Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Российский государственный медицинский университет

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, 119071, Москва, Российская Федерация

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Доброкачественная хроническая пузырчатка Хейли—Хейли без доказанной наследственной предрасположенности

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(4): 30-33

Хамаганова И. В., Померанцев О. Н., Новожилова О. Л., Новосельцев М. В., Воронцова И. В. Доброкачественная хроническая пузырчатка Хейли—Хейли без доказанной наследственной предрасположенности. Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(4):30-33.
Khamaganova I V, Pomerantsev O N, Novozhilova O L, Novosel’tsev M V, Vorontsova I V. Benign chronic Hailey—Hailey pemphigus without proven genetic predisposition. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2015;14(4):30-33. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/klinderma201514430-33

Российский государственный медицинский университет

В работе представлен анализ данных литературы и описание клинического случая доброкачественной хронической пузырчатки Хейли—Хейли без доказанной наследственной предрасположенности. Показана эффективность и безопасность проведенного лечения преднизолоном в дозе 40—60 мг в сутки.

Российский государственный медицинский университет

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения

Болезнь Гужеро—Хейли—Хейли (БГХХ) также называют семейной доброкачественной хронической пузырчаткой. Заболевание впервые было описано братьями Хейли в 1939 г. [1]. БГХХ — редкий пузырный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Несмотря на то что мутации в гене АТР2С1 являются основными причинными факторами в возникновении этой патологии, разнообразие клинической картины при отсутствии ее корреляции с типом мутации дефективного гена позволяет предположить существование дополнительных патогенетических факторов [2]. Модифицированный метод прямой иммунофлюоресценции, стабилизирующий иммунные комплексы, позволил в биоптатах кожи больных с БГХХ выявить растворимые иммунные комплексы, содержащие иммуноглобулин класса G, по десмосомам многослойного плоского эпителия [5]. В настоящее время всесторонне изучается роль снижения эпидермального кальция [6, 7]. Указанные патогенетические факторы в определенной степени позволяют объяснить возможность развития БГХХ без наследственной предрасположенности [8—11].

Заболевание несколько чаще встречается у мужчин. Дебют обычно отмечают в 30—40-летнем возрасте и позже. Клиническую картину характеризуют симметричные буллезные высыпания на неизмененной или слегка гиперемированной коже. Возникновение пузырей может происходить незаметно для пациента, так как субъективные ощущения отсутствуют. На месте пузыря формируется эрозия, на поверхности которой образуются серозно-гнойные корки. В дальнейшем очаги поражения обнаруживают в виде везикулезных очагов, болезненных эрозий и шелушащихся эритематозных бляшек на участках трения (шея, подмышечные области, пах, зона под молочными железами, пахово-бедренные складки). На сгибательных поверхностях нередко присутствуют трещины, напоминающие мозговые извилины, наличие которых является отличительным признаком БГХХ. Oчаги часто сопровождаются зудом, при расчесывании — болью. Слизистая оболочка поражена редко, хотя возможно возникновение очагов на слизистой оболочке полости рта, пищевода и вульвы. На ногтях пальцев рук могут присутствовать продольные белые линии, которые также служат дифференциально-диагностическим признаком. Поражение сгибательных поверхностей может сопровождаться гипертрофией и неприятным запахом. Высыпания представляют собой единичные или сгруппированные и склонные к слиянию, часто удлиненные дряблые пузырьки, которые, соединяясь, образуют покрасневшие, покрытые чешуйчатой коркой экземоподобные очаги, с эпидермальными трещинами. На интетригинозных участках наблюдают резко отграниченные, мокнущие поверхности с неприятным запахом и склонностью к плоским вегетациям и периферическому росту вследствие вновь вскрывающихся плоских мутных пузырей. Феномен Никольского положителен вблизи очагов поражения. Течение заболевания хроническое, рецидивирующее, с временными ремиссиями. Очаги часто провоцируются или обостряются при воздействии ультрафиолетового облучения, а также вследствие повышенного потоотделения, трения или кожных инфекций. Заболевание характеризуется хроническим флуктуирующим течением: у пациентов наблюдаются периодические обострения и ремиссии, продолжительность которых составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. Заболевание может оказать значительное негативное влияние на качество жизни пациентов [1]. Осложнения могут быть обусловлены присоединением вторичной инфекции [3].

