Ювенильный идиопатический артрит у детей что это Причины лечение

Публикации в СМИ

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, артрит ювенильный ревматоидный, артрит ювенильный хронический) — гетерогенная группа заболеваний, объединённых тенденцией к хроническому прогрессирующему течению. Термин предложен постоянным Комитетом по педиатрической ревматологии ВОЗ (1994) взамен применяемых ранее терминов ювенильный хронический и ювенильный ревматоидный артриты.

Статистические данные. Заболеваемость: 2–19 на 10 000 детского населения в год. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология неизвестна. Патогенез — см. Артрит ревматоидный.

Генетические аспекты. Установлена высокая распространённость Аг HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритом. Также доказана связь Аг HLA-B27 с развитием артрита с энтезопатией, а также HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Durban, 1997)

Системный вариант — артрит с/или предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2 нед в сочетании с двумя или более признаками: • мимолётная, не фиксированная эритематозная сыпь • генерализованное увеличение лимфатических узлов • гепато- или спленомегалия • серозиты. Описание • Возраст начала заболевания • Характеристика артрита в течение первых 6 мес болезни •• олигоартрит •• полиартрит •• наличие артрита только после 6 мес системного заболевания • Характеристика артрита по истечении 6 мес заболевания •• олигоартрит •• полиартрит •• отсутствие артрита после 6 мес системного заболевания • Черты системного заболевания после 6 мес • Наличие РФ • Уровень СРБ.

Олигоартрит персистирующий/распространяющийся — артрит, поражающий 1–4 сустава в течение первых 6 мес болезни. Имеются 2 субкатегории • персистирующий олигоартрит (при поражении не более 4 суставов в течение всего периода болезни) • распространяющийся артрит (поражается более 5 суставов после 6 мес болезни). Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA B27-ассоциированных болезней по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Положительный РФ • HLA B27-положительные мальчики с началом болезни после 8 лет • Наличие системного артрита. Описание • Возраст начала артрита и псориаза • Характеристика артрита в первые 6 мес и во время последнего визита в клинику •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• специфическое вовлечение суставов (тазобедренного, шейного отдела позвоночника) •• симметричность артрита • Наличие увеита (острого или хронического) • Наличие АНАТ • Аг HLA класса I или предрасполагающих аллелей.

Полиартрит РФ-негативный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, при отсутствии РФ. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность атрита • Наличие АНАТ • Наличие увеита (острого или хронического).

Полиартрит РФ-позитивный — артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 мес, ассоциированный с положительным РФ на основании 2 исследований, выполненных на протяжении 2 мес. Описание • Возраст начала артрита • Симметричность артрита • Наличие АНАТ • Иммуногенетическая характеристика.

Псориатический артрит — артрит и псориаз или артрит и наличие 2 из следующих признаков • дактилит • поражение ногтей (симптом «напёрстка», онихолизис) • семейный псориаз, подтверждённый дерматологом у лиц первой степени родства. Факторы исключения • Положительный РФ • Системное течение артрита Описание • Возраст начала артрита или псориаза • Характеристика артрита в течение 6 мес от начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов •• вовлечение грудино-ключичных сочленений •• симметричность артрита • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие АНАТ • Передний увеит (специфический) •• хронический передний увеит •• увеит, характеризующийся болью, покраснением, фоточувствительностью • Данные HLA-типирования.

Энтезиты, связанные с артритом — артрит и энтезиты или артрит и энтезит с двумя из следующих признаков • чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине • наличие HLA B27 • семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтверждённых врачами HLA B27-ассоциированных заболеваний у лиц первой или второй линии родства • передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением или светобоязнью • начало артрита у мальчиков после 8 лет. Факторы исключения • Семейный псориаз, подтверждённый дерматологом по крайней мере у лиц первой или второй линии родства • Системное течение артрита. Описание • Возраст начала энтезитов и артрита • Характеристика артрита в течение 6 мес с начала заболевания и во время последнего визита к врачу •• только большие суставы •• только мелкие суставы •• преобладание суставов конечностей (верхних, нижних) или его отсутствие •• вовлечение позвоночника •• вовлечение сакроилеальных суставов •• вовлечение плечеакромиального сочленения •• вовлечение тазобедренных суставов • Симметричный артрит • Течение болезни •• олигоартрит •• полиартрит • Наличие воспалительного заболевания кишечника.

Другие артриты, не укладывающиеся ни в одну категорию/укладывающиеся в более чем одну категорию — артриты у детей неизвестной причины, существующие на протяжении 6 нед и более и/или • не отвечающие критериям никакой категории • отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Клиническая картина описана в классификационной характеристике каждой из форм.

Лабораторные данные • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРБ коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15–20% больных • АНАТ выявляют чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование •• На ранних стадиях изменения отсутствуют •• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Диагностическая тактика. Диагноз ЮИА по предложению ВОЗ устанавливают при наличии артрита неустановленной этиологии, присутствующего в течение 6 нед у ребёнка до 16-летнего возраста при исключении других заболеваний (врождённая патология суставов и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика зависит от формы заболевания • При системном варианте: НПВС, при неэффективности — преднизолон 2 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/сут в течении 1–3 дней (особенно при поражении миокарда). При отсутствии эффекта — метотрексат 0,3–0,5 мг/кг/нед. В случае развития синдрома активации макрофагов — циклоспорин и пульс-терапия метилпреднизолоном. Применение солей золота и пеницилламина противопоказано • При полиартикулярной форме вначале НПВС, а при подтверждении диагноза — сульфасалазин 30–40 мг/кг (особенно при энтезите) или метотрексат 0,3 мг/кг/нед. При неэффективности — метотрексат 1 мг/кг в/в, или комбинированная терапия (метотрексат, сульфасалазин и/или гидроксихлорохин). В особых тяжёлых случаях возможно назначение циклоспорина • При олигоартрите — НПВС, при неэффективности — ГК внутрисуставно, в случае отсутствия эффекта в течение 2–3 мес — сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут, или гидроксихлорохин 5 мг/кг/сут, или метотрексат 0,3 мг/кг/нед с постепенным увеличением дозы до 0,5 мг/кг/нед.

Режим. Больным следует формировать стереотип движений, противодействующий развитию деформаций (например, для профилактики ульнарной девиации следует открывать кран, набирать телефонный номер и другие манипуляции не правой, а левой рукой).

Лекарственная терапия • НПВС применяют во всех случаях ЮИА •• Ибупрофен детям от 6 мес до 12 лет 40–50 мг/кг/сут (в 3–4 приёма), старше 12 лет дозы аналогичны взрослым (1200–1800 мг/сут) •• Напроксен детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 2,5 мг/кг/сут • ГК назначают при отсутствии эффекта от НПВС по 1–2 мг/кг внутрь • Базисные препараты • Иммуносупрессивные препараты •• Метотрексат при распространяющемся олигоартрите по 15–20 мг/м 2 /нед, при серопозитивном полиартрите по 10 мг/м 2 /нед • Сульфасалазин детям до 2 лет не назначают, старше 2 лет — по 40–60 мг/кг/сут в 3–6 приёмов; поддерживающая доза — 20–30 мг/кг/сут в 3 приёма • Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. ГК вводят в сустав в дозах в 2–3 раза меньших, чем взрослым пациентам • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия ГК 15–20 мг/кг/сут в течение 3 дней.

