Портальная гипертензия: что это такое, признаки, лечение болезни

Публикации в СМИ

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

• Внутрипечёночные причины •• Цирроз печени •• Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) •• Острый алкогольный гепатит •• Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин) •• Интоксикация витамином А •• Шистосомоз •• Саркоидоз •• Альвеококкоз •• Болезнь Кароли •• Болезнь Уилсона •• Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) •• Болезнь Гоше •• Поликистоз печени •• Опухоли печени •• Частичная узловая трансформация печени •• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) •• Гемохроматоз •• Хронический гепатит •• Миелопролиферативные заболевания •• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) •• Идиопатическая ПГ.

• Препечёночные причины (блокада портального притока) •• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены •• Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия •• Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения •• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии •• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) •• Врождённые аномалии воротной вены •• Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) •• Синдром Бадда–Киари •• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени •• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патогенез • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно-расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология • Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.

Клиническая картина

• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ •• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен •• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия •• Асцит •• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ •• Надпечёночная форма ••• Раннее развитие асцита ••• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота ••• Периферические отёки ••• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии ••• Умеренная желтуха •• Подпечёночная форма ••• Первым признаком может быть пищеводно-желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия ••• Гиперспленизм ••• Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение ••• Печень не увеличена, нормальной консистенции •• Внутрипечёночная форма ••• Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание ••• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит ••• Признаки печёночной недостаточности ••• Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

• Косвенные признаки поражения печени •• Печёночная недостаточность •• Недостаточность функций поджелудочной железы •• Сосудистые паучки и звёздочки на коже •• Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени •• Определение маркёров вирусных гепатитов •• Выявление аутоантител •• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени •• Определение активности a 1-антитрипсина в сыворотке крови •• Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка •• I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается •• II степени — при надавливании вены не уменьшаются •• III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода •• Обычно вены имеют белый цвет •• Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131 I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене •• Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления ••• Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах ••• После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене ••• Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению •• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст •• Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Синдром Бадда-Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Лечение основного заболевания • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: •• Неселективные b -адреноблокаторы, например пропранолол 20–180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов •• Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения) •• Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин •• Склерозирующий препарат (5% р-р этаноламина, 1% р-р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно-расширенные вены, приводит к их тромбозу •• Манипуляция эффективна в 80% случаев • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена–Блэйкмора •• После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами •• Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения •• Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).

• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения •• Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии •• Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза •• Пересечение пищевода.

• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии •• Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной ••• Операция показана при хорошем функциональном резерве печени ••• После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома •• Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами •• Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно-расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно-расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года

Прогноз • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности •• Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% •• Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение. ПГ — портальная гипертензия

МКБ-10 • K76.6 Портальная гипертензия

Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

Читайте также:  Почему всё время хочется спать – причины сонливости, что делать

МКБ-10

КТ ОБП. Портальная гипертензия на фоне обструкции воротной вены опухолью поджелудочной железы (красная стрелка). Опухолевый тромб (зеленая стрелка) в воротной вене. Асцит (белая стрелка).КТ ОБП. Этот же пациент, расширенный левый долевой ствол воротной вены (синяя стрелка) с периваскулярным отеком (желтая стрелка).КТ ОБП. Этот же пациент, варикозно расширенные вены как проявление синдрома портальной гипертензии (коричневая стрелка).

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

  • острых и хронических гепатитов
  • опухолей печени, холедоха
  • паразитарных инфекций (шистосоматоза),
  • интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

КТ ОБП. Портальная гипертензия на фоне обструкции воротной вены опухолью поджелудочной железы (красная стрелка). Опухолевый тромб (зеленая стрелка) в воротной вене. Асцит (белая стрелка).

КТ ОБП. Портальная гипертензия на фоне обструкции воротной вены опухолью поджелудочной железы (красная стрелка). Опухолевый тромб (зеленая стрелка) в воротной вене. Асцит (белая стрелка).

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

КТ ОБП. Этот же пациент, расширенный левый долевой ствол воротной вены (синяя стрелка) с периваскулярным отеком (желтая стрелка).

КТ ОБП. Этот же пациент, расширенный левый долевой ствол воротной вены (синяя стрелка) с периваскулярным отеком (желтая стрелка).

