. В результате специалист узнает точное место размещения новообразования, его размеры и стадию развития.

При получении фронтальной и аксиальной проекций пациент со 100%-й уверенностью узнает, расширен ли слуховой проход, глубоко ли разрослась опухоль в полость черепа, какие структуры новообразование уже затронуло, а какие пока еще не успело. Важным является и неврологическое обследование, цель которого — найти отклонения в функционировании нервной системы. Физический осмотр и изучение общего состояния здоровья больного также имеют немаловажное значение при постановке диагноза.

Если нужно провести гистологическое исследование новообразования, назначается биопсия. Эта манипуляция подразумевает взятие тканей для лабораторного анализа. Процедура не занимает много времени и проводится исключительно в стационарных условиях.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Популярные методы лечения

Врач отделения нейрохирургии возьмет во внимание данные диагностики и на их основании выберет наиболее результативный метод устранения проблемы. В современных условиях применяются 3 основные методики.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Если новообразование меньше 25 мм и у пациента не наблюдаются ярко выраженные клинические особенности, можно попробовать медикаментозную терапию. Специалист назначит несколько категорий препаратов: противовоспалительные, обезболивающие, мочегонные, цитостатики. Среди народных средств используется настой из белой омелы, липового цвета, конского каштана, эвкалипта и некоторых других натуральных ингредиентов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ. В некоторых случаях лечение заболевания подразумевает применение технологии «гамма-нож». На новообразование подаются специальные лучи, при этом используется система стереоскопической рентгеновской навигации. Процедура осуществляется в амбулаторных условиях под местным наркозом. Метод отличается минимальными сроками реализации, абсолютной безболезненностью, максимальной безопасностью. Процедура дает отличные долгосрочные результаты.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО. Операция назначается только в том случае, если у больного нет противопоказаний. Сдерживающими факторами могут стать патологии внутренних органов, инфекционные заболевания, неудовлетворительное состояние здоровья, слишком пожилой возраст и некоторые другие. Операция проводится под общим наркозом. Из хирургического оборудования чаще всего используется эндоскоп. Длительность вмешательства напрямую зависит от размеров опухоли и составляет от 1 до 3 часов.

Существуют три способа, позволяющих ликвидировать проблему хирургическим методом:

  • удаление новообразования через маленький разрез в подзатылочной области больного (способ актуален при опухоли до 30 мм; риск нанесения ущерба слуху сводится к нулю);
  • устранение опухоли через небольшой надрез за ухом (применяется, если размер доброкачественной опухоли превышает 30 мм; вмешательство в область среднего уха может негативно сказаться на качестве слуха);
  • удаление нароста через среднюю черепную ямку (этот способ принесет результаты только при опухоли до 10 мм; минимальная травматичность, сохранение слуха и лицевого нерва).

Курс лучевой терапии назначается только в том случае, если нейрохирургу по тем или иным причинам не удалось удалить новообразования целиком. Воздействие лучами на проблемную зону приостановит рост опухоли.

Правильная профилактика — это важно!

Каких-то конкретных профилактических методов, которые помогут избежать проблемы с невриномой слухового нерва, не существует. Болезнь может возникать из-за генетических особенностей или спонтанно. Но некоторые правила общего характера все же есть:

  • ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек (в частности от курения);
  • проживание в экологически безопасной местности (подальше от АЭС, заводов, производств);
  • обращение к врачу при первых же симптомах и резком ухудшении слуха;
  • своевременная реализация медицинских мер, предотвращающих поражение черепно-мозговых нервов.

Помните, что патология в запущенном виде приведет к нарушению функционирования жизненно важных органов человека. И в этом вопросе лучше не экспериментировать!

Обратите внимание на возможные последствия и прогнозы

Ощутимые последствия наблюдаются при классическом хирургическом вмешательстве и удалении опухоли с трепанацией черепа. Послеоперационный период длится достаточно долго, возможно случайное повреждение структуры головного мозга, приводящее к осложнениям. Например, если задет лицевой нерв, происходит паралич лицевых мышц и проблема с закрыванием глаз. При повреждении вестибулярного нерва нарушается равновесие и координация движений.