Немедикаментозная терапия. Плазмаферез — при системном варианте (эффективность продолжает обсуждаться).

Хирургическое лечение. Синовэктомию применяют редко ввиду широких возможностей активного лекарственного воздействия на синовит. Применяют протезирование тазобедренных и коленных суставов, хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Осложнения • Амилоидоз • Синдром активации макрофагов иногда развивается как осложнение системной формы; характеризуется лихорадкой, слабостью, сонливостью, гепатоспленомегалией и нередко приводит к смертельным исходам.

Реабилитация. Важную роль играет ЛФК. Санаторно-курортное лечение рекомендуют в период минимальной активности или ремиссии. С целью исправления деформаций применяют ортезы — индивидуальные ортопедические приспособления из термопластика, надеваемые на ночь. Детям часто необходима консультация психолога.

Течение и прогноз • В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно • При персистирующем олигоартрите прогноз благоприятный, ремиссия наступает через 4–5 лет • При персистирующем олигоартрите прогноз относительно благоприятный • При серопозитивном полиартрите заболевание сопровождается развитием деформаций.

«Золотой стандарт» в лечении ювенильного идиопатического артрита

Рассмотрены современные рекомендации по лечению больных ювенильным идиопатическимо артритом. Использование цитостатической терапии метотрексатом различных форм ювенильного идиопатического артрита является «золотым стандартом» лечения пациентов с этим забо

Modern recommendations on treatment of patients suffering from juvenile idiopathic arthritis were considered. Use of cytostatic therapy of different forms of juvenile idiopathic arthritis with methotrexat is a “gold standard” of treating patients suffering from this disease.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) это наиболее распространенное ревматическое заболевание среди детей. В классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (League of Associations for Rheumatology, ILAR) (Durban, 1997 г.) выделяют следующие типы артрита. Системный вариант — это артрит, сопровождающийся лихорадкой в сочетании с летучей эритематозной сыпью, и/или серозитом, и/или генерализованной лимфаденопатией, и/или гепатомегалией, и/или спленомегалией. Олигоартикулярный вариант — это артрит с поражением от 1 до 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни, эта форма артрита является типичной для детей и не наблюдается у взрослых. Выделяется два подтипа олигоартрита: персистирующий олигоартрит — поражается от 1 до 4 суставов за весь период болезни и прогрессирующий олигоартрит — поражается 5 суставов и более после 6 месяцев болезни. Полиартикулярный вариант (негативный/позитивный по ревматоидному фактору) — это артрит с поражением 5 суставов или более в течение первых 6 месяцев болезни, ревматоидный фактор отрицательный/положительный соответственно. Псориатический артрит — поражение, проявляющееся артритом и псориазом или артритом и двумя из следующих симптомов: дактилитом/изменением ногтей/семейным псориазом, подтвержденным дерматологом у лиц 1-й степени родства. Энтезитный артрит — основными клиническими проявлениями являются артрит и энтезит или артрит, либо энтезит с двумя из следующих признаков: чувствительность сакроилеальных сочленений и/или боль в спине (воспаление)/обнаружение HLA-B27 в крови/семейный анамнез (HLA-B27-ассоциированные болезни у лиц 1-й или 2-й степени родства). Другие артриты — это артриты, причина возникновения которых неизвестна, персистирующие в течение 6 недель, не укладывающиеся в характеристику какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной категории. Группа неопределенных артритов включает пациентов, которые не удовлетворяют критериям включения в любую из категорий или которые отвечают критериям более чем одной категории [1].

У больных ЮИА часто встречается устойчивость к терапии различными препаратами, в том числе нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС), а также к внутрисуставным инъекциям и физиотерапии [2]. Для лечения ЮИА используется несколько групп препаратов: НПВС, глюкокортикоиды (ГК), иммуносупрессивные препараты и биологически-активные вещества, полученные генно-инженерным путем. Применение НПВС и ГК оказывает обезболивающий и противовоспалительный эффекты, но не способствует предотвращению деструкции суставов и инвалидизации больных.

Известно, что иммуносупрессивная и биологическая терапии зачастую приостанавливают развитие системных проявлений и прогрессирование деструкции суставов. Иммуносупрессивная терапия должна быть дифференцированной, длительной и непрерывной, начинаться сразу после верификации диагноза в течение первых 3–6 месяцев болезни [3].

«Золотым стандартом» в терапии ЮИА можно считать метотрексат (МТХ) [2] — цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты.

МТХ оказывает выраженное иммуносупрессивное действие даже в относительно низких дозах, не характеризующихся заметной гематологической токсичностью. Несмотря на это, при приеме МТХ рекомендовано проводить клинико-лабораторный мониторинг, который необходим для преду­преждения побочных эффектов [4]. По данным различных авторов около 70% пациентов, получающих терапию МТХ, входят в ремиссию по заболеванию.

В 1988 г. МТХ был разрешен Управлением по надзору за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (Food and Drugs Administration of the United States, FDA) для лечения ревматоидного артрита [4]. В настоящее время МТХ является основным препаратом в лечении ЮИА [2]. Популярные терапевтические рекомендации по назначению МТХ основаны на рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании, проведенном в 1992 г. В ходе исследования сравнивались группы пациентов с устойчивым к терапии артритом: получающие низкую дозу МТХ (10 мг/м 2 /нед), получающие очень низкую дозу МТХ (5 мг/м 2 /нед) и получающие плацебо. Результатом исследования стало повышение дозы МТХ у «плохоотвечающих» на терапию пациентов, так как уже появился длительный опыт применения МТХ. Отчеты еще одного исследования поддерживают использование высоких доз МТХ (25–30 мг/м 2 или 0,8–1 мг/кг) у пациентов ЮИА, не отвечающих на стандартную дозу (10–15 мг/м 2 или 0,3–0,5 мг/кг) [5]. Однако только одно исследование применения МТХ у детей сравнило эффективность высоких доз (30 мг/м 2 ) МТХ со средней дозой МТХ (15 мг/м 2 ) [6]. Никакой разницы в эффективности и токсичности терапии замечено не было. Более того, это исследование включило только детей с ЮИА, которые до исследования уже имели опыт терапии стандартной дозой МТХ без эффекта. Современные тенденции раннего и агрессивного лечения артритов сопровождаются практическим использованием высоких начальных доз МТХ как попыткой предотвратить поздние осложнения и нетрудоспособность, несмотря на отсутствие объективных клинических исследований, сравнивающих токсичность и эффективность при начальной высокой дозе и стандартной дозе МТХ для поддержки такой практики. По этой причине ученые не могут прийти к единому мнению, с какой дозы стоит начинать терапию МТХ у детей с ЮИА [7].