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

КТ ОБП. Этот же пациент, варикозно расширенные вены как проявление синдрома портальной гипертензии (коричневая стрелка).

КТ ОБП. Этот же пациент, варикозно расширенные вены как проявление синдрома портальной гипертензии (коричневая стрелка).

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это высокое кровяное давление в воротной вене (она же портальная – отсюда и название патологии).

Воротная вена расположена в брюшной полости, получает кровь из органов пищеварения (толстый и тонкий кишечник, желудок, поджелудочная железа, селезенка) и переносит ее в печень. Печень очищает и фильтрует отходы из крови. Затем кровь попадает в сердце и уходит в общую циркуляцию.

При заболеваниях печени активное кровообращение внутри печени может быть заблокировано, что повышает давление в воротной вене. В конечном итоге кровь перенаправляется в обход печени, образуются новые сосуды (чаще в пищеводе и желудке), которые увеличиваются, перекручиваются, набухают и могут лопнуть. Если это произойдет – кровотечение может быть фатальным.

Причины портальной гипертензии печени у взрослых

Существует 3 варианта причин, которые могут привести к портальной гипертензии.

Внутрипеченочные. Они включают цирроз и фиброз печени (рубцевание ткани). А тригерами этих заболеваний могут стать:

  • алкоголь;
  • инфекционные гепатиты, в том числе B и C;
  • жировое поражение печени;
  • врожденное нарушение обмена меди (болезнь Вильсона);
  • гемохроматоз (переизбыток железа в организме);
  • муковисцидоз (генетическое заболевание желез с выделением густой слизи);
  • первичный склерозирующий холангит (резкое уплотнение желчных протоков);
  • атрезия (полное отсутствие) желчевыводящих путей, либо плохо сформированные желчные протоки;
  • паразитарные инфекции, например, шистосомоз (встречаются в тропиках).

Предпеченочные. В этом случае сосуды заблокированы на пути к печени. Причиной могут быть:

  • тромбоз воротной вены, из-за чего кровь не может циркулировать;
  • врожденное недоразвитие воротной вены (она почти полностью закрыта).

Постпеченочные. Они возникают из-за нарушения кровотока от печени к сердцу. Спровоцировать их могут:

  • тромбоз внутри самой печеночной вены;
  • тромбоз внутри определенной части нижней полой вены;
  • рестриктивный перикардит, при котором внутренняя оболочка сердца становится жесткой и не позволяет сердцу расслабиться и расшириться, когда к нему возвращается кровь.

Среди других причин портальной гипертензии выделяют туберкулез, грибковые инфекции, опухоли, нарушения соединительной ткани (например, склеродермию) и осложнения лучевой терапии.

Признаки портальной гипертензии печени у взрослых

Когда кровь не может спокойно протекать через вены печени (от воротной вены к синусоидам, от печеночной к полой), она пытается обойти систему, используя другие вены внутренних органов, чтобы вернуться в сердце.

Проявления портальной гипертензии формируются в результате осложнений из-за понижения циркуляции крови через печень, а также повышения давления внутри вен в других органах, по которым отводится кровь.

Поначалу симптомы могут отсутствовать. А появятся они только когда разовьется осложнение. К ним относятся:

  • увеличенная печень и селезенка;
  • варикозное расширение вен пищевода и желудка, что может вызвать аномальное кровотечение, например рвоту кровью;
  • внутренний геморрой;
  • похудание от недоедания;
  • накопление жидкости в животе (асцит);
  • нарушение функции почек;
  • низкий уровень тромбоцитов в крови;
  • жидкость в легких.

Лечение портальной гипертензии печени у взрослых

Лечащий врач спросит пациента об истории болезни, симптомах, факторах риска и семейной истории болезни. Врач проведет медицинский осмотр. К сожалению, медицинские работники не могут измерить высокое кровяное давление в воротной вене с помощью манжеты, как при обычном высоком кровяном давлении.