Еще одно распространенное последствие — ощущение онемения различных частей тела. Чаще всего это прослеживается после удаления новообразования, расположенного непосредственно на стволе мозга.

Достаточно редко (но все же это происходит!) возможен рецидив болезни. Опухоль может снова появиться на том же месте из-за ее некачественного удаления. Нельзя оставлять даже микроскопические частички опухолевых клеток, которые приводят к повторной проблеме.

Прогнозы для пациентов, которые своевременно выявили новообразование и обратились к специалисту для лечения невриномы слухового нерва, положительные:

  • во-первых, такая доброкачественная опухоль крайне редко трансформируется в злокачественное новообразование (рак);
  • во-вторых, используя современные технологии радиохирургии, в 95% случаев опухоль прекращает увеличение в размерах;
  • в-третьих, лишь при неквалифицированном хирургическом вмешательстве удаленное образование продолжает расти;
  • в-четвертых, в 6% случаев прослеживается самопроизвольное уменьшение размеров невриномы.

Если у вас есть даже малейшие подозрения, что в организме происходит что-то странное, незамедлительно обратитесь в регистратуру отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева. Сделать это можно по телефону 8 (499) 940-04-30 или оставив заявку через онлайн-форму на сайте (доступна круглосуточно).

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Невринома слухового нерваМРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Невринома слухового нерва

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных – гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Невринома слухового нерва (шваннома)

Невринома слухового нерва (шваннома)

Шваннома (невринома) представляет собой новообразование из клеток Шванна, которые являются составляющим элементом миелиновой оболочки нервов. Шваннома может иметь различную локализацию, поражая спинномозговые корешки, периферические нервные стволы конечностей, черепные нервы (лицевой, тройничный, блуждающий, языкоглоточный), реже — нервы желудка, кишечника, глотки. Среди верифицированных опухолей головного мозга на ее долю приходится 8-10%, среди опухолей спинного мозга около 20%, среди неоплазий периферических нервов встречается почти в 50% (например, неврома Мортона).

Среди поражений периферических нервов чаще встречается невринома Мортона (стопы), которая характеризуется фиброзным утолщением (разрастанием) тканей стопы вокруг подошвенного нерва. Среди новообразований головного мозга наиболее часто встречается невринома слухового нерва (поражение преддверно-улиткового нерва). Преддверно-улитковый (слуховой) нерв состоит из слуховой части, которая передает в церебральные центры сигналы от слуховых рецепторов и вестибулярной, несущей сигналы от вестибулярных рецепторов улитки.

Частота встречаемости по данным разных авторов варьирует в пределах 0,6-1,9/100 тысяч населения. Опухоль является преимущественно доброкачественной, развивается медленно на протяжении многих лет. Злокачественная шваннома — достаточно редкое явление, встречающееся в 4-7% всех случаев. Невринома головного мозга сама по опасности не представляет, однако со временем по мере ее роста и увеличения размеров происходит сдавление прилегающих структур.

Чаще (в 1,5-2 раза) заболевание встречается у женщин. Опухоль может образоваться у лиц любого возраста (чаще 30-40 лет). Заболевание не встречается у детей до периода начала полового созревания. Невриномы не обусловлены заболеваниями ЦНС, возникают спорадически, не наследуются. Невринома слухового нерва в подавляющем большинстве случаев является односторонней. На долю двусторонних неврином приходится лишь 4% случаев (у пациентов с нейрофиброматозом II-го типа).

Наиболее частая локализация опухоли — у входа во внутренний слуховой проход на концевой части слухового нерва. Поскольку слуховой нерв вместе вестибулярным и двигательным лицевым нервом нерв входят в единый внутренний слуховой проход на основании черепа, то увеличение опухоли сдавливает все прилежащие нервы, вызывая типичную клиническую симптоматику (рис. ниже).