При гистологическом исследовании кожных покровов выявляют обширное нарушение сцепления между супрабазальными кератиноцитами (акантолиз), что создает картину «полуразрушенной кирпичной стены». Также возможно образование везикул или расщепление эпидермиса [1]. С помощью методов иммунофлюоресценции продемонстрировано наличие слабоаффинных IgG-аутоантител и растворимых иммунных комплексов в межклеточной связывающей субстанции эпидермиса с вовлечением системы комплемента [4]. Кроме акантолиза отдельных клеток, в некоторых местах имеет место дискератоидное преобразование акантолитических клеток (эозинофильные гомогенные клетки с пикнотическим клеточным ядром, в частности, в stratum granulosum). Лейкоцитарный экзоцитоз и эозинофильные нейтрофилы в содержимом пузырей отсутствуют [3].

Дифференциальный диагноз

БГХХ следует отличать от болезни Дарье—Уайта, течение которых во многом аналогично по клиническим и гистологическим признакам, однако акантолиз является в большей мере характеристикой БГХХ, в то время как дискератоз более характерен для болезни Дарье—Уайта [1]. БГХХ также необходимо дифференцировать от экземы и микоза гладкой кожи, в частности, кандидозного интертриго. Серпигинозный край очага должен натолкнуть на мысль о микозе гладкой кожи. Вегетирующую и вульгарную пузырчатку, при которых могут быть изменения слизистой полости рта, следует исключать путем гистологического и иммунологических исследований [3]. Так, в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки, в которых (в отличие от истинной пузырчатки) отсутствуют дегенеративные изменения [5].

Лечение

При тяжелых формах заболевания оправдано применение системных глюкокортикоидов в средних дозах (25—30 мг). Антибактериальные препараты стоит применять после определения бактериологической резистентности микроорганизмов. В качестве альтернативного метода лечения возможно назначение системных ретиноидов (изотретиноин или неотигазон) [3]. БГХХ изначально не отвечает на лечение циклоспорином. В клинических исследованиях был отмечен терапевтический эффект метотрексата в дозировке 7,5 мг в неделю в течение 16 нед (внутримышечно), а также совместное применение топических стероидов по мере необходимости, в качестве поддерживающей терапии [8]. Отмечается положительная динамика при наружном использовании анилиновых красителей. Топические кортикостероиды, как правило, эффективны только при одновременном применении с антибактериальными и/или противогрибковыми препаратами. В некоторых случаях эти методы лечения могут не иметь никакого положительного эффекта. В то время как ультрафиолетовое излучение может вызвать акантолизис в эпидермисе у больных с БГХХ, исследователи добились успеха с помощью фототерапии. Однако основным недостатком такого лечения являются сложности полного облучения в связи с труднодоступностью очагов поражения [6].

Для минимизации трения на пораженных участках больным следует поддерживать свою оптимальную массу тела. Также пациентам необходимо носить удобную одежду, помогающую избегать перегрева, повышенного потоотделения и трения.

Приводим наше наблюдение.

Пациентка Р., 54 лет, 19 мая 2014 г. поступила в филиал «Вешняковский» Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы с направительным диагнозом: профессиональная экзема. Состояние на момент поступления было расценено как удовлетворительное. Субъективно больная предъявляла жалобы на слабость, болезненность и выраженный зуд в местах высыпаний, нарушение психоэмоционального состояния и расстройство сна.