Диагностика

Для постановки диагноза используют несколько тестов:

  • анализ крови – низкое число тромбоцитов – наиболее частый признак портальной гипертензии;
  • УЗИ И КТ – они позволят проверить наличие расширенных вен вокруг печени и оценить риск кровотечения;
  • эндоскопическое обследование – его используют, чтобы обнаружить расширенные вены в верхних отделах пищеварительного тракта.
Читайте также:  Стафилококк в носу и горле лечение, Чем лечить стафилококк в носу

Современные методы лечения

Есть несколько вариантов лечение портальной гипертензии.

Лекарства. При портальной гипертензии пациенту могут прописаны бета-блокаторы – они улучшает работу сердца и кровеносных сосудов, снижают риск кровотечения из опухших вен.

Операции. В тяжелых случаях может потребоваться шунтирование – установка стентов в воротную вену, чтобы улучшить кровоток. Шунтирование может быть выполнено с хирургическим вмешательством или без него. Хирургическое шунтирование может вызвать больше осложнений, чем нехирургический метод.

Пересадка печени. Ее делают при печеночной недостаточности.

Профилактика портальной гипертензии печени у взрослых в домашних условиях

Некоторые заболевания печени, вызванные врожденными нарушениями обмена веществ меди и железа, предотвратить невозможно. То же самое можно сказать и о врожденных проблемах анатомии.

В случаях, когда болезнь провоцируют лекарства, алкоголь или другие стимуляторы, профилактика возможна и она простая:

  • принимать какие-либо лекарства нужно строго по назначению врача, а в случае проявления побочных эффектов, сообщать об этом доктору, чтобы он скорректировал терапию;
  • отказаться от алкоголя или свести его употребление до минимума, не употреблять наркотики – они часто становятся причиной гепатита В и С, что приводит к циррозу печени и портальной гипертензии.

Популярные вопросы и ответы

На вопросы о портальной гипертензии нам ответила врач-гастроэнтеролог, гепатолог, диетолог клиники Наталья Заварзина.

Ожидаемо развитие портальной гипертензии у людей, злоупотребляющих алкоголем, людей с хроническими прогрессирующими заболеваниями печени, при повышенном риске тромбообразования, врожденных и приобретенных (вследствие травмы) заболеваниях портальных сосудов (аневризмы, фистулы), метастатических поражениях печени и у людей с заболеваниями сердца (перикардит, кардиомиопатия, заболевания клапанного аппарата сердца).

Портальная гипертензия опасна, прежде всего, развитием кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, геморроидальных кровотечений. Также характерно развитие асцита, спленомегалии, печеночной энцефалопатии.

Пациенты с портальной гипертензией часто уже наблюдаются у врача амбулаторно или в стационаре, так как она чаще является уже исходом какого-либо заболевания.

Немедленно надо вызывать скорую при кровавой рвоте, резком падении артериального давлени.

Портальную гипертензию лечать только медикаментозными препаратами, отталкиваясь от причины ее возникновения.

Если портальной гипертензии сопутствует фиброз печени, то она не обратима. Если причина ее появления в значимом увеличении селезенки, аневризме, то радикальное хирургическое лечение решает проблему.

Портальная гипертензия: что это такое, признаки, лечение болезни

Сплено-ренальный шунт

Портальная гипертензия – аномально высокое кровяное давление в воротной вене (большая вена, которая приносит кровь из кишечника в печень) и ее ответвлениях.
Самой распространенной причиной гипертензии является цирроз (заболевание, которое вызывает искажение структуры печени и ухудшает её функции).
Портальная гипертензия может привести к опухоли и дискомфорту в животе, спутанности сознания, и кровотечению в желудочно-кишечном тракте.
Врачи диагностируют заболевание на основе симптоматики и результатов физического обследования, с использованием УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), или биопсии печени. Лечение включает в себя либо трансплантацию печени, либо создание путей, через которые кровь может обойти печень (портосистемное шунтирование).
Портальная вена получает кровь из кишечника и формируется из вен селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Венозная кровь по портальной вене поступает в печень, а затем обратно в общей циркуляции через печеночную вену.
Два фактора могут повысить кровяное давление в портальной вене:

  1. Увеличение объема крови в сосудах,
  2. Повышенное сопротивление кровотоку, проходящему через печень.

