Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

МКБ-10

  • Причины феохромоцитомы
  • Патогенез
  • Симптомы феохромоцитомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение феохромоцитомы
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение

    Общие сведения

    Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

    В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

    Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

    Феохромоцитома

    Феохромоцитома

    Причины феохромоцитомы

    Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

    Патогенез

    Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

    Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

    Симптомы феохромоцитомы

    Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

    Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

    Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

    Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

    Осложнения

    Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

    Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

    Диагностика

    При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

    • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
    • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
    • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

    Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

    Лечение феохромоцитомы

    Консервативная терапия

    Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

    Хирургическое лечение

    В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

    Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

    Прогноз

    Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении феохромоцитомов.

    1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Эндокринное бесплодие – это комплекс гормональных нарушений, ведущих к нерегулярности овуляции или ее отсутствию у женщин и нарушению качества спермы у мужчин. Характеризуется отсутствием желанной бер.

    Эндокринная офтальмопатия – это органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунной патологии щитовидной железы. Течение эндокринной офтальмо.

    Цитокин-индуцированные тиреопатии – это группа заболеваний щитовидной железы, вызванных применением цитокинов интерфероновой группы для лечения вирусных инфекций и онкопатологий. Проявляются симптомам.

    Феохромоцитома ( Хромаффинома )

    Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

    МКБ-10

    Феохромоцитома

    Общие сведения

    Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

    В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

    Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

    Феохромоцитома

    Причины феохромоцитомы

    Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

    Патогенез

    Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

    Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

    Симптомы феохромоцитомы

    Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

    Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

    Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

    Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

    Осложнения

    Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

    Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

    Диагностика

    При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

    • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
    • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
    • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

    Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

    Лечение феохромоцитомы

    Консервативная терапия

    Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

    Хирургическое лечение

    В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

    Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

    Прогноз

    Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

    Феохромоцитома

    Онкология

    Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

    Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

    Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

    Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

    Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

    Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

    Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

    2. Причины

    Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

    3. Симптомы и диагностика

    Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

    Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

    Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

    Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

    Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

    4. Лечение

    Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

    Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

    Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

    Заболевания частые заболевания

    Первичное обследование Жалобы и симптомы

    • Анализы крови на онкомаркеры
    • МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
    • МСКТ органов грудной клетки
    • МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
    • Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
    • Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
    • Бронхоскопия (с биопсией)
    • Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

    Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

    Диагностика Диагностика

    • Анализы крови на онкомаркеры
    • МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
    • МСКТ органов грудной клетки
    • МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
    • Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
    • Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
    • Бронхоскопия (с биопсией)
    • Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

    Наши цены Типичные жалобы

    • Консультация врача онколога, профессор – 10000 р.
    • Онкомаркеры:
    • ПСА (простатический специфический антиген) общий – 575 р.
    • ПСА общий/ПСА своб.(отношение) – 1040 р.
    • РЭА (раковый эмбриональный антиген) – 730 р.
    • СА 15-3 – 780 р.
    • СА 19-9 – 770 р.
    • СА 125 – 740 р.
    • UBC (антиген рака мочевого пузыря) – 1775 р.
    • СА 72-4 – 1170 р.
    • Cyfra 21-1 – 1220 р.
    • NSE (нейрон-специфическая енолаза) – 1550 р.
    • SCC (антиген плоскоклеточной карциномы) – 1550 р.
    • НЕ 4 (секреторный белок эпидидимиса 4) – 1150 р.
    • СА 242 – 900 р.
    • Белок S 100 – 2475 р.
    • CgA (хромогранин А) – 2490 р.
    • МРТ (головы, позвоночника, органов малого таза. органов брюшной полости) один отдел на базе ЛПУ-партнера – от 6000 р.
    • МСКТ органов грудной клетки на базе ЛПУ-партнера – от 6000 р.
    • Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) – от 6000/10000 р.
    • Колоноскопия на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) – от 12000/20000 р.
    • ПЭТ-КТ на базе ЛПУ-партнера – от 35000 р.
    • Сцинтиграфия костей скелета на базе ЛПУ-партнера – от 8000 р.

    Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

    Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

    Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль надпочечника

    Феохромоцитома, составляет около 5-7% опухолей надпочечников. На современном этапе развития диагностических методов не менее 50% феохромоцитом изначально выявляются, как инциденталомы (случайно выявленные), и только около половина этих наблюдений сопровождаются артериальной гипертензией. Несмотря на определенные успехи в интерпретации радиологической семиотики феохромоцитомы, лабораторные исследования в подтверждении диагноза являются основополагающими.

    Нередко встречаются злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы). К этой группе феохромоцитом относят и катехоламинпродуцирующие опухоли с отдаленными метастазами. Обычно они спаяны с окружающими органами. Опухоль на разрезе пестрая из-за чередования темно-красных участков и сероватых полей некрозов; капсула местами резко источена или даже отсутствует.

    Диагностика феохромоцитомы.