Ретроспективные данные о терапии метотрексатом у детей и подростков впервые были опубликованы в 1986 г. В метаанализе Giannini и соавт. сравнили МТХ (5–10 мг/м 2 /нед) с пенициламином, гидроксихлорокином и ауранофином. Только при применении МТХ в дозе 10 мг/м 2 /нед была отмечена положительная динамика по сравнению с плацебо. Эффективность терапии МТХ у детей была оценена в контролируемом исследовании, которое показало, что МТХ несколько эффективнее лефлуномида. В ходе исследования дети, в том числе подростки, в возрасте 3–17 лет, получали лефлуномид или МТХ в течение 16 недель. Группа, получающая МТХ, дала лучший ответ на терапию [2].

В 2011 г. Американской коллегией ревматологии (American College of Rheumatology, ACR) были выпущены рекомендации по лечению ювенильного идиопатического артрита. Авторами были рассмотрены 4 схемы терапии [8].

Первая схема относится к больным с поражением до 4 суставов. При отсутствии высокой активности рекомендуется начинать с монотерапии НПВС, в случае неэффективности и прогрессирования рекомендовано переходить к внутрисуставному введению ГК, в дальнейшем предусматривалось назначение МТХ. МТХ может быть заменен на сульфасалазин, у больных с энтезитассоциированной формой ЮИА. В случае высокой активности или быстрого прогрессирования рекомендовано начинать с внутрисуставных введений ГК или назначения в/м МТХ. При неэффективности этих схем или прогрессирования заболевания назначаются блокаторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа).

Вторая схема предназначена для больных с поражением 5 суставов и более, таким пациентам рекомендовано назначение МТХ (или лефлуномида), а также возможно назначение НПВС и ГК (локально). Через 3–6 месяцев при отсутствии положительной динамики или сохранении активности рекомендуется назначать ингибиторы ФНО-альфа. В случае, если в течение 4 месяцев положительная динамика не получена, авторы предлагают назначение другого препарата анти-ФНО-альфа или абатацепта.

Для лечения детей с системным вариантом ЮИА используются две вышеописанные схемы. Третья схема предусматривает терапию пациентов с активными системными проявлениями, таким детям рекомендовано назначение системных ГК, в случае невысокой активности можно начинать с курса НПВС. В дальнейшем рекомендован переход на ингибитор интерлейкина-1 (ИЛ-1) (анакинру). В тяжелых случаях заболевания ингибитор ИЛ-1 предлагается как препарат выбора для начального лечения. В четвертой схеме описывается терапия пациентов с системным ЮИА, в настоящий момент имеющих активный артрит. Таким больным рекомендовано начинать терапию с МТХ в сочетании с НПВС и ГК (локально), затем через 3 месяца решать вопрос о назначении блокаторов ФНО-альфа или ингибитора ИЛ-1 (рис. 1).

По рекомендациям Американской коллегии ревматологии по лечению ЮИА 2011 г., больным, получающим терапию МТХ, необходимо проводить клинический анализ крови, определять уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) и креатинина в сыворотке крови перед назначением терапии, а также через 1 месяц после первого введения препарата. При повышении дозы МТХ необходимо контролировать показатели крови через 1–2 месяца после изменения дозировки. При нормальном течении заболевания и стабильной дозе МТХ рекомендовано повторять анализ крови 1 раз в 3–4 месяца [8].

В 2012 г. в журнале «Клиническая иммунология» были опубликованы немецкие рекомендации по лечению ЮИА [9]. При олигоартрикулярном варианте рекомендовано начинать терапию с НПВС, затем применяются внутрисуставные введения ГК, при неэффективности такой терапии назначается МТХ. Пациентам с полиартикулярной формой ЮИА в дебюте, кроме НПВС, рекомендовано назначать ГК как локально, так и системно. На втором этапе назначается МТХ. При сохранении активности добавляется терапия анти-ФНО-альфа, а при невысокой активности и недостаточном эффекте МТХ рекомендуется заменить его на препараты анти-ФНО-альфа. У больных с системным вариантом ЮИА, кроме НПВС, в дебюте назначаются ГК в виде пульс-терапии, на следующем этапе назначается МТХ, который в дальнейшем рекомендовано комбинировать с биологической терапией (рис. 2).

Ruperto и соавт. [10] провели исследование по применению более высоких доз для парентерального введения метотрексата (средняя доза 15 мг/м 2 /нед и высокая доза 30 мг/м 2 /нед). Результатом исследования стало, что больные, получившие высокие (30 мг/м 2 /нед) дозы МТХ, не дали большего терапевтического ответа, чем те пациенты, кто получил в средней дозе по 15 мг/м 2 .

Для корректного назначения МТХ необходимо рассчитать площадь поверхности тела (ППТ), для этого можно использовать формулу — ППТ = (рост × вес/3600), где ППТ — это площадь поверхности тела (м 2 ), рост — рост (см), вес — масса тела (кг), кроме того, для определения ППТ можно использовать специальные таблицы (табл. 1).

Для достижения лучшего эффекта от терапии метотрексатом рекомендуется комбинирование с НПВС, а также с биологическими препаратами [2]. В 2011 г. в Финляндии K. J. Aaltonen и соавт. было проведено большое исследование по применению анти-ФНО-препаратов у детей с различными формами ЮИА. Результатом этого исследования стал вывод, что при комбинации препаратов анти-ФНО с МТХ эффективность значительно выше, чем после применения этих препаратов по отдельности [11].

В клинических рекомендациях для педиатров по детской ревматологии под редакцией А. А. Баранова и Е. И. Алексеевой изложены общепринятые схемы лечения ювенильного артрита и дозирования основных препаратов. Согласно этим рекомендациям у больных с олигоартритом МТХ применяется в дозе 10–15 мг/м 2 /нед, при полиартритическом варианте в дозе 15–25 мг/м 2 /нед, а при системном варианте рекомендовано назначать МТХ в дозе 20–25 мг/м 2 /нед (в случае неэффективности у больных с системным артритом назначается пульс-терапия с МТХ в дозе 50 мг/м 2 /нед, в течение 8 недель) [12].

Нами было проведено исследование, целью которого стала попытка определения эффективной концентрации МТХ в сыворотке крови у больных с ЮИА.

Было обследовано 103 ребенка больных ЮИА, среди которых — 65 (63,11%) девочек и 38 (36,89%) мальчиков с различными формами ювенильного идиопатического артрита. Детей с полиартритом — 46 (44,66%), с олигоартритической формой ЮИА — 25 детей (24,27%), системный вариант артрита диагностирован у 14 детей (13,59%), энтезит­ассоциированный артрит встречался у 18 больных (17,48%) (рис. 3).

Все дети, включенные в исследование, получали базисную терапию метотрексатом в дозе 15 мг/м2 в течение трех месяцев и более. У 35 пациентов (34%) к терапии МТХ добавлена биологически активная терапия (тоцилизимуб, этанерцепт, инфликсимаб, голимумаб, абатацепт), 11 пациентов (10,68%) получают в дополнение к терапии МТХ сульфасалазин (ССЗ), 24 ребенка (23,3%) — циклоспорин А (ЦсА), 37 детей (35,92%) — получают преднизолон или метилпреднизолон (в таблетках или в виде пульс-терапии). Обращает внимание, что у 46 (44,66%) пациентов наблюдается положительный эффект от монотерапии МТХ, не требующий назначения дополнительных препаратов (рис. 4).