Портальная гипертензия приводит к развитию новых вен (называемых коллатеральные сосуды), которые обходят печень. Эти вены непосредственно подключаются к кровеносным сосудам вены, которые принимают кровь от печени. Из-за этого обхода, вещества (такие как токсины), которые, как правило, удалены от крови в печени, могут перейти в общий круг кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Наиболее важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части живота. При гипертензии эти вены расширяются и приводят к такому осложнению как варикозное расширение вен пищевода или желудка (желудочная варикоз). Эти увеличенные сосуды хрупки и подвержены кровотечению, иногда со смертельным исходом.
Портальная гипертензия часто вызывает увеличение живота, потому что давление препятствует потоку крови из селезенки в портальные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, число (количество) белых кровяных клеток может уменьшаться (повышение риска инфекций), также уменьшается число (количество) тромбоцитов (увеличение риска кровотечения).
Повышенное давление в воротной вене часто приводит к скоплению белка, содержащего асцитическую жидкость с поверхности печени и кишечника, накапливающуюся в брюшной полости. Это состояние называется асцитом.

Симптомы

Сама портальная гипертензия не вызывает симптомов. Однако её осложнения имеют ряд характерных симптомов. Если большое количество жидкости скапливается в брюшной полости, живот раздувается (растягивается). Это вздутие может быть болезненно. Увеличение селезенки может привести к чувству дискомфорта в верхней левой части живота.
Варикозное расширение вен в пищеводе и желудке кровоточит, иногда очень сильно. Тогда больной может рвать кровью или темными сгустками, которые напоминают кофейную гущу. Гораздо меньше кровоточит варикозное расширение вен в прямой кишке. Однако при нем стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может привести к смерти.
Побочные кровеносные сосуды могут быть видны на коже живота или вокруг прямой кишки. Токсины попавшие из печени в общий кровоток достигают мозга, они могут привести к путанице или сонливости (печеночной энцефалопатии). Так как большинство людей с портальной гипертензией также имеют серьезные проблемы печени, они могут иметь симптомы печеночной недостаточности, такие как склонность к кровотечениям.

Диагностика

  • Оценка врача;
  • Анализы крови;
  • УЗИ

Как правило, врачи могут определить портальную гипертензию на основе симптомов и результатов во время физического обследования. Врач может чувствовать увеличение селезенки, когда рассматривает живот. Он может обнаружить жидкость в брюшной полости, отметив вздутие живота и прислушиваясь к глухим звукам при прощупывании (перкутировании) живота.
Врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, основываясь на симптомах (таких как путаница), но могут также понадобится анализы крови.
УЗИ используют для изучения кровотока в воротной вене и близлежащих кровеносных сосудах, а также для обнаружения жидкости в брюшной полости. УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут быть использованы для поиска и изучения коллатеральных сосудов. В редких случаях вставляют катетер через разрез на шее для измерения давления в воротной вене.

Лечение

Для остановки кровотечения применяют медикаментозное лечение, чтобы замедлить кровотечение используют переливание крови и/или эндоскопию.
Иногда проводится операция перенаправления потока крови (портосистемное шунтирования).
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода требует неотложной медицинской помощи. Чтобы уменьшить риск кровотечения, врачи могут попытаться уменьшить давление в системе воротной вены с помощью специальных препаратов.
Если кровотечение продолжается или повторяется многократно, проводиться процедура портосистемного шунтирования. Эта процедура перенаправляет большую часть крови, идущую в печень так, что она обходит её. Шунтирование сосудов портальной системы понижает давление в воротной вене.
Есть различные типы портосистемных шунтирующих процедур. При трансяремном внутрипеченочном портосистемном шунтировании, врачи, используя рентгеновские лучи, вставить катетер с иглой в вену на шее и пропускают его через вены в печени. Катетер используется для создания проход (шунта), который соединяет портальную вену (или одну из её ветвей) непосредственно с одной из печеночных вен. Реже, портосистемные шунты создаются хирургическим путем.
Шунтирующие процедуры, как правило, успешно останавливают кровотечения, но создают определенные риски, в частности, развитие печеночной энцефалопатии. Эта процедура может быть повторена, так как шунт может быть заблокирован.
Хотя портосистемное шунтирование является приоритетным, большинство современных сосудистых клиник используют дистальный спленоренальный анастомоз (ДСРА). Наиболее эффективный вид портосистемного шунтирования с достаточной декомпрессией воротного бассейна. Операция снижает риск кровотечения и не влияет на функции печени. Осложнения при данном методе редки. Узнать больше о спленоренальном анастазмозе можно на сайте Инновационного сосудистого центра gangrena.info. Там же вы можете получить консультацию специалиста и записаться на прием.
Врачи регулярно контролируют пациентов, которые имели кровотечение из варикозно расширенных вен, потому что кровотечение может повториться. Некоторые пациенты требуют трансплантации печени.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Портальная гипертензия