Невринома слухового нерва (шваннома)

В большинстве случаев опухоль растет медленно. Темпы ее роста варьируют в пределах 1-10 мм/год и по мере роста невриномы из внутреннего слухового канала распространяются в мостомозжечковый угол. При отсутствии своевременного и адекватного лечения существует значительный риск потери слуха, вкусового восприятия, зрения и различных церебральных осложнений, о чем свидетельствуют в том числе отзывы пациентов, посещающих специализированный форум.

Невринома слухового нерва (шваннома)

Патогенез

Невринома растёт из вестибулярной оболочки (шванновских клеток) 8-го нерва. Шванновские клетки относятся к вспомогательным клеткам нервной ткани, выполняющим для аксонов периферического нерва роль каркаса. Рост опухоли может происходить как в сторону слухового прохода, так и в направлении мостомозжечкового угла. Соответственно, в зависимости от направления роста опухоли/ее размеров, она может сдавливать V и VII черепные нервы, мост, мозжечок, каудальную группу черепных нервов.

Невринома слухового нерва (шваннома)

При росте в мостомозжечковый угол после достижения размера 1,5 см в диаметре, она начинает воздействовать (сдавливать) на латеральные поверхности ствола мозга, вызывая смещение в контралатеральную сторону ствола мозга. При достижении размера 2 см опухоль оказывает давление в направлении вверх/вперед, вызывая компрессию тройничного нерва, что проявляется нарушением чувствительности на соответствующей половине лица/снижением роговичного рефлекса. Опухоль в мостомозжечковом углу при размере в 4 см воздействует на IV желудочек/сильвиев водопровод с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии.

Макроскопически невринома выглядит как бугристое образование неправильной формы, окруженное желтоватого оттенка капсулой. Опухоль как правило в окружающие ткани не врастает на разрезе могут быть видны кисты. На фото выше представлен макроскопический вид невриномы слухового нерва.

Классификация

В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.

Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):

  • I стадия —невринома за пределы внутреннего слухового прохода не выходит, размеры опухоли не превышают 10 мм;
  • II стадия — невринома выходит в мостомозжечковый угол, размеры опухоли до 20 мм;
  • III стадия — невринома достигает ствола головного мозга, но его, не сдавливает, размеры опухоли до 30 мм;
  • IV стадия — невринома сдавливает ствол головного мозга, размеры опухоли превышают 30 мм.

Классификация по M. Samii (стадии невриномы):

  • Т1 —невринома расположена непосредственно во внутреннем слуховом проходе;
  • Т2 — невринома растет из внутреннего слухового прохода;
  • Т3а — невринома заполняет цистерну мостомозжечкового угла;
  • Т3b — невринома достигает ствола мозга;
  • Т4а — невринома сдавливает ствол головного мозга;
  • Т4b — невринома грубо деформируют 4-й желудочек/ствол мозга.

Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.

Причины

Этиология невриномы слухового нерва неизвестна, как и не выявлены факторы риска ее развития, кроме предрасположенности к их возникновению в связи с наследственным заболеванием (нейрофиброматозом второго типа), обусловленное мутацией в локусе 22 хромосомы. Принято считать, что риск развития невриномы возрастает под действием ионизирующего излучения, неблагоприятных факторов внешней среды, нарушениях гормонального фона, неправильного питания.

Симптомы

Симптомы невриномы слухового нерва обусловлены несколькими процессами:

  • поражением черепных нервов;
  • компрессией сосудов головного мозга;
  • сдавлением/смещением ствола мозга;
  • сдавлением 4-го желудочка.

Клиническая картина определяется размерами/локализацией опухоли и может быть представлена следующими синдромами:

Кохлеовестибулярный синдром. Характеризуется расстройствами слуха и симптоматикой поражения вестибулярного аппарата. Вначале появляются симптомы раздражения VIII нерва, проявляющиеся «характерным» шумом в виде свиста, звона, шума прибоя, который появляется задолго (в течение нескольких лет) до развития внутричерепной гипертензии. Шум соответствует локализации опухоли. Постепенно развиваются явления выпадения: вначале развивается частичная глухота на высокие тона, а позже полная потеря слуха/костной проводимости со стороны локализации опухоли. У 60% больных появляются симптомы поражения вестибулярного нерва (расстройства вестибулярной системы), что проявляется ощущением неустойчивости (головокружением) при резких поворотах тела/головы, спонтанным нистагмом и выпадением вестибулярной возбудимости. Пациенты могут жаловаться на боли в затылке на стороне опухоли, иррадиирущие в шею.