Из анамнеза стало известно, что считает себя больной в течение 24 лет, когда впервые отметила высыпания на коже, что связывала с контактом с моющими средствами. При обращении к дерматологу по месту жительства ей был поставлен диагноз — экзема и даны рекомендации по лечению в амбулаторных условиях с временным положительным эффектом. Обострения заболевания отмечает 1—2 раза в год, связывает с психоэмоциональными нагрузками и сезонностью (преимущественно в летний период). Настоящее обострение началось около 4 мес назад. Лечилась амбулаторно без положительной динамики, в связи с чем дерматологом по месту жительства была направлена на стационарное лечение.

Локальный статус: патологический процесс на коже носит распространенный островоспалительный характер. Локализуется на коже в области подмышечных впадин, пахово-бедренных складках, в складках под молочными железами, крестцово-поясничной области, в области подколенных впадин (рис. 1, 2).

Рис. 1. Очаги поражения на боковой поверхности туловища и в аксиллярной области.

Рис. 2. Очаг поражения в аксиллярной области.

Высыпания полиморфны, симметричны, представлены эритематозными очагами с выраженной инфильтрацией, с нечеткими границами, в пределах которых визуализируются множественные эрозивные дефекты, сливающиеся между собой с образованием обширной эрозированной поверхности, а также множественные трещины с ярко-красным мокнущим дном, серозно-гнойными корочками. Процесс сопровождается выраженной экссудацией серозно-гнойного отделяемого. Симптом Никольского положительный вблизи очагов (рис. 3).

Рис. 3. Положительный симптом Никольского.

Дермографизм смешанный. Ногтевые пластины кистей и стоп тусклые, продольно исчерчены. Области суставов, видимые слизистые визуально не изменены.

Больная была проконсультирована смежными специалистами. Терапевтом поставлен диагноз: гипертоническая болезнь II стадии (артериальная гипертензия 1-й степени, риск высокий). Недостаточность кровообращения 1-й степени. Гиперхолестеринемия. Поверхностный гастрит. Бульбит. Дуоденогастральный рефлюкс. Деформация желчного пузыря (по заключению УЗИ брюшной полости). Киста левой почки (по заключению УЗИ).

Врачом-гинекологом поставлен диагноз: менопауза. Фиброзно-кистозная мастопатия». По заключению врача-эндокринолога нельзя исключить хронический аутоиммунный тиреоидит. Было назначено лечение: дезинтоксикационная терапия (растворы гемодеза и глюконата кальция); антигистаминные препараты; антибактериальные средства (азитромицин 500 мг по 1 таблетке 2 раза в день в течение 7 дней); седативная терапия; наружно применялись анилиновые красители и комбинированные топические стероиды.

На основании анамнеза, жалоб, клинических проявлений предположительно был поставлен диагноз: болезнь Гужеро—Хейли—Хейли. Для его уточнения с согласия больной под местной анестезией из очага поражения в области подмышечной впадины произведена диагностическая биопсия кожи.

Результаты патогистологического исследования: эпидермис с очаговым паракератозом, скоплениями нейтрофилов в роговом слое, акантозом, акантолизом с образованием супрабазальных щелевидных пространств и неполным акантолизом во всю толщу шиповатого слоя. В верхних отделах дермы периваскулярные с примесью эозинофилов инфильтраты. Заключение: гистологические изменения более всего соответствуют пузырчатке Хейли—Хейли.

Результаты лабораторных исследований. Общий анализ крови: эритроциты — 4,44·10 12 /л, гемоглобин 130 г/л, лейкоциты — 8,5·10 9 г/л, нейтрофилы: палочко-ядерные — 4%, сегменто-ядерные — 66%, эозинофилы — 11%, лимфоциты — 17%, моноциты — 2%, скорость оседания эритроцитов — 6 мм/ч. В клиническом анализе мочи отклонений от нормы не выявлено. В биохимическом анализе крови: глюкоза крови — 4,8 ммоль/л, белок общий — 69,0 г/л, аланинаминотрансфераза — 13,4 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза — 23,8 ЕД/л, креатинин — 94 мкмоль/л, мочевина — 4,2 ммоль/л, билирубин общий — 5,0 мкмоль/л, холестерин — 6,4 ммоль/л. Мазок-отпечаток: обнаружены акантолитические клетки, цитоз — 3%. При обследовании соскоба с кожи подмышечных впадин патологические грибы не обнаружены. Рентгенография органов грудной клетки патологии не выявила.