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Когда количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается в связи с развитием коллатерального кровообращения, усиливается роль печёночной артерии. Печень уменьшается в объёме, снижается способность её к регенерации. Вероятно, это происходит вследствие недостаточного поступления гепатотропных факторов, в том числе инсулина и глюкагона, вырабатываемых поджелудочной железой.

Портальная гипертензия чаще всего вызывается циррозом печени (в развитых странах), шистосомозом (в эндемичных областях) или сосудистыми нарушениями в печени. Последствия включают варикоз вен пищевода и портосистемную энцефалопатию. Диагноз основан на клинических данных, результатах инструментального обследования и эндоскопии. Лечение включает эндоскопическую профилактику желудочно-кишечного кровотечения, лекарственную терапию, сочетание этих методов и, иногда, портокавальное шунтирование.

Портальная вена, образованная верхнебрыжеечной и селезеночной венами, доставляет кровь от органов брюшной полости, желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы в печень. В пределах ретикулоэндотелиальных кровеносных сосудов (синусоидов) кровь от терминальных портальных венул печени смешивается с артериальной кровью. Кровь из синусоидов через печеночные вены поступает в нижнюю полую вену.

В норме портальное давление составляет 5-10 мм рт. ст. (7-14 см вод. ст.), оно превышает давление в нижней полой вене на 4-5 мм рт. ст. (портальный венозный градиент). Более высокие показатели характеризуются как портальная гипертензия.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины и патофизиология портальной гипертензии

Портальная гипертензия возникает главным образом из-за увеличенного сопротивления току крови в результате непосредственно патологических процессов в печени, нарушения проходимости селезеночной или воротной вен или нарушенного венозного оттока по печеночным венам. Увеличение объема притекающей крови относится к редким причинам, хотя часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе печени и при гематологических заболеваниях, сопровождающихся выраженной спленомегалией.

Классификация и общие причины портальной гипертензии

Тромбоз воротной или селезеночной вены

Увеличение портального кровотока: артериовенозная фистула, выраженная спленомегалия при гематологических заболеваниях

Пресинусоидальная: шистосомоз, другие перипортальные поражения (например, первичный билиарный цирроз, саркоидоз, врожденный фиброз печени), идиопатическая портальная гипертензия

Синусоидальная: цирроз (любой этиологии).

Постсинусоидальная: окклюзионные поражения венул

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари) Обструкция нижней полой вены

Затрудненный приток к правым отделам сердца (например, сдавливающий перикардит, рестриктивная кардиомиопатия)

Цирроз печени сопровождается фиброзом ткани и регенерацией, которые увеличивают сопротивление в синусоидах и терминальных портальных венулах. В то же время имеют значение и другие, потенциально обратимые факторы, такие как сократительная способность синусоидальных клеток, продукция вазоактивных веществ (например, эндотелии, оксид азота), различных системных медиаторов артериолярной резистентности и, возможно, набухание гепатоцитов.

Читайте также:  Три регол: отзывы врачей и женщин, плюсы и минусы таблеток, применение три регол для похудения, три регол и слабительное

С течением времени портальная гипертензия приводит к развитию портосистемных венозных коллатералей. Они способствуют некоторому снижению давления в воротной вене, но также и развитию осложнений. Расширенные извитые подслизистые сосуды (варикозно расширенные вены) дистального отдела пищевода и иногда дна желудка могут разрываться, вызывая внезапное катастрофическое желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечение развивается редко, если портальный градиент давления меньше 12 мм рт. ст. Стаз крови в сосудах слизистой оболочки желудка (гастропатия при портальной гипертензии) может вызвать острое или хроническое кровотечение независимо от варикозно расширенных вен. Общим является видимое расширение коллатералей брюшной стенки; вены, радиально отходящие от пупка (голова медузы), встречаются более редко и указывают на значительный кровоток по умбиликальной и параумбиликальной венам. Коллатерали вокруг прямой кишки могут привести к варикозному расширению вен прямой кишки и кровотечению.