    Фракционированное определение метанефринов (то есть, раздельное определение метанефрина и норметанефрина, по показаниям – метокситирамина) в моче или плазме обладает наибольшей диагностической чувствительностью по отношению к изначальному (т.е. истинно опухолевому) количеству катехоламинов. Это исследование рекомендовано в качестве диагностического теста первой линии. Чувствительность метода определения метилированных производных катехоламинов в моче составляет 99%, специфичность – 91. Плазменные метилированные катехоламины имеют чувствительность почти 99%, а специфичность 85% – 89%.

    Референсные значения для плазменных и мочевых фракционированных метанефринов должны, прежде всего, гарантировать оптимальную диагностическую чувствительность. Специфичность этого теста оценивается во вторую очередь. Это объясняется потенциальной опасностью последствий пропущенного диагноза.

    Снижение специфичности, значительно увеличивает число ложно-положительных результатов, в связи с этим принятие серьезных лечебных решений должно базироваться на степени превышения верхней границы референсных значений. Незначительное превышение верхней границы как плазменных, так и мочевых фракционированных метанефринов связано с незначительной вероятностью феохромоцитомы, в то время как четырехкратное превышение ассоциируется с почти 100%- ой вероятностью этого вида опухоли.

    При сомнительных результатах гормональных исследований для повышения специфичности теста и верификации диагноза феохромоцитомы применяют сцинтиграфию с МИБГ- I123 , определение хромогранина А и/или тест с клонидином. При опухолях надпочечников с низкой нативной плотностью тканевого компонента (менее 10 ед. Н) вероятность феохромоцитомы крайне мала, что может использоваться в качестве дифференциального метода при «серой» зоне уровня фракционированных метанефринов.

    Необходимо отметить, что исследование фракционированных метанефринов для диагностики феохромоцитомы является первоочередной задачей, предваряющей оценку злокачественного потенциала опухоли.

    Лечение феохромацитомы (опухоли надпочечника)

    Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия.

    Обязательная предоперационная подготовка при хирургическом лечении феохромацитомы

    Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка α-адреноблокаторами. Исключением являются пациенты с гормонально неактивными опухолями головы и шеи. Предоперационная подготовка α-адреноблокаторами и, по показаниям, β-адреноблокаторами проводится до достижения критериев ее эффективности, которые включают: нормализацию уровня артериального давления, достижение целевой частоты сердечных сокращений, ликвидацию индуцированного избытком катехоламинов гиповолемического синдрома. Задачей предоперационной подготовки является исключить возможное воздействие выброса катехоламинов на организм во время операции. Подготовка проводиться под контролем лечащего врача.

    Алгоритм диагностики и лечения больных с Феохромоцитомой

    Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию с гормонально-активными новообразованиями надпочечников – феохромоцитомой. У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, прогрессирования гормональных нарушений или признаков злокачественного роста. Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом, позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях. Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка α-адреноблокаторами и, по показаниям, β-адреноблокаторами, которая проводится до достижения критериев ее эффективности. Задачей предоперационной подготовки является исключить возможное воздействие выброса катехоламинов на организм во время операции с развитием грозных осложнений.

    Посмотреть видео операций при опухолях надпочечника в исполнении профессора Вы можете на сайте “Видео операций лучших хирургов мира”.

    Больше информации по теме опухоль надпочечника:

    Отзывы пациентов

    15.10.2019 09:29:00 Елена

    Уважаемый Константин Викторович!
    Выражаю Вам слова огромной благодарности за ваш высокий
    профессионализм и золотые руки, за чуткость и внимание.
    Уже на первой консультации получила подробную информацию о моей проблеме, а затем уже после
    проведенной операции получала подробные ответы на все мои вопросы,
    и это несмотря на вашу большую загруженность. Через год я прошла контрольное обследование, на Мрт ткань оперированного надпочечника в отличном состоянии, гормоны в норме.
    Константин Викторович , огромное Вам человеческое спасибо за то, что вы есть, за то ,
    что вселяете надежду на выздоровление и помогаете многим людям.
    Крепкого здоровья Вам и вашим близким, процветания вашей клинике.

    20.01.2017 Мустафаев Рашид

    20.01.2017 Видео-отзыв пациентки

    09.01.2017 10:22:00 Барчуков Феликс

    Здравствуйте Константин Викторович!

    Сильно болел 7 лет. Прошел десятки врачей и много клиник. Сдал сотни анализов. Прошел полное гастроэнтерологическое обследование в Германии (лежал в больнице в Германии 6 дней). В России проходил полное гастроэнтерологическое обследование много раз.

    Вы первый врач, который мне помог. Вы удалили мне опухоль надпочечника. Состояние здоровье улучшилось в миллион раз. До этого в опухоль никто не верил (и это за 7 лет обследований в лучших клиниках Москвы). Как узнал про опухоль, сразу сделал операцию у Вас. Спасибо.