С учетом распространенности и тяжести течения пациентке был назначен преднизолон в суточной дозе 40 мг, азитромицин 500 мг в сутки, наружно — раствор метиленового синего (обработка очагов поражения), цинковая паста, акридерм ГК крем 2 раза в день. На фоне проводимой терапии пациентка отмечала положительную динамику, и через 14 дней было принято решение о снижении суточной дозировки преднизолона до 35 мг/сут, однако через 5 дней после уменьшения дозы были обнаружены единичные свежие высыпания в виде буллезных элементов с дряблой покрышкой. В связи с этим суточная дозировка преднизолона была повышена до 60 мг в сутки с последующим снижением и положительной динамикой кожного процесса на момент выписки.

Пациентке рекомендовано углубленное обследование для исключения онкологической патологии 1 раз в 6 мес по причине необычного течения БГХХ.

Терапия кортикостероидами является в настоящее время основным методом лечения БГХХ. Системные кортикостероиды позволяют продлить клиническую ремиссию заболевания, а также уменьшить выраженность симптомов и способствуют разрешению очагов.

Заключение

Приведенное наблюдение подтверждает возможность развития заболевания при отсутствии наследственной предрасположенности. Показана эффективность терапии с применением 40—60 мг преднизолона.

Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Пузырчатка. Причины появления – этиология

а) Пример из истории болезни. Молодой мужчина обратился к врачу с жалобами на болезненные пузыри, возникшие у него на лице и в полости рта. Пациент направлен к дерматологу в этот же день. После осмотра пациента был установлен диагноз вульгарной пузырчатки и выполнена тангенциальная биопсия для гистологического исследования и прямой иммунофлюоресценции везикул/пузырей на лице с целью подтверждения диагноза. До патоморфологического подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки было назначено лечение преднизоном в дозе 60 мг в день. Затем с пациентом обсудили последующую стероид-щадящую терапию.

Вульгарная пузырчатка на лице с поражением полости рта у молодого мужчины Распространенная листовидная пузырчатка на спине у пациента, представленного на рисунке выше

б) Распространенность (эпидемиология):

• Пузырчатка является редким, но серьезным аутоиммунным заболеванием, проявляющимся везикуло-буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

• Различают три основных формы пузырчатки:

1. Вульгарная пузырчатка:
• Наиболее распространенная форма пузырчатки в США.
• Ежегодная заболеваемость составляет 0,75-5 случаев на 1 млн человек.
• Обычно наблюдается между 30 и 50 годами жизни.
• Высокая заболеваемость отмечается среди евреев-ашкенази и уроженцев средиземноморских стран.
• Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки.

2. Листовидная пузырчатка (ЛИ) — поверхностная форма пузырчатки.
• Наиболее распространена в Африке.
• Вариантами этой формы являются эритематозная и бразильская пузырчатка (fogo selvagem).
• Бразильская пузырчатка – эндемическая форма вульгарной пузырчатки, наблюдаемая в Брази лии, которая поражает подростков и лиц в возрасте 20 лет.

3. Паранеопластическая пузырчатка возникает в возрасте 60 лет и более.
• Ассоциируется со скрытыми неопластическими процессами, обычно лимфоретикулярными.
• По своему злокачественному потенциалу подобна опухолям типа неходжкинской лимфомы, а также хроническим лимфоцитарным лейкозам.
• Лейкоз; также сопутствует доброкачественным опухолям, таким как тимома и новообразованиям при болезни Кастельмана.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Основным патологическим процессом при любом типе пузырчатки является акантолиз, заключающийся в утрате связи между кератиноцитами, что обусловлено образованием аутоантител против десмоглеина (адгезивной молекулы, удерживающей эпидермальные клетки вместе). Нарушение сцепления эпидермальных клеток приводит к формированию внутриэпидермальных щелей, которые увеличиваются с формированием пузыря.