Портосистемные коллатерали шунтируют кровь мимо печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньше крови достигает печени. Кроме того, токсичные вещества из кишечника поступают непосредственно в системный кровоток, участвуя в развитии портосистемной энцефалопатии. Венозный застой во внутренних органах при портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита в результате феномена Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм обычно являются следствием повышенного давления в селезеночной вене. Результатом могут быть тромбоцитопения, лейкопения и, реже, гемолитическая анемия.

Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим кровообращением. Механизмы сложны и, вероятно, вовлекают в патологический процесс повышение симпатического тонуса, образование оксида азота и других эндогенных вазодилататоров, а также повышение активности гуморальных факторов (например, глюкагона).

trusted-source

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы портальной гипертензии

Портальная гипертензия развивается бессимптомно; симптомы и признаки являются результатом развития осложнений. Самое опасное – острое кровотечение из варикозно расширенных вен. Пациенты обычно жалуются на внезапное, часто массивное, безболезненное кровотечение из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение при гастропатии при портальной гипертензии является часто подострым или хроническим. Могут наблюдаться асцит, спленомегалия или портосистемная энцефалопатия.

Что беспокоит?

Диагностика портальной гипертензии

У пациентов с хроническим заболеванием печени портальная гипертензия предусматривает наличие расширенных коллатералей, спленомегалии, асцита или портосистемной энцефалопатии. Для подтверждения необходимо измерение прямого портального давления при катетеризации яремной вены, что является инвазивной процедурой и обычно не выполняется. В случае подозрения на цирроз печени помогает инструментальное обследование. Ультрасонография или КГ часто указывает на расширенные внугрибрюшные коллатерали, а допплеровское УЗИ может оценить состояние воротной вены и скорость кровотока.

Варикоз вен пищевода и желудка, а также гастропатию при портальной гипертензии лучше всего диагностировать эндоскопически, что позволяет прогнозировать кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка (например, красные пятна на варикозных венах).

trusted-source

[19], [20], [21], [22], [23]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Прогноз и лечение портальной гипертензии

Смертность при острых кровотечениях из варикозных вен может превышать 50 %. Прогноз зависит от резервных возможностей печени и степени тяжести кровотечения. Для оставшихся в живых риск кровотечения в последующие 1-2 года составляет от 50 до 75 %. Эндоскопическая и медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но лишь незначительно увеличивают продолжительность жизни.

Длительная терапия гастроэзофагеальных варикозно расширенных вен, являющихся источником кровотечения, заключается в поэтапном эндоскопическом лигировании или склеротерапии с целью облитерации узлов с последующим обязательным ежемесячным эндоскопическим контролем. Лигирование варикозно расширенных вен более предпочтительно, чем склеротерапия, ввиду меньшего риска.

Долгосрочная медикаментозная терапия варикозного расширения вен пищевода и желудка, осложненного кровотечением, включает b-блокаторы; эти препараты понижают портальное давление прежде всего за счет уменьшения портального кровотока, хотя эффект их применения не всегда постоянен. Предпочтительным является применение пропранолола (40 мг- 80 мг перорально 2 раза в сутки) или надолола (40-160 мг один раз в сутки) в титрующих дозах, позволяющих уменьшить частоту сердечных сокращений примерно на 25 %. Добавление изосорбида мононитрата 10 мг-20 мг перорально 2 раза в сутки может дополнительно снизить портальное давление. Комбинированное применение долговременной эндоскопической и лекарственной терапии является более эффективным подходом. Пациенты, у которых данное лечение неэффективно или не показано, нуждаются в трансюгулярном интрапеченочном портосистемном шунтировании TIPS) или портокавальном шунтировании. С помощью TIPS устанавливается стент между портальным и печеночным венозным кровотоком в пределах печени. В то же время TIPS безопаснее, чем портокавальное шунтирование, с точки зрения летальности, особенно в условиях острого кровотечения. Однако с течением времени кровотечение часто повторяется из-за стенозирования стента или его обтурации. Долгосрочный эффект неизвестен. Определенной группе пациентов показана трансплантация печени.