С. A. Wallace и соавт. разработали критерии «неактивной» болезни. «Неактивная» болезнь — это отсутствие суставов с активным артритом, отсутствие лихорадки, сыпи, серозита, спленомегалии или генерализованной лимфоаденопатии, связанной с ЮИА, отсутствие обострения увеита, нормальные значения скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или уровня С-реактивного белка и объективный осмотр, подтверждающий отсутствие активной болезни [13]. Все больные были разделены нами на две группы: с активной и неактивной болезнью. Концентрация МТХ в сыворотке крови в этих группах никак не отличалась (табл. 2).

По полученным нами данным, концентрация МТХ в сыворотке крови находилась в диапозоне от 0,76 ммоль/л до 3,96 ммоль/л. Достоверных различий в зависимости от активности заболевания, вида артрита, длительности терапии МТХ получено не было. Таким образом, определение концентрации МТХ в сыворотке крови у больных ЮИА не позволяет прогнозировать эффективность проводимой терапии.

МТХ обладает хорошим профилем безопасности. Для снижения риска развития побочных эффектов больным назначают фолиевую кислоту (в дозе 1–5 мг) в те дни, когда МТХ не используется, так как при одновременном приеме фолиевая кислота может снижать эффективность МТХ [12]. Важной особенностью применения этого препарата является использование 1 раз в неделю.

Использование цитостатической терапии (МТХ) является препаратом выбора во всех странах при терапии различных форм ЮИА и является «золотым стандартом» лечения пациентов с этим заболеванием.

Литература

1. Ravelli A., Martini A. Juvenile idiopathic arthritis // Lancet. 2007. 369, 767–778.
2. Niehues T., Lankisch P. Recommendations for the Use of Methotrexate in Juvenile Idiopathic Arthritis // Pediatric Drugs. 2006. P. 347–356.
3. Алексеева Е. И., Бзарова Т. М. Ювенильный артрит: возможности медикаментозного и немедикаментозного лечения на современном этапе // Лечащий Врач. 2011. № 8.
4. Khan Z. A., Tripathi R., Mishra B. Methotrexate: a detailed review on drug delivery and clinical aspects // Expert Opin. Drug Deliv. 2012. Vol. 9 (2). P. 151–169.
5. Wallace C. A., Sherry D. D. Preliminary report of higher dose methotrexate treatment in juvenile rheumatoid arthritis // J Rheumatol. 1992. Vol. 19. P. 1604–1607.
6. Ruperto N., Murray K. J., Gerloni V. et al. A randomized trial of parenteral methotrexate comparing an intermediate dose with a higher dose in children with juvenile idiopathic arthritis who failed to respond to standard doses of methotrexate // Arthritis Rheum. 2004. Vol. 50. P. 2191–2201.
7. Becker M. L., Rose C., Cron R. et al. Effectiveness and Toxicity of Methotrexate in Juvenile Idiopathic Arthritis: Comparison of 2 Initial Dosing Regimens // J Rheumatol. 2010. P. 870–875.
8. Beukelman T., Patkar N., Saag K. et al. 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Initiation and Safety Monitoring of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthritis and Systemic Features // Arthritis Care & Research. 2011. P. 465–482.
9. Dueckers G., Guellac N., Arbogast M. Evidence and consensus based GKJR guidelines for the treatment of juvenile idiopathic arthritis // Clinical Immunology. 2012. 142. P. 176–193.
10. Kahn P. Juvenile Idiopathic Arthritis Current and Future Therapies // Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases. 2009, 67 (3). P. 291–302.
11. Aaltonen K., Virkki L., Malmivaara A. et al. Systematic Review and Meta-Analysis of the Efficacy and Safety of Existing TNF Blocking Agents in Treatment of Rheumatoid Arthritis // Plos ONE. 2012. Vol. 7, Issue 1. P. 1–14.
12. Клинические рекомендации для педиатров: детская ревматология. Лекарственные средства, применяемые для лечения ревматических болезней у детей. Баранов А. А., Алексеева Е. И. 2011, с. 206–207.
13. Wallace C. A. Current management of juvenile idiopathic arthritis // Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2006. P. 279–300.

Ф. В. Рохлина
Г. А. Новик, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО СПбГМПУ МЗ РФ, Санкт-Петербург

Контактная информация об авторах для переписки: faina.rokhlina@gmail.com

Ювенильный идиопатический артрит у детей: диагностика и лечение

Ювенильный идиопатический артрит — прогрессирующая деструктивная патология, поражающая суставы детей. Нередко осложняется внутрисуставной симптоматикой. Характерные клинические проявления заболевания — отечность в области суставов, их деформация, контрактуры конечностей и шейного отдела позвоночного столба. При системной форме могут возникать общие признаки патологии.

Наиболее опасны повреждения внутренних органов, полиморфная сыпь, лихорадочное состояние, воспаление лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки. Для постановки диагноза проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, а также анализ пунктата. В терапии используются консервативные методы — прием НПВС, глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, занятия лечебной физкультурой, массаж.

Причины патологии

Важно знать! Врачи в шоке: “Эффективное и доступное средство от АРТРИТА существует. ” Читать далее.

Ученые предполагают, что развитие ювенильного идиопатического артрита происходит в результате сочетания определенных внутренних и внешних неблагоприятных факторов. Одно из условий возникновение патологии — повышенная чувствительность организма к их воздействию. То есть ювенильный артрит поражает суставы ребенка из-за определенной предрасположенности к его развитию. В большинстве случаев заболевание провоцируют остро протекающие инфекции, причиной которых стало проникновение в организм возбудителей:

• парвовирусы B19;
• вирусы Эпштейна-Барра;
• ретровирусы.

Толчком к развитию патологического процесса могут стать тяжелые травмы, длительное переохлаждение, сильное ультрафиолетовое облучение. Стимулировать возникновение артрита способны особые коллагеновые белки. Установлена артритогенная активность олигомерных матриксных хрящевых протеинов, а также протеогликанов. Выявлена и генетическая предрасположенность к развитию ревматического заболевания. Ведущее звено патогенеза — нарушение функционирования иммунной системы, провоцирующее аутоиммунные процессы. Она начинает вырабатывать определенные антигены под воздействием неблагоприятных факторов. Их встраивание в иммунные комплексы, циркулирующие в системном кровотоке, и становятся причиной негативных реакций:

• поражения синовиальных оболочек;
• разрушения внутреннего слоя кровеносных сосудов;
• развития негнойного хронического воспалительного процесса.

В результате такого комплексного негативного воздействия суставы начинают постепенно разрушаться. В их полости образуются микроворсинки, накапливается экссудат, разрастается грануляционная ткань. На поверхности хрящей образуются эрозии, что делает невозможным плавное смещение структур относительно друг друга. Рентгенологические снимки отображают сужение суставных щелей, а КТ — атрофию мышечных волокон. Часто происходят вывихи и подвывихи, ограничиваются движения в сочленениях.