Синдромы сдавливания черепных нервов. Наиболее часто вначале отмечается компрессия лицевого нерва. Несмотря на то, что лицевой нерв страдает относительно мало по сравнению с отдаленными нервами его компрессия проявляется на стороне поражения легкой недостаточностью/парезом его ветвей, значительно реже — спазмом лицевой мускулатуры.

Со стороны лицевого нерва относительно резкие нарушения развиваются при локализации невромы во внутреннем слуховом проходе, когда лицевой нерв вместе с его промежуточной порцией сильно сдавливается, что выражается в нарушении на стороне поражения слюноотделения/потере вкуса на передних 2/3 языка. Зачастую имеют место изменения и со стороны тройничного нерва: гипестезия в полости носа/ослабление роговичного рефлекса на стороне опухоли. На поздней стадии могут отмечаться гипестезии в области 1-2 ветви (изменение кожной чувствительности), отсутствие роговичного рефлекса. Могут присутствовать двигательные нарушения в виде атрофии жевательной мускулатуры, что проявляется при открывании рта отклонением нижней челюсти в сторону паралича.

Далее по частоте поражения занимают языкоглоточный/отводящий нервы. Нарушения со стороны отводящего нерва проявляются преходящей диплопией и недоведением до наружной спайки века края радужки при отведении глаза в сторону опухоли, а со стороны языкоглоточного нерва — полным отсутствием/снижением вкуса в зоне задней трети языка. Значительно реже отмечаются расстройства XI и XII пар ЧМН (черепно-мозговых нервов). Как правило расстройства ЧМН характерны для опухолей, растущих в каудальном направлении, или при больших размерах опухоли. Имеет большие размеры. Односторонний парез подъязычного нерва (XII) выражается в отклонении кончика/атрофии мышц соответствующей половины языка. При поражении блуждающего нерва наблюдается односторонний парез мягкого неба/голосовых связок с нарушением глотания и фонации.

Синдром сдавления ствола головного мозга. В случаях медиального роста опухоли развиваются одновременно нарушения со стороны ствола мозга и соответствующей половины мозжечка. Симптомы нарушения проводящих путей ствола мозга (пирамидные симптомы) выражены незначительно и зачастую парадоксально (наблюдаются на стороне опухоли, не контрлатерально), что обусловлено более сильным влиянием на проводящие пути противолежащей пирамиды височной кости. Это проявляется в том, что слабовыраженные, а так как оказывает, чем сама опухоль. Расстройства чувствительности встречаются крайне редко.

Синдром компрессии мозжечка. Симптоматика мозжечковой компрессии обусловлена выпадением функций сдавленного полушария/нарушениями проводимости сдавленной ножки мозжечка. Симптомы мозжечковых расстройств проявляются проявляющимися на стороне опухоли в виде замедленности движений/гипотонии мышц конечностей, атаксии, промахивания при проведении колено-пяточной/пальце-носовой проб, отклонение в сторону пораженного полушария мозжечка в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли.

Внутричерепная гипертензия. Симптоматика внутричерепной гипертензии проявляется головными болями, особенно по утрам после пробуждения, застойными дисками зрительных нервов, рвотой.

Особенности клинической картины во многом определяются направлением роста опухоли: для латеральных неврином, рост которых происходит преимущественно во внутренний слуховой проход характерны: раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, а также вкуса на стороне опухоли на передней 2/3 языка. Чаще выявляется более выраженный периферический парез лицевого нерва. Значительно позже развиваются: застой на глазном дне/внутричерепная гипертензия. Для опухолей с медиооральным направлением роста характеро раннее появление стволовой симптоматики/повышение внутричерепного давления. Каудальный рост опухоли характеризуется грубым ранним нарушением функций блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Для орального роста характерны грубые симптомы со стороны ствола мозга/раннее развитие внутричерепного давления.