• Механизм синтеза этих аутоантител неясен. Однако листовидная пузырчатка может быть спровоцирована лекарственными препаратами, содержащими тиол, такими как пеницилламин, каптоприл, пироксикам и некоторыми другими, например, пенициллином и имиквимодом. Предполагается, что аутоантитела при бразильской пузырчатке образуются под воздействием провоцирующих факторов окружающей среды при наличии гена HLA восприимчивости к данному заболеванию.

• Действие аутоантител при пузырчатке обычно направлено против молекул десмоглеина I и 3 (Dsgl и Dsg3). Dsgl представлен преимущественно в поверх ностном слое эпидермиса, тогда как Dsg3 экспрессирован в глубоких эпидермальных слоях и слизистых оболочках. В результате, клиническая картина зависит от профиля циркулирующих антител. При вегетирующей пузырчатке с ограниченным поражением слизистых оболочек имеются только антитела к анти-DsG3, но если присутствуют оба антитела, как к анти-Dsgl, так и к Dsg3, возникает распространенное поражение кожи и слизистых оболочек.
При листовидной пузырчатке высыпания на слизистых оболочках не возникают, а очаги на коже являются поверхностными, так как присутствуют только антитела к анти-Dsg1.

• У пациентов с паранеопластической пузырчаткой имеются оба антитела – анти-Dsgl и aнти-Dsg3. Однако в отличие от вульгарной пузырчатки в таких случаях присутствуют также аутоантитела против белков плакина (другой адгезивной молекулы), и наличие этих аутоантител является достоверным признаком паранеопластического типа пузырчатки.

Пузырчатка семейная доброкачественная хроническая. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка возникает в возрасте 20-30 лет, чаще у мужчин. Для этой патологии типичны локализация буллёзных элементов в складках, семейно-наследственный характер, доброкачественное течение при наличии акантолиза.Наследуется аутосомно-доминантно с локализацией мутантного гена в локусе 3q21-q24.

Характерно появление буллёзных высыпаний на неизменённой или слегка гиперемированной коже.Обычная локализация очагов поражения – естественные складки (паховые, бедренные, межъягодичные, подмышечные, складки под молочными железами), а также боковые поверхности шеи, внутренняя поверхность бёдер, половые органы .Нередко высыпания расположены симметрично.

Первичный элемент – пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым. Возникновение пузырей часто остаётся незаметным для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка быстро разрывается. На месте пузыря образуется эрозия, на поверхности которой возникают серозно-гнойные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить. Сливаясь, пузыри образуют эрозивные бляшки с чёткими границами и желтоватыми корками на поверхности. Диаметр бляшек с ровными и полициклическими очертаниями может превышать 10 см. По периферии очага нередко возникают вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек.

В крупных кожных складках в зоне эрозивных мацерированных участков формируются извилистые трещины, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков (симптом «мозговых извилин». На открытых участках кожи эрозии покрываются желтоватыми корками, легко присоединяется вторичная инфекция. Симптом Никольского положителен лишь у части больных и только в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и конъюнктива в патологический процесс вовлекаются редко.При длительном существовании процесса могут образовываться гиперкератозно-веррукозные, везико-папулезные и папуло-пустулезные бляшковидные очаги, напоминающие нейродермит, экссудативный псориаз, микробную экзему.

Акантолитические клетки, обнаруживаемые в мазках с поверхности эрозий, отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений.

Заболевание длится десятилетиями, сопровождается рецидивами, преимущественно в летнее время. Самочувствие больных обычно удовлетворительное. Летальных исходов практически не бывает. Разрешение очагов поражения завершается возникновением папул или вегетаций с ороговением и гиперпигментацией.