На конечной стадии ювенильного идиопатического артрита нередко диагностируется анкилоз — частичное или полное сращивание костей, образующих сустав. Если обездвиженность наступает в порочном состоянии (обычно согнутом), то утрачивается способность к передвижению.

Классификация

Существует несколько подвидов идиопатического ювенильного артрита. Они разнятся симптоматикой, скоростью прогрессирования, степенью поражения суставных тканей. Объединяет их причина развития патологического процесса — выработка иммунной системой антител, атакующих собственные клетки организма ребенка. В медицинской классификации выделено шесть форм заболевания:

• системная. Наиболее тяжелый вид патологии, поражающей не только суставы, но и внутренние органы. При обострениях системного ювенильного идиопатического артрита возникают симптомы общей интоксикации организма — повышается температура, на коже появляются высыпания и отеки, увеличиваются лимфатические узлы;
• олигоартикулярная. Артрит поражает несколько самых крупных суставов опорно-двигательного аппарата — голеностопные, тазобедренные, локтевые, плечевые. Характерные признаки этой формы патологии — воспаление и болезненность глаз. К лечению олигоартикулярного артрита обязательно подключается офтальмолог;
• полиартикулярная. На начальной стадии заболевания поражаются мелкие сочленения, например, лучезапястные. По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются практически все крупные суставы. При диагностировании отрицательного по ревматоидному фактору артрита прогноз на выздоровление благоприятный; . В клинической картине этой формы артрита сочетаются местные и внутрисуставные проявления. При развитии острого рецидива ребенок испытывает не только боли в суставах, но и нестерпимый кожный зуд из-за формирования специфических папул и бляшек;
• энтезитная. Артритом поражаются места крепления мышц к костному основанию. Боли возникают при пальпации связок, сухожилий и других соединительнотканных структур. Наиболее часто патологический процесс затрагивает суставы нижней части тела детей — голеностопный, коленный, тазобедренный.

Даже “запущенный” АРТРИТ можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим.

Недифференцированный артрит — аутоиммунная патология, протекающая без характерных симптомов или сочетающая клинические признаки двух-трех различных форм. Считается начальной стадией, так как в 50% случаев развивается в другие подвиды ревматоидного заболевания.

Клиническая картина

Для каждой формы ювенильного идиопатического артрита у детей характерна своя специфическая симптоматика. Но есть и много общих признаков, указывающих на прогрессирование заболевания: оно начинает проявляться утренней припухлостью суставов и скованностью движений. Пока патология только развивается, боли могут стихать в течение дня из-за выработки в организме противовоспалительных гормонов. Но со временем облегчить состояние ребенка позволяет только прием анальгетиков или НПВП. Существуют и другие признаки ревматоидного поражения суставов:

• боли, возникающие вначале в одном сочленении, ощущаются в нескольких суставах, иногда в нижней челюсти;
• поврежденный сустав увеличивается в размере, а его функциональная активность неуклонно снижается;
• боли ослабевают, иногда исчезают вовсе на стадии ремиссии;
• ребенок пытается не нагружать пораженные суставы, что отражается на его походке и осанке;
• при обострении патологии маленькие дети отказываются ходить из-за сильных болей.

При рецидивах клиническая картина артрита напоминает симптоматику острой инфекционной патологии дыхательных путей. Помимо гипертермии, возникает лихорадочное состояние, озноб, усиливается потоотделение, отсутствует аппетит. Увеличиваются лимфоузлы, из-за высокой температуры болит и кружится голова.

Для некоторых форм артрита характерно развитие уевита — состояния, при котором воспаляются различные части сосудистых глазных оболочек (радужки, цилиарные тела). Глаза краснеют, возникает раздражение, ребенок жалуется на боли при моргании и повышенную светочувствительность. Зрение становится нечетким, появляются плавающие пятна, увеличивается выработка слезной жидкости. Обязательно требуется консультация офтальмолога для сохранения зрения. Но в некоторых тяжелых случаях оно может резко снижаться вплоть до полной слепоты.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится ряд инструментальных исследований — рентгенография, КТ, МРТ, артроскопия. Необходима консультация иммунолога, аллерголога, офтальмолога. В результате лабораторных исследований устанавливаются значения СОЭ (скорость оседания эритроцитов), наличие в крови ревматоидных факторов, антинуклеарных антител. Врач проводит пункцию для изучения качества экссудата и синовиальной жидкости. Первичный диагноз «ювенильный идиопатический артрит» выставляется на основании следующих обнаруженных факторов:

• продолжительность патологии — свыше 1,5 месяцев;
• возраст пациента — до 16 лет;
• наличие нескольких характерных симптомов заболевания.

Как правило, диагноз подтверждается после проведения рентгенологического исследования. На полученных изображениях хорошо заметно сужение суставной щели, разрежение (снижение плотности) костных тканей, деструктивные изменения хрящей.

Пациентам также показана дифференциальная диагностика для исключения анкилозирующего спондилита, инфекционных артритов, болезни Крона (воспалительная кишечная патология), злокачественных опухолей костей.

Основные принципы лечения

Лечение ювенильного идиопатического артрита у детей заключается в ограничении двигательной активности и внесении изменений в рацион. Ежедневное меню ребенка должно состоять из нежирных кисломолочных продуктов, фруктов, овощей, постных сортов мяса. Дополнительно рекомендован прием комплексов с высоким содержанием никотинамида, аскорбиновой кислоты, витаминов группы B.

Для устранения болей используются нестероидные противовоспалительные препараты, а при их низкой эффективности — глюкокортикостероиды. В качестве патогенетического (устраняющего причину патологии) лечения применяются базисные иммунодепрессанты Метотрексат и Сульфосалазин. Включение их в терапевтическую схему позволяет снижать дозы глюкокортикостероидов и НПВП.

При своевременном диагностировании и соответствующем лечении удается избежать развития осложнений идиопатического артрита. Соблюдение всех врачебных рекомендаций позволяет достичь стойкой, продолжительной ремиссии.

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит – самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют – в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая – III, средняя – II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I – эпифизарный остеопороз;
• II – эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III – деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV – деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Детский ювенильный артрит

Детский ювенильный ревматоидный артрит — это воспалительное заболевание суставов и внесуставных структур, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет. Суставная форма болезни проявляется деформацией, отеком суставов шеи и конечностей. При системной форме добавляются общие признаки (повышенная температура тела, увеличение селезенки, печени, полиморфная сыпь, увеличение лимфоузлов по всему телу, поражение легких, сердца, почек).

Диагноз ставится на основе клинической картины заболевания, данных рентгенографии, лабораторных исследований, пункции суставов. Протокол лечения ювенильного идиопатического артрита у детей включает в себя медикаментозную терапию, массаж, ЛФК, физиопроцедуры.

Симптомы ювенильного артрита у детей

Заболевание может протекать в острой, подострой, хронической форме. Именно от формы заболевания во многом зависит клиническая картина. Тем не менее, есть ряд общих симптомов ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), которые наблюдаются у большей части пациентов:

• боли в области пораженных суставов, покраснение и припухлость тканей;
• местное повышение температуры в очаге поражения;
• отеки вокруг сустава;
• нарушение функции — больные суставы становятся тугими, амплитуда движения сокращается, вплоть до полной неподвижности.