Специфика клинических проявлений во многом определяются величиной опухоли:

  • На 1 стадии симптоматика проявляется нарушением функции слухового, тройничного лицевого нервов и сопровождается парестезиями на стороне опухоли/лицевыми болями ноющего характера, которые вначале протекают по типу пароксизмов, а позже — становятся постоянными. Одновременно с лицевой болью появляются парез мимических мышц, лицевая асимметрия, утрата вкуса на передних 2/3 языка, нарушение саливации, диплопия и сходящееся косоглазие. Стволовые/гипертензионные симптомы выражены слабо или отсутствуют.
  • На 2 стадии отмечаются нарушения ликвороциркуляции. Характерно полное выпадение вестибулярной/слуховой порций VIII нерва, полное выпадение вкуса, поражение V и VI нервов. Присоединяется стволовая/мозжечковая симптоматика в виде вертикального/горизонтального нистагма, ослабление оптонистагма, проявляются выраженные нарушения функций прилегающих ЧН.
  • 3 стадия проявляется тоничным нистагмом при взгляде вниз, усиливаются мозжечковые расстройства, полностью выпадает оптонистагм, появляются нарушения глотания, речи, резко выраженные гипертензионно/гидроцефальные симптомы.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза «невринома» базируется на характерной клинической симптоматике, жалобах пациента, неврологическом обследовании и данных инструментальных методов обследования: отоскопии, аудиометрии, электрокохлеографии, стабилографии, электронистагмографии, вестибулометрии, КТ/МРТ головного мозга с контрастным усилением, прицельной рентгенографии черепа в области височной кости.

Невринома слухового нерва – симптомы и лечение акустической болезни 2020

Опухоли мостомозжечкового угла (ММУ) располагаются в пространстве между пирамидой височной кости сбоку, посредине между мостом и продолговатым мозгом с полушариями мозжечка сзади. Несмотря на то, что опухоли этой области почти всегда доброкачественные, из-за тесной связи с черепно-мозговыми нервами они представляют серьезную проблему для хирурга. Большие опухоли необходимо оперировать, используя «окна» между группами черепно-мозговых нервов, при этом необходимо сохранять их арахноидальные оболочки и, что наиболее важно, проходящие в них питающие нервы сосуды.

При незначительных кровотечениях в этой области нельзя применять коагуляцию, следует использовать небольшие ватные турунды и запастись достаточным терпением. Положение пациента на операционном столе зависит от распространенности опухоли. Небольшие опухоли лучше оперировать в положении на спине с повернутой в противоположную сторону головой. После вскрытия арахноидальной оболочки и дренирования ликвора полушарие мозжечка опускается вниз, что помогает избежать дополнительной тракции. Данная позиция позволяет безопасно удалить опухоли размером до 2 см.

Большие опухоли необходимо оперировать в положении сидя, при этом голову, не наклоняя, поворачивают в ту же сторону. Преимуществом является свободный отток крови и хорошая визуализация каменистой вены и верхних отделов ММУ. В этом положении обычно необходима дополнительная тракция, кроме того, оно может быть невозможно для пациентов с открытым овальным окном и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

а) Синонимы невриномы слухового нерва:
– Акустическая невринома
– Вестибулярная шваннома
– Вестибулярная нейролеммома

б) Определение. Опухоли, растущие из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII), обычно смещают слуховой и лицевой нерв кпереди. Они всегда доброкачественные и могут быть классифицированы по Koos на четыре категории, связанные с симптомами и результатами лечения.

в) Этиология/эпидемиология. Частота встречаемости симптомной вестибулярной шванномы составляет около 1 случая на 100000 человек в год, 6-8% всех интракраниальных опухолей. Однако истинная распространенность, вероятно, выше. Так, по данным исследования больших MPT-серий акустическая невринома бывает случайной находкой до 7 из 10000 случаев.