Диагностика семейной доброкачественной пузырчатки основана на обнаружении буллёзных высыпаний в местах естественных складок, на цикличном длительном течении болезни, удовлетворительном самочувствии больных, наследственном анамнезе, обнаружении внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, акантолитических клеток без дегенеративных изменений. В ряде случаев диагностическую помощь оказывает положительная динамика патологического процесса под влиянием антибактериальной терапии.

Гистопатологически определяют образованные путем акантолиза щели и пузыри в надбазальной зоне эпидермиса.Неравномерно выражены акантолиз и паракератоз; отёчные сосочки дермы в области дна пузыря вдаются в эпидермис. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения, напоминая округлые тельца при болезни Дарье. Верхняя часть дермы представлена периваскулярным инфильтратом из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. На электронограммах обнаруживают акантолиз и незавершённость кератинизации, что говорит о нарушении синтеза межклеточного вещества.

Доброкачественную семейную хроническую пузырчатку отличают от обыкновенной пузырчатки, буллёзной формы болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, субкорнеального пустулёза Снеддона-Уилкинсона.

Буллезная форма болезни Дарье отличается от доброкачественной хронической семейной пузырчатки более ранним началом заболевания (преимущественно в детском возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди, лица, а не в естественных складках, как при доброкачественной семейной пузырчатке, множественными характерными узелковыми высыпаниями. На эрозивных участках при буллезной форме болезни Дарье не образуются извилистые трещины, напоминающие мозговые извилины, свойственные доброкачественной семейной пузырчатке. Кроме того, при болезни Дарье высыпания неуклонно прогрессируют и не наблюдается ремиссий с полным разрешением элементов сыпи, как при доброкачественной хронической семейной пузырчатке.
Гистологическая картина при буллезной форме болезни Дарье в отличие от хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется наличием в эпидермисе «круглых тел» и «зерен», отсутствием пальцевидных вдавлений в эпидермис отечных сосочков дермы. может напоминать хроническую семейную доброкачественную пузырчатку в случаях локализации высыпаний в естественных складках. Однако герпетиформному дерматиту Дюринга не свойствен семейный характер заболевания, пузыри при этом дерматозе расположены не внутри эпидермиса, а под ним, в них отсутствует акантолиз клеток шиповатого слоя. Кроме того, при герпетиформном дерматите Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, при хронической семейной доброкачественной пузырчатке этого не наблюдается. в отличие от хронической семейной доброкачественной пузырчатки характеризуется развитием инфильтрации, отека, гиперемии, везикуляции в области очагов поражения, выраженным зудом, отсутствием четкого наследования заболевания и иной локализацией процесса. может иметь некоторое клиническое сходство с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, но в отличие от нее характеризуется острым гнойным воспалением. Наряду со слоистыми корками при импетиго наблюдаются фликтены, но при этом не отмечается преимущественной локализации их в складках, в содержимом фликтен не обнаруживают акантолитические клетки. Кроме того, для импетиго характерно острое течение. иногда трудно отличить от хронической доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случаях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию, а наличие дрожжеподобных клеток подтверждает результаты лабораторного исследования. Однако правильный диагноз может быть установлен на основании семейного характера заболевания, наличия акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особенностей, в частности длительного, с периодами полной ремиссии течения доброкачественной хронической семейной пузырчатки

Все известные методы дают лишь временный эффект, полного излечения не наступает. Иногда лекарственные препараты вообще неэффективны, а ремиссия возникает самопроизвольно.

Перед началом лечения необходимо обследовать больного для исключения сахарного диабета, гипертонической болезни, заболеваний печени и пищеварительного тракта, которые нередко отягощают течение пузырчатки. Особое внимание следует обратить на пиококковую инфекцию. Одни и те же препараты, например, сульфоновые и ароматические ретиноиды, эффективны не у всех больных. Именно поэтому на начальном этапе лечения рекомендовано назначать антибиотики из группы макролидов – кларитромицин, азитромицин, тетрациклины (доксициклин) в течение 7-10 дней. Целесообразно вместе с антибиотиками назначать инъекции витаминов группы B, аскорбиновую кислоту, ретинол и витамин E, препараты кальция, антигистаминные средства, синтетические ретиноиды (ацитретин в дозе 1 мг/кг в течение 2 нед), глюкокортикоиды в дозе 25-30 мг преднизолонового эквивалента 2 раза в сутки с последующим снижением.