При системной форме к вышеперечисленным симптомам болезни добавляются:

• озноб, лихорадка;
• повышение температуры тела;
• ломота в мышцах;
• появление на коже высыпаний, которые не чешутся, не причиняют дискомфорта, они быстро исчезают, но через некоторое время появляются снова.

Внесуставные признаки ЮРА чаще всего появляются по утрам. В этом главное отличие ювенильного артрита от ОРВИ. Высыпания на коже усиливаются по мере нарастания болей и исчезают в периоды ремиссии Источник:
Ювенильные артриты. Кляритская И.Л., Иськова И.А. Крымский терапевтический журнал №1, 2011 .

Наиболее опасными признаками системной формы заболевания являются:

• боли в области груди, желудка;
• чувство нехватки воздуха, которое усиливается при принятии пациентом горизонтального положения;
• сильный, удушливый, приступообразный кашель с мокротой или без нее;
• отеки ног;
• синюшность или анемия слизистых оболочек, кожи пальцев, лица;
• снижение веса;
• увеличение лимфоузлов по всему телу с сохранением их подвижности;
• проблемы с глазами (слезотечение, светобоязнь, покраснение конъюнктивы, изменение формы зрачка, ухудшение зрения);
• увеличение селезенки и печени;
• псориатические поражения кожи.

При отсутствии своевременного лечения заболевание прогрессирует, что приводит к истончению хрящей и деформации суставов. У детей наблюдается задержка роста, возникают переломы костей, развивается остеопороз. Ребенок жалуется на боли в суставе, хромает. Подбородок может приобретать скошенный вид, одна нога становится короче другой.

Ювенильный артрит чаще развивается в средних и крупных суставах конечностей (коленный, голеностопный, тазобедренный, лучезапястный, локтевой). Также при данном заболевании может поражаться шейный отдел позвоночника и височно-челюстной сустав. В мелких суставах ЮРА развивается редко.

Причины заболевания

Заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Ювенильный артрит является самой распространенной патологией в детской ревматологии. К его развитию приводят различные провоцирующие факторы эндогенного и экзогенного характера:

• перенесенные ребенком бактериальные или вирусные инфекции;
• длительное нахождение на солнце;
• повреждения кровеносных сосудов;
• переохлаждение;
• профилактические прививки;
• инфицирование плода во время внутриутробного развития;
• наследственная предрасположенность.

Под воздействием вышеприведенных факторов происходит нарушение работы иммунной системы. Организм начинает воспринимать собственные клетки соединительной ткани как чужеродные вещества и вырабатывает против них антитела. Это приводит к развитию воспаления и ревматического артрита.

Классификация

По характеру течения и клинической картине выделяют следующие формы заболевания:

• Пауциартикулярный артрит. Обычно развивается у детей 1-6 лет (в основном у девочек). Почти всегда поражает коленные суставы. Кроме этого, развивается воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит). При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный, у пациента наступает длительная ремиссия. Если болезнь не лечить, то возможно развитие полиартрита и тяжелых поражений суставов.
• Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Чаще встречается у девочек до 15 лет. Поражается большое количество суставов, в том числе височно-челюстной и суставы шейного отдела позвоночника. Ревматоидного фактора в крови не обнаруживается. По течению данная форма напоминает взрослый вариант болезни. В большинстве случаев прогноз благоприятный, но иногда возникают осложнения в виде стойкого нарушения функции пораженной конечности.
• Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается обычно у девочек в возрасте 8 лет и старше, поражает разные суставы. Чем раньше стартует болезнь, тем хуже прогноз, вплоть до инвалидизации. В крови присутствует АНФи ревматоидный фактор.
• Системный ревматоидный артрит. Не зависит от возраста и пола. Заболевание начинается остро, с поражением лимфоузлов, суставов, внутренних органов. В крови пациентов обнаруживают большую концентрацию ревматоидного фактора.
• Идиопатический ювенильный артрит. Имеет неустановленное происхождение. Встречается часто. Такой диагноз ставится после исключения всех других форм заболевания.

Осложнения

При своевременно начатом лечении прогноз для большинства детей благоприятный, наступает длительная ремиссия. Обострения случаются редко, в результате воздействия провоцирующих факторов. В ряде случаев ЮРА имеет непрерывно-рецидивирующее течение.

Если вовремя не начать терапию, то прогноз ювенильного хронического артрита у детей неблагоприятный.

• нарушение подвижности пораженного сустава с последующим развитием инвалидности у пациента;
• развитие заболеваний органов зрения, вплоть до полной слепоты (в большинстве случаев такое осложнение развивается у девочек школьного возраста);
• легочная и сердечная недостаточность;
• амилоидоз внутренних органов — возникает в результате длительно протекающего воспалительного процесса, проявляется нарушением белкового обмена, в результате которого в тканях накапливается амилоид, пораженный орган утрачивает свою функцию;
• генерализованная вирусная или бактериальная инфекция.

Диагностика

Диагноз ставится на основе данных анамнеза, опроса и осмотра пациента, данных лабораторных и инструментальных исследований. Это многоступенчатый и довольно длительный процесс. Диагноз считается своевременно поставленным, если он окончательно подтвержден спустя полтора месяца после первого визита больного.

Основными методами диагностики являются:

• биохимический, общий, иммунологический анализ крови у детей на ювенильный артрит;
• анализ мочи;
• ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки, а также пораженных конечностей или позвоночника (при наличии показаний);
• УЗИ почек, миокарда, органов брюшной полости;
• МРТ (при наличии показаний).

Кроме этого, ребенка отправляют на прием к офтальмологу для проверки состояния здоровья органов зрения.

Также проводится комплексное обследование на наличие инфекции в организме. Оно включает в себя посевы на бета-гемолитический стрептококк, вирус герпеса, сальмонеллы, токсоплазмы, цитомегаловирус, хламидии и ряд других патогенных и условно-патогенных микроорганизмов.

Дополнительно пациенту могут быть назначены АНА, АЦПП, иммуногенетическое исследование и ряд других. Это необходимо для определения типа артрита и проведения дифференциальной диагностики Источник:
Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении. Салугина С.О., Кузьмина Н.Н. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского, 2011. с. 29-35 .

Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей

Лечение заболевания комплексное. Оно начинается сразу после постановки диагноза. В период обострений необходимо ограничить двигательную активность ребенка (активные игры, спорт, прыжки, бег), а также избегать долгого нахождения на солнце.

Диета при ювенильном артрите у детей заключается в ограничении потребления соли, жиров, углеводов и белков животного происхождения, сладкой пищи. В рацион питания рекомендуется включить растительные жиры, овощи, фрукты, кисломолочную продукцию.Клинические рекомендации при медикаментозном лечении ювенильного идиопатического артрита у детей включают прием патогенетических и симптоматических лекарственных средств быстрого действия. В период обострения показан прием НПВС, глюкокортикостероидных препаратов местно, внутрь, внутрисуставно, а также иммунодепрессантов Источник:
Ювенильные артриты: диагностика и лечение. Игишева Л.Н., Притчина С.С., Быкова Ю.А., Аникеенко А.А. Мать и дитя в Кузбассе №1, 2017. с. 48-60 . Крайне полезны при ювенильном артрите витамины для детей (В, РР, С).