У пациентов с варикозом вен, который не осложнялся кровотечением, применение b-блокаторов снижает его риск.

При гастропатии, осложненной кровотечением, может использоваться медикаментозная терапия для снижения портального давления. Показания к шунтированию следует рассматривать при неэффективности медикаментозной терапии, но результаты его могут быть менее позитивными по сравнению с шунтированием при кровотечении из варикозных вен пищевода.

Поскольку это редко вызывает клинические проблемы, гиперспленизм не требует никакого специфического лечения и спленэктомии нужно избегать.

Эндоскопическая склеротерапия – метод, который считается «золотым стандартом» экстренного лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. В умелых руках он позволяет остановить кровотечение, но обычно для улучшения обзора предварительно проводят тампонаду и назначают соматостатин. Тромбоза варикозно-расширенных вен добиваются, вводя в них через эндоскоп склерозирующий раствор. Данные об эффективности плановой склеротерапии при варикозном расширении вен пищевода противоречивы.

Портальная гипертензия что это

Портальная гипертензия – состояние, при котором повышено давление в воротной (второе название – «портальная») вене, которая находится в брюшной полости и отвечает за транспортировку крови из органов ЖКТ в печень. После фильтрации кровь поступает в сердце и систему кровообращения. При нарушениях работы печени изменяется циркуляция крови в этом органе, что способствует повышению давления в портальной вене. Кровь возвращается в печень, формируются дополнительные сосуды в пищеводе, желудке. Они набухают, могут скручиваться, что чревато разрывом, кровопотерей и летальным исходом.

Портальная гипертензия

Причины портальной гипертензии

Основная причина – повреждение печеночной паренхимы. Заболевание также провоцирует ряд факторов:

гепатиты в острой и хронической формах;

цирроз и опухоль печени;

рак головки поджелудочной железы;

интраоперационное повреждение желчных протоков или их перевязка.

Повреждения печени возникают вследствие отравления гепатопротекторными ядами при приеме медикаментов, грибов и других отравляющих веществ. Заболевание также провоцируют сосудистые патологии печени:

тромбоз, передавливание в результате образования опухоли, стеноз, атрезия;

синдром Бадда-Киари, при котором развивается тромбоз печеночных вен;

повышенное давление правого отдела сердца.

Портальная гипертензия способна развиваться на фоне критических состояний вследствие операций, травм, ожогов, при сепсисе и ДВС-синдроме. Причинами заболевания могут служить инфекции, кровотечения в области ЖКТ. Способствует повышенному давлению в портальной вене длительный прием транквилизаторов, диуретиков, алкоголя, питание с избыточным содержанием животных белков.

Кроме этого, причинами могут быть:

нарушение оттока крови;

увеличение объема кровотока;

сопротивление ветвей вен;

отток крови в центральные вены.

Клиническая картина заболевания включает четыре стадии: начальную, умеренную, выраженную, с осложнениями.

Классификация

По форме гипертензию классифицируют как портальную или сегментарную в зависимости от распространенности области повышенного давления. При первой охвачена вся сеть портальной системы, при второй – нарушается кровоток в селезеночной вене.

По локализации различают:

Предпеченочную. Возникает в результате повреждения или развития патологий портальной или селезеночной вены.

Внутрипеченочную. Распространенная форма, предшествует которой постсинусоидальный, пресинусоидальный или синусоидальный блок.

Постпеченочную. Возникает вследствие тромбоза и повреждения воротной вены (синдром Бадда-Киари)

Если причиной состояния является цирроз печени или тромбоз воротной вены, развивается смешанная форма патологии.

Симптомы портальной гипертензии

ощущением полного желудка;

болью в области правого подреберья;

Признаком патологии выступает также увеличенный размер селезенки. Размеры органа уменьшаются после кровотечения из органов ЖКТ, в результате снижения давления в портальной вене.