Из наружных методов лечения используют кремы и аэрозоли с глюкокортикоидами и антибиотиками, анилиновые красители, дезинфицирующие средства (октенисепт, диоксидин, мирамистин). Показана эффективность 0, 1% такролимуса, назначаемого 2 раза в сут в течение 10 сут; длительность ремиссии в этом случае составляет 10 мес .

Всех больных доброкачественной хронической семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли необходимо трудоустроить и взять под диспансерное наблюдение.

Профилактика – санация очагов инфекции.

Прогноз– для жизни благоприятный, для выздоровления – сомнительный.

Истинная пузырчатка

Истинная (акантолитическая) пузырчатка – это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности. Болеют обычно лица 40-60 лет.

Что провоцирует / Причины Истинной пузырчатки:

Причины возникновения и механизмы развития пузырчатки неизвестны, хотя имеется большое количество теорий. К ним относятся: инфекционная, иммунологическая, обменная, неврогенная, эндокринная, ферментативная, токсическая. Наиболее признанной большинством исследователей причиной являются иммунопатологические аутоагрессивные процессы в организме. Это подтверждается обнаружением антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.

Применение иммунофлюоресцентного метода обследования подтверждает наличие характерного только для больных пузырчаткой свечения в области межклеточного пространства в шиповидном слое эпидермиса. Наиболее вероятно, что аутоиммунные механизмы при пузырчатке имеют патогенетическое, а не этиологическое значение.

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки:

Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:

заражение белых мышей и кроликов содержимым пузырей;
заражение куриных эмбрионов материалом от больных пузырчаткой с образованием у эмбрионов пузырей;
положительная реакция связывания комплемента, приготовленного из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга;
обнаружение вирусоподобных образований в клетках пузырчатки при электронном микроскопировании, выявление цитопатогенного действия сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга при использовании метода культуры тканей и прочих. Но все эти данные не являются абсолютными доказательствами вирусной природы заболевания.

Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки, являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.

Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.

Симптомы Истинной пузырчатки:

Существующая классификация выделяет 4 формы истинной пузырчатки:

вульгарная (обычная);
вегетирующая;
листовидная (эксфолиативная);
себорейная.

Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины. Преимущественный возраст для возникновения пузырчатки колеблется между 40 и 60 годами. В детском и юношеском возрасте встречается редко и характеризуется тяжелым, нередко злокачественным течением, вплоть до летального исхода.

Вульгарная (обычная) пузырчатка

Вульгарная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой из всех форм истинной пузырчатки (приблизительно в 75% случаев). При этом виде дерматоза сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.

Встречаются случаи спонтанного улучшения (без лечения), которые сменяются обострениями заболевания. Если течение пузырчатки доброкачественное, то общее состояние больного практически не изменяется. Общее тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдается при злокачественном течении болезни. В этих случаях в крови больных выражена эозинофилия, уменьшено содержание белка, изменены белковые фракции, содержащие иммуноглобулины А, J, M. Довольно часты поражения печени, почек, сердца и легких. При пузырчатке зуда почти не бывает. Многочисленные эрозии болезненны и усиливаются при изменении положения тела, перевязках. Поражения вызывают особенно мучительные боли при их локализации на слизистых оболочках полости рта, гениталий и др.

Важным клинико-диагностическим признаком пузырчатки является симптом, или феномен, Никольского. Он вызван дегенерацией в мальпигиевом слое кожи, так называемым “акантолизом”, и заключается в том, что при потягивании за обрывок покрышек пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Также при трении кожи, которая кажется здоровой и расположена между пузырями, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса.