Важно! Назначать препараты данных групп, определять их дозировку и продолжительность курса лечения должен лечащий врач. Самолечение недопустимо и может привести к развитию тяжелых осложнений.

Помимо медикаментозного лечения в состав комплексной терапии ювенильного артрита входят массаж, ЛФК, физиотерапия (парафиновые, грязевые, озокеритовые аппликации, фонофорез, лазеротерапия, УФО Источник:
Стандарты лечения ювенильных артритов. Никишина И.П. Научно-практическая ревматология, 2008. с. 59-62 ).

Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить прогрессирование заболевания, добиться стойкой ремиссии и улучшить прогноз. При развитии тяжелых осложнений и выраженных деформаций, которые не поддаются консервативной терапии, показано хирургическое лечение, которое заключается в протезировании пораженных суставов Источник:
Реабилитация больных ювенильным артритом. Латыпов В.Э. Вестник Совета молодых учёных и специалистов Челябинской области №1, 2017 .

Профилактика

Для профилактики рецидивов детского ювенильного артрита необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• заниматься лечебной физкультурой;
• больше гулять на свежем воздухе;
• правильно питаться;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• не переохлаждаться и не перегреваться на солнце;
• отказаться от повышенных нагрузок и профессиональных занятий активными видами спорта;
• по возможности избегать нервного перенапряжения;
• своевременно лечить сопутствующие заболевания;
• регулярно проходить курсы противорецидивного лечения, чтобы избежать обострения артрита.

Ревматоидный ювенильный артрит — это тяжелое заболевание, которое при отсутствии лечения может привести к развитию целого ряда осложнений и инвалидизации пациента. Чтобы избежать подобного развития событий необходимо при появлении первых симптомов немедленно обратиться к врачу и начать лечение.

Источники:

1. Ювенильные артриты. Кляритская И.Л., Иськова И.А. Крымский терапевтический журнал №1, 2011
2. Нозологическая диагностика ювенильного артрита на разных этапах наблюдения. Салугина С.О. Современная ревматология №3, 2010. с. 22-28
3. Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении. Салугина С.О., Кузьмина Н.Н. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского, 2011. с. 29-35
4. Реабилитация больных ювенильным артритом. Латыпов В.Э. Вестник Совета молодых учёных и специалистов Челябинской области №1, 2017
5. Ювенильные артриты: диагностика и лечение. Игишева Л.Н., Притчина С.С., Быкова Ю.А., Аникеенко А.А. Мать и дитя в Кузбассе №1, 2017. с. 48-60
6. Стандарты лечения ювенильных артритов. Никишина И.П. Научно-практическая ревматология, 2008. с. 59-62

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Ювенильный артрит

Патологические процессы, развивающиеся в суставах, ограничивают подвижность человека и приводят к невозвратным повреждениям. Одно из наиболее распространенных и опасных заболеваний – ювенильный артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит принято считать заболеванием, возникающем преимущественно в детском возрасте (до 16 лет). Статистика показывает, что патология может сопровождаться поражением внутренних органов, а также различного рода клиническими проявлениями.

Что такое ювенильный артрит?

Юношеский, или по-другому – ювенильный артрит является разновидностью ревматоидного и представляет собой патологию, дегенеративно-дистрофические процессы которой поражают соединительные ткани человеческого тела, оказывая пагубное влияние на работу суставов, сердца и почек.

Наиболее часто встречается ювенильный артрит у детей и выявляется преимущественно в подростковом периоде и относится к категории наиболее распространенных ревматологических заболеваний детей. Согласно статистическим данным, пик заболеваемости приходится на период с 10 до 14 лет.

Бесконтрольное течение патологии может стать причиной ослабления общего состояния организма, а также резкому снижению иммунных способностей.

Причины возникновения ювенильного артрита

Определить точные причины развития заболевания непросто, ведь каждый случай индивидуален и имеет ряд особенностей анамнестической картины.

Исследования, проводимые отечественными и зарубежными учеными, позволили определить, что основными факторами развития ювенильного артрита является наследственная предрасположенность, а также наличие в организме инфекционных агентов и аутоиммунных нарушений.

Среди наиболее часто встречающихся причин развития ювенильной патологии можно выделить:

• вирусные и бактериальные возбудители;
• травма суставных тканей;
• систематическое переохлаждение организма;
• негативное влияние длительного воздействия солнечной радиации.

Стоит отметить, что инициатором болезни может стать активное воздействие одного или нескольких факторов в сочетании с генетической предрасположенностью.

Симптомы и признаки ювенильного артрита

Ювенильный артрит у детей опасен тем, что особенности течения патологических процессов могут негативно отразиться на зонах роста и нарушить процесс естественного роста ребенка.

Главными клиническими признаками ювенильного артрита являются скованность, отечность, болезненность и локальное покраснение кожи сустава.

К начальным признакам ювенильного артрита можно отнести:

• слабость, общее недомогание, относительно небольшое повышение температуры тела, снижение аппетита, холодный пот;
• высыпания различного рода в области пораженного сустава, не сопровождающиеся зудом;
• ограничение подвижности суставов в утренние часы;
• локальная отечность, болезненность одного или нескольких крупных суставов;
• периодические сердечные боли, одышка.

К признакам системных проявлений на этапе острой формы развития ювенильной патологии относят:

• сердечные боли, синюшность кожных покровов;
• кашель, затруднение дыхания;
• нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• увеличение печени, селезенки;
• нарушение функций почек;
• воспаление зрительных органов;
• замедление роста.

При наличии одного или нескольких симптомов необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Стадии развития ювенильного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит протекает в 4 стадии:

1. Начальная – длится до 6 месяцев. Поражение тканей суставных костей.
2. Ранняя – длится от 6 до 12 месяцев. Разрушение хрящевой ткани, разрастание оболочки сустава, сокращение суставного просвета.
3. Развернутая – может длиться до двух лет. Появление эрозий на хрящевой и костной ткани, образование подвывихов.
4. Поздняя – длится более 2 лет и приводит к инвалидности. Сращение костной ткани, потеря подвижности конечности.

Разновидности ювенильного артрита

В зависимости от имеющихся симптомов встречаются такие формы ювенильного артрита, как:

• пауциартикулярный – встречается в возрасте от 1 года до 6 лет, ассиметрично поражает крупных суставов;
• юношеский полиартрит серопозитивный – развивается у детей старше 8 лет, поражает суставы различного размера;
• юношеский полиартрит серонегативный – развивается в период до 15 лет, характеризуется многочисленными поражениями суставов (зачастую именно височно-челюстных и шейного отдела);
• с системным началом – не зависит от пола и возраста, поражает суставы, лимфоузлы и внутренние органы;
• идиопатический – этиология неустановлена.