Хотя точный механизм туморогенеза до конца не изучен, хорошо известно, что к развитию данной опухоли приводит повреждение гена-супрессора опухолевого роста на 22q12 хромосоме, кодирующего шванномин/мерлин. Это характерно как для «спонтанных» односторонних опухолей, так и для двусторонних при нейрофиброматозе II типа.

Классификация по Koos:
I. Только интраканальное расположение.
IIА. Опухоль распространяется в ММУ менее 1 см.
IIВ. Опухоль распространяется в ММУ более 1,0-1,8 см, но не соприкасается со стволом.
III. Опухоль до 3 см и соприкасается со стволом.
IV. Опухоль сдавливает ствол мозга.

г) Симптомы. Наиболее частым симптомом при невриноме слухового нерва является снижение слуха. Обычно слух снижается с течением времени, однако около 5-15% пациентов жалуются на внезапную или интермитирующую потерю слуха, обусловленную, вероятнее всего, нарушениями кровоснабжения нерва и улитки. Нормальный слух и разборчивость речи демонстрируют лишь 5% пациентов с невриномой слухового нерва. Периодическое головокружение также может быть ранним симптомом, однако постепенное снижение вестибулярных функций обычно хорошо компенсируется за счет противоположной стороны. В связи с тем, что лицевой нерв более устойчив к растяжению, чем слуховой, слабость лицевой мускулатуры даже при больших опухолях возникает редко.

Так, только 10% пациентов с опухолями III и IV класса по Koos демонстрируют признаки поражения лицевого нерва. Нередко при краниальном направлении роста опухоли возникают дизэстезии лица (до 20%).

д) Клиническое течение. Большинство неврином слухового нерва не растет, либо растет чрезвычайно медленными темпами, обусловливая, вероятно, высокую частоту их встречаемости. Вторую группу составляют медленно растущие опухоли (0,2 см/год по аксиальным срезам). Третья группа отличается быстрым ростом (более 1 см/год).

е) Осложнения. Осложнения при естественном течении заболевания редки. Кистозные опухоли могут осложняться кровоизлияниями в полость кисты и, как следствие, быстрым их увеличением. Опухоли больших размеров могут сдавливать четвертый желудочек и водопровод, что ведет к окклюзионной гидроцефалии.

ж) Диагностика невриномы слухового нерва:

1. Рекомендуемый европейский стандарт:
– Тщательное выяснение анамнеза заболевания
– Неврологическое обследование
– Функции черепно-мозговых нервов (II—XII)
– Аудиограмма (VIII) и слуховые вызванные потенциалы
– Тест с распознаванием речи
– Функция лицевого нерва (VII) по шкале House/ Brackmann, электронейромиография
– Функции мозжечка и вестибулярная проба
– МРТ
– КТ в костном окне для оценки костной эрозии, расширения внутреннего слухового прохода и отношения яремной луковицы к слуховому проходу
– При планировании операции в положении сидя — трансэзофагеальная эхокардиография для локализации открытого овального окна
– Клинический анализ крови, коагулограмма, электролиты, ферменты печени, креатинин, ЭКГ.

з) Дополнительные диагностические мероприятия:
– Дигитальная субтракционная ангиография (DSA) только при очень больших опухолях или подозрении на параганглиому.
– Двигательные и соматосенсорные вызванные потенциалы при очень больших опухолях, сдавливающих ствол мозга
– Исследование полей зрения (периметрия) только при больших опухолях, сопровождающихся гидроцефалией

и) Консервативное лечение невриномы слухового нерва:
– Наблюдение у пожилых пациентов, а также при «случайном» выявлении опухоли
– Радиохпрургия (гамма-нож) в дозе 12-13 Гр до 50% изодозы
– Фракционная стереотаксическая радиотерапия (например, LINAC — линейный ускоритель, безрамная система) до 17 Гр до 80% изодозы

к) Хирургическое лечение невриномы слухового нерва:
– Удаление опухоли из субокципитального ретросигмовидного доступа.