    Барчуков Феликс
    felixlex@mail.ru

    25.02.2015 23:12:00 Марина Халмурзаева

    Добрый день, Константин Викторович.
    Хочу поблагодарить Вас за отлично проведенную операцию по удалению кисты надпочечника, за мое быстрое восстановление после операции!
    Врачи в моем городе предлагали удалить кисту вместе с органом, а это означало, что всю жизнь мне пришлось бы быть на гормонозаменяющей терапии (как мне сказали). Мне 33 года, и остаться без органа в таком возрасте было страшно. Какое счастье, что я нашла через интернет информацию о Вас. Я просмотрела все видеоролики о Вас. Увиденное отсеяло сомнения, которые возникают почти у всех по поводу платных клиник. Написав Вам письмо с результатами обследований, приготовилась ждать ответа, как минимум месяц. И я крайне была удивлена, когда Вы ответили через пару дней. После очной консультации сразу же решила “буду оперироваться только у Вас”. Ваши слова помню, как сейчас: “100-процентной гарантии не дам, но я постараюсь сделать все возможное, чтобы сохранить орган”.
    Операция прошла успешно, поставленные цели были выполнены: кисты нет, надпочечник сохранили!
    Послеоперационное восстановление так же прошло успешно. На 8й день после операции даже вышла на работу, как раз в свой день рождения. Сейчас прошли уже 3 недели после операции – чувствую себя превосходно. Пару дней назад делала УЗИ. Слова доктора, проводившего исследование, по-моему, можно даже не комментировать: “Операцию вам сделали идеально, даже придраться не к чему”.
    Огромное СПАСИБО Вам, лечащему врачу Евстратову Роману Михайловичу и всему персоналу клиники за профессионализм, отличный уход и доброжелательность, благодаря которому чувствуешь себя защищенной.
    Побольше бы таких Врачей-Профессионалов!
    СПАСИБО!
    С уважением,
    Марина Халмурзаева.
    halmurzaevamr@bk.ru

    19.12.2014 Вера Легранд

    Как я люблю тебя, Москва!
    А руки доктора Пучкова!-
    Я все ищу такое слово…
    Нет! Все не то! Не те слова!

    Простое русское «спасибо»
    Не в силах смысла уместить.
    Я не хочу Вам просто льстить –
    Есть много слов у нас красивых,

    Но «нет такого одного,
    Чтоб охватить сполна все чувства,
    Чтоб четко, емко, безискустно
    Все выразить, сказав его.

    Какой Вам дан талант от Бога!
    Какое счастье, что Вы – есть!
    Для нас – удача, радость, честь –
    Что Вы пошли такой дорогой.

    Вам все подвластно – и гранит,
    И тропы тайные науки.
    Благословляем Ваши руки!
    Пусть Бог и дальше Вас хранит!

    19.12.2014
    Вера Легранд
    Монжерон, Франция
    gusarovavera@gmail.com

    20.11.2013 Кулик Инна

    Добрый день! Меня зовут Кулик Инна. 30.10.2013 мне была проведена операция в Швейцарской Университетской Клинике: правосторонняя порциальная адреналэктомия ( опухоль надпочечника). Достаточно объемная операция была проведена одновременно, удалена большая опухоль с сохранением неизменной ткани надпочечника, рассечен спаечный процесс между диафрагмой, печенью, двенадцатиперстной кишкой и желчным пузырем. Несмотря на серьезное вмешательство, благодаря высокому профессионализму медперсонала клиники после операционный период был гладким, и уже через 6 часов я могла нормально передвигаться, а через 10 дней была уже дома, а живу я в городе Владивостоке, что в 9000 км от Москвы и с этого момента хочу рассказать все по порядку. Когда узнала о своем заболевании, встал вопрос выбора клиники: Сингапур, Япония, Корея. Во-первых , все они географически ближе, во-вторых, народная молва утверждает, что лечиться надежнее за границей. Связалась с вышеуказанными клиниками, получила ответы. Япония мне отказала (предложили пройти заново все обследование и по результатам было бы принято решение). Сингапур ” брал на ура”, предлагал любые клиники и технологии ( в том числе операцию с применением робота Да Винче), насторожило то , что на мои сопутствующие заболевания в анамнезе ( тромбоцитопения) никто не обратил внимания. Коллеги по работе (я – медработник) , предложили обратиться в Москву, рассказали о замечательном докторе Пучкове Константине Викторовиче. Отправила на электронную почту результаты своих обследований и незамедлительно получила ответ и приглашение на дополнительное обследование и операцию с учетом всех особенностей моего заболевания. После телефонного разговора с Константином Викторовичем, не сомневалась в его высоком профессионализме, подкупило его внимательное отношение ко мне и моим проблемам – выбрала Москву. Хочу отметить , что предоперационное обследование и подготовка меня к операции