Диагностика ювенильного артрита

В целях тщательного обследования и постановки максимально точного диагноза, необходимо обратиться к хирургу, ревматологу, травматологу или терапевту, который в соответствии с имеющейся симптоматикой определит нужного специалиста.

Диагностика ювенильного артрита у детей и взрослых осуществляется в два этапа:

• лабораторная – включает в себя клинические, биохимические и иммунологические исследования;
• инструментальная – применение рентгенологического/ультразвукового исследования, а также компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

По результатам диагностического исследования устанавливается диагноз и определяется оптимальный план лечения, с применением физиотерапевтических методов и медикаментозной терапии.

Лечение ювенильного артрита

Лечение патологии может осуществляться как амбулаторно, так и в стационаре.

Стационарное лечение требуется в ситуации, когда:

• существует подозрение на наличие заболевания, но диагноз еще не подтвержден;
• степень активности развития патологических процессов достигает среднего/высокого темпа;
• необходим контроль эффективности/безопасности применяемой терапии.

В ситуации, когда заболевание выявлено в раннем детстве (от 1 года до 4 лет), госпитализация – обязательна. Это обусловлено необходимостью скорейшего достижения ремиссии. В противном случае может наблюдаться задержка роста и развития ребенка.

Амбулаторное лечение используется в период ремиссии или низкой активности патологических процессов.

Физиотерапия, как метод лечения ювенильного артрита

Физиотерапевтические мероприятия проводятся параллельно приему медикаментозной терапии, а также в период ремиссии, для закрепления достигнутых результатов.

Ключевая цель физиотерапии – уменьшение воспалительных процессов в суставах, снижение болевого синдрома, а также активизация обменных процессов внутри суставных тканей.

Массаж, как метод лечения ювенильного артрита

Массаж является дополнительным средством борьбы с дегенеративно-дистрофическими процессами. Положительный эффект от процедуры ощутим на любой стадии заболевания.

Важно отметить, что сочетать массаж с физиотерапевтическими процедурами можно исключительно вне фазы обострения заболевания.

ЛФК при ювенильном артрите

Двигательная активность в виде ЛФК при ювенильном артрите – необходимый компонент лечения.

Комплекс упражнений должен быть подобран специалистом, с учетом стадии развития патологии, а также индивидуальных особенностей пациента.

Пренебрежение консультационными мероприятиями и советами лечащего врача могут привести к потере благоприятного эффекта терапии и усугублению состояния пациента.

Использование лекарственных препаратов в лечении ювенильного артрита

Медикаментозное лечение подразумевает применение препаратов различных групп, каждое из которых способствует ускорению регенеративных процессов внутри сустава и восстановлению его функциональных возможностей.

ВАЖНО! Самолечение может стать причиной усугубления ситуации и запуска необратимых последствий. Прием препаратов должен осуществляться с учетом рекомендаций лечащего врача.

Хондропротекторы при лечении ювенильного артрита

Обогащают организм необходимыми компонентами, обеспечивающими возможность регенерации суставных тканей.

Препараты относятся к категории медикаментозных средств длительного действия и предполагают многомесячное применение.

Самым назначаемым принято считать «Структум».

Спазмолитики при лечении ювенильного артрита

Отличные помощники в борьбе с таким неприятным симптомом, как болевые ощущения.

Прием спазмолитиков позволяет избавиться от мышечной боли, обусловленной патологическим процессами, происходящими в суставных тканях.

Одним из самых эффективных препаратов этой группы является «Но-шпа».

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении ювенильного артрита

Применение НПВС оказывает благоприятный эффект и помогает ускорить процессы восстановления. Действие препаратов направлено на избавление от болевых ощущений и улучшение общего самочувствия.

Длительность применения, дозировка и частота приема определяется врачом в соответствии с результатами диагностического или промежуточного обследования.

Наиболее эффективным препаратом представленного типа считается «Артрадол».

Возможные осложнения

Несмотря на то, что у большинства пациентов ювенильный артрит протекает без осложнений, с наступлением длительной ремиссии, всегда существует риск возникновения осложнений.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, а также отказ или отклонение от назначенного лечения могут привести к развитию ряда серьезных осложнений, среди которых:

• стойкое нарушение подвижности сустава, являющееся причиной инвалидности;
• развитие сердечно-легочной недостаточности;
• тяжелые нарушения работы зрительной системы;
• инфекционные осложнения.

Прогнозы и профилактика ювенильного артрита

Более 50% официально зарегистрированных случаев поддаются успешному лечению. Стойкой ремиссии можно добиться на период до 10 лет. Однако, несмотря на столь положительные прогнозы, треть пациентов получают инвалидность.

Чтобы исключить вероятность наступления необратимых последствий, важно исключить факторы, способные спровоцировать усугубления ситуации. Среди них:

• исключение вероятности переохлаждения, дозирование пребывания под солнечными лучами;
• соблюдение личной гигиены, предотвращение вероятности контакта с потенциальными носителями вирусов и инфекций;
• максимальное соблюдении техники безопасности, в целях исключения вероятности получения травмы во время занятий спортом;
• соблюдение основ диетического питания, обогащение рациона кальцием и фосфором.

Клинические рекомендации

В связи с тем, что точные причины возникновения заболевания не могут быть установлены, клинические рекомендации носят исключительно общий характер и прежде всего направлены на исключение вероятности повтора обострения болезни.

В целях сохранения достигнутых результатов лечения, важно совмещать терапию с наблюдением у специалиста-реабилитолога, который поможет разработать план действий по сохранению функциональных возможностей сустава.

Среди основных рекомендаций стоит выделить:

• повышение бдительности и усиление мер по обеспечению достаточно уровня тепла организму;
• исключение вероятности стрессовых ситуаций;
• систематическое посещение лечащего врача, даже при условии благоприятного лечения.

Соблюдение рекомендаций позволяет замедлить или вовсе остановить процессы рецидива патологических процессов.

Диета при ювенильном артрите

Правильное питание – важный этап в лечении и профилактики существующих заболеваний, в частности, патологий опорно-двигательного аппарата.

Диета при ювенильном артрите входит в обязательный терапевтический курс, содержание которого определяется лечащим врачом в целях снятия воспалений суставов и устранения неприятных симптомов.

Среди особенностей диетического питания стоит выделить:

• обогащение рациона растительной пищей, в целях восполнения запаса витаминов и минералов;
• ограничение потребления продуктов питания, способствующих выведению кальция;
• сокращение употребления объемов соли;
• использование щадящих способов приготовления пищи;
• отказ от алкоголя, сахара, газированных напитков и мучных изделий.

Ответы на часто задаваемые вопросы

К кому обратиться за помощью?

При появлении болей в суставах, в особенности в детский и подростковый период, необходимо обращаться за помощью к детскому ревматологу или кардиоревматологу.

Можно ли вылечиться полностью?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание, предполагающее периоды ремиссий и рецидивы.

Своевременное обращение за диагностикой, а также грамотно подобранный план лечения позволяет в максимально краткие сроки достичь ремиссии, длительность которой может составлять несколько лет.

Берегите здоровье с малых лет, обращайте внимание на самочувствие ребенка и своевременно обращайтесь за квалифицированной медицинской помощью.