При пузырчатке существует диагностический тест, называемый симптомом Асбо-Ганзена. Он заключается в том, что при надавливании на еще не вскрывшийся пузырь пальцем видно, как жидкость, находящаяся в пузыре, отслаивает прилегающие участки эпидермиса и сам пузырь на глазах увеличивается в размерах по периферии. Но симптом Никольского для истинной пузырчатки не является строго обязательным признаком только этого заболевания, хотя и представляет большую ценность для диагностики. Этот симптом встречается и при других дерматозах: врожденный буллезный эпидермолизис, болезнь Риттера, синдром Лайелла. Почти у всех больных пузырчаткой этот симптом бывает положительным только в фазе обострения. В другие периоды болезни он отрицательный.

Хорошо подобранное лечение больных истинной пузырчаткой значительно удлиняет периоды ремиссии (улучшений) и отдаляет сроки наступления рецидива, а поддерживающая терапия с помощью применения стероидных гормонов сохраняет жизнь в течение многих лет.

Вегетирующая пузырчатка

Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.

При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.

Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название “листовидная” – эксфолиативная.

Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка – синдром Сенира-Ашера

Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.

Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.

Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.

Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).

Диагностика Истинной пузырчатки:

Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.

Лечение Истинной пузырчатки:

Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон – по 40-60 мг, триампцинолон – по 32-48 мг, дексаметазон – по 4-6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики “феномена отмены” стероидных гормонов.

Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков – иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны – метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия, которая зависит от общего состояния больного – это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки “Гепавит”), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями (“Локакортен”, “Флюцинар”, “Дермазолон”, “Оксикорт”, “Гиоксизон” и др.).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Истинной пузырчатки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Пузырчатка

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Причины пузырчатки

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Существует ряд заболеваний, которые ставят в тупик любого опытного доктора, потому что их истинная этиология не установлена до конца. При этом ученые медики так и не смогли установить, что происходит с ребенком на самом деле. Одним из таких заболеваний является пузырчатка у детей. Эта болезнь относится к разряду серьезных и тяжелых недугов, но не является приговором. Ведь далеко как не каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом.

Пузырчатка у детей относится к редко встречающимся заболеваниям и несет опасность для жизни. Она возникает под действием аутоиммунной атаки организма на кожные покровы. Механизм таких атак на сегодняшний день практически не изучен. Не выясненные до конца факторы вызывают выработку иммунитетом антител к веществам, отвечающим за целостность эпидермиса. По факту происходит буквальное склеивание клеток кожи между собой, а в момент разрушения клейкового вещества образуется язва, постоянно подвергающаяся заражению патогенными бактериями, например, золотистым стафилококком или стрептококком.

Патология иммунной системы имеет официальное медицинское название – пемфигус. До середины 20 века пузырчаткой назывались любые волдыри или язвочки на кожных покровах. Позднее была сформулирована отличительная особенность болезни – наличие разрушительных антител в крови ребенка.

В группу риска заражения пузырчаткой входят люди любого пола и возраста. Самым опасным заболевание является для детей грудного возраста, когда отсутствует как таковой местный иммунитет. В более старшем возрасте патология также несет угрозу за счет следующих способностей:

прогрессирование заболевания;
большие площади поражения способствуют стремительной потере белков и жидкость из организма;
высокий риск развития сепсиса под воздействием инфицирования бактериями.

Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.

Виды пузырчатки

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Причины возникновения и развития

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
сбои в работе центральной нервной системы;
наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
ожоги;
вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
тактильный контакт с пестицидами;
сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Симптомы и признаки

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Когда следует обратиться к врачу

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 995-00-33. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

Профилактика и прогнозы

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

формирование сильного иммунитета;
закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
правильное питание;
отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

Диагностика

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Дополнительно могут быть назначены:

цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
общий анализ крови и мочи;
рентген грудной клетки;
консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Лечение

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Уход за ребенком

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.