л) Дифференциальный диагноз. Внутриканальное расположение опухоли характерно для акустической невриномы, однако менингиома передней части внутреннего слухового прохода может ее имитировать морфологически и симптоматически. В отличие от невриномы слухового нерва при менингиоме лицевой и слуховой нерв смещаются кзади и могут быть легко идентифицированы.
– Менингиома ММУ
– Параганглиома
– Эпидермоид
– Метастазы

м) Прогноз. При радиохирургии контроль над ростом опухоли достигается в 95-98% случаях; при хирургическом лечении в 90-95% случаях. Процент сохранения слуха при радиохирургии составляет от 60 до 70% по сравнению с 80% при хирургическом лечении. Лицевой нерв при опухолях небольшого размера повреждается при радиотерапии реже по сравнению с микрохирургией (90 против 80%).

н) Принципы хирургического лечения:

1. Субокципитальный ретросигмовидный доступ:
– Проводят линейный разрез кожи позади сосцевидного отростка, выполняют краниотомию размером 3 см, ограниченную с латеральной стороны сигмовидным синусом и с краниальной стороны — поперечным. Твердую мозговую оболочку (ТМО) вскрывают вдоль синусов, полушария мозжечка укрывают тампонами. Вскрывают субарахноидальные цистерны, при больших опухолях необходимо вскрыть мозжечково-медуллярную цистерну. Идентифицируют переднюю нижнюю артерию мозжечка, VII и VIII нервы и внутреннюю слуховую артерию.
– Резецируют заднюю стенку внутреннего слухового прохода с помощью высокоскоростного бора. После вскрытия ТМО слухового прохода удаляют опухоль по частям без биполярной коагуляции; кровотечение останавливают после удаления опухоли. Выполняют тщательный гемостаз, ирригацию и контроль функций лицевого и слухового нервов.

2. Техника:
– Жесткая фиксация в скобе Мейфилда
– Непрерывный мониторинг лицевого нерва (m. orbicularisoculi, m. orbicularisori)
– Непрерывная регистрация слуховых вызванных потенциалов
– Субокципитальная ретросигмовидная краниотомия вплоть до сигмовидного синуса
– Нанесение воска на сосцевидные ячейки для предотвращения ликвореи и на вены-выпускники для предотвращения воздушной эмболии
– Предотвращение тракции мозжечка путем дренирования ликвора
– Биполярная коагуляция не проводиться вблизи нервов и слухового прохода
– Идентификация лицевого (VII) и слухового (VIII) нервов
– Пофрагментное удаление опухоли без какой-либо тракции нервов
– Герметичное ушивание ТМО с дополнительной вставкой

3. Полезные дополнения:
– Прекардиальная или трансэзофагеальная ультрасонография для выявления воздушной эмболии
– Использование костного цемента для закрытия дефекта

4. Возможные хирургические осложнения:
• Ликворея: либо через рану, либо через ячейки и далее через евстахиеву трубу (около 10%)
• Кровотечение (около 1-2%)
• Гидроцефалия (1-3%)
• Раневая инфекция (1-2%)

5. Особое примечание. Продолжаются серьезные споры на тему выбора метода лечения при опухолях малого размера с явной тенденцией к выбору радиохирургии с минимальным временем для лечения, низким уровнем осложнений и отлично сохраняющемся лицевом нерве. Однако существует небольшой риск возникновения вызванных облучением опухолей, и описано пять случаев развития вторичных злокачественных опухолей. Опираясь на результаты лечения большого количества больных, возможный риск составляет менее 1:1000.

Менингиома правого мосто-мозжечкового угла

А. Менингиома правого мосто-мозжечкового угла, операция проводится в положении супинации (голова повернута влево).
Б. Менингиома. 1 — лицевой нерв (VII), 2 — верхний вестибулярный нерв (VIII) частично окружен опухолью, 3 — слуховой нерв (VIII),
4 — нижний вестибулярный нерв (VIII), 5 — внутренняя слуховая артерия, 6 — опухоль.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также:  Перелом копчика – симптомы, последствия и лечение перелома копчика
Ссылка на основную публикацию