Иногда патология сопровождается образованием водянки брюшной полости с упорным течением. Увеличивается объем живота, отекают лодыжки, на передней брюшной стенке заметны разветвления вен, визуально напоминающие медузу.

Портальная гипертензия не имеет собственных симптомов, а проявляется осложнениями. При скоплении жидкости увеличивается объем брюшной полости, что сопровождается болью. При увеличении селезенки ощущается дискомфорт в левой части живота. В результате варикозного расширения вен возникают кровотечения, возможна рвота с кровью, сгустки темного цвета.

При варикозном расширении вен в прямой кишке стул содержит кровь, сильное кровотечение повышает риск летального исхода.

При проникновении в кровоток токсины из печени достигают мозга, это может привести путанице сознания.

Осложнения

Патология опасна кровотечением из вен, если человек страдает варикозным расширением. Кровотечение развивается стремительно, с рецидивами, что приводит к анемии. Если возникает кровотечение из кишечника, выделяется алая кровь из прямой кишки. При появлении кровотечения из пищевода и желудка возникает рвота с кровью.

Диагностика

Диагностируют портальную гипертензию при тщательном изучении анамнеза пациента, после оценки состояния и по результатам инструментальных исследований. Во время осмотра врач оценивает признаки коллатерального кровообращения, особенно на предмет расширения вен в области живота, появления сосудов извилистой формы в районе пупка, возникновения околопупочной грыжи, геморроя.

Лабораторные исследования включают клинический анализ крови, мочи. Требуется исследование биохимических показателей, антител к вирусу гепатита, коагулограммы. Оценить уровень блокировки портального кровотока и возможность применения сосудистых анастомозов удается с помощью рентгенографических и других исследований. Для определения патологий органов брюшной полости требуется УЗИ. Лапароскопия и биопсия печени требуется для подтверждения заболевания, вызвавшего портальную гипертензию.

Лечение портальной гипертензии

Лечение требуется при функциональных изменениях внутрипеченочной гемодинамики. Терапия включает прием β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, гликозаминогликанов и нитратов. В случае острого развития заболевания, при варикозном расширении сосудов желудка и пищевода прибегают к лигированию, склерозированию. Если консервативные методы неэффективны, показано прошивание вен сквозь слизистую.

Показаниями для оперативного вмешательства выступают кровотечения, гиперспленизм, асцит. Пациенту устанавливается сосудистый портокавальный анастомоз, который обеспечивает обходное соустье. В соответствии с формой заболевания проводится шунтирование, спленэктомия, редукция. При осложненной или декомпенсированной патологии проводится дренирование брюшной полости.

Прогноз

Ход заболевания и прогноз зависит от формы портальной гипертензии. В случае развития внутрипеченочной формы прогноз преимущественно неблагоприятный. Есть вероятность летального исхода в результате печеночной недостаточности или интенсивного желудочно-кишечного кровотечения.

При внепеченочной форме высока вероятность благоприятного исхода. С помощью установки портокавальных анастомозов для сосудов удается продлить жизнь пациента на 10-15 лет.

Группа риска

Подвержены развитию заболевания люди с рецидивирующими патологиями печени, склонные к образованию тромбов, с врожденными аномалиями портальных сосудов. Риск развития портальной гипертензии есть при травмах воротной вены, аневризмах, перикардите, кардиомиопатии, при патологиях сердечного клапанного аппарата. Провоцирующим фактором для развития патологии является злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами.

Профилактика портальной гипертензии

Ряд заболеваний печени, вызванных нарушением обменных процессов, предотвратить невозможно. Это же касается и врожденных анатомических особенностей. Однако портальная гипертензия развивается и на фоне бесконтрольного употребления лекарственных препаратов, стимуляторов и алкоголя. Чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо принимать лекарственные средства строго по назначению врача, а при появлении побочных эффектов – консультироваться с медицинским специалистом для коррекции терапии.

Профилактикой заболевания является отказ от алкоголя или сведение его употребления к минимуму. Не следует принимать наркотические средства, так как они часто выступают причиной развития гепатита В и С, способствующего развитию цирроза печени и, соответственно, портальной гипертензии.

Ссылка на основную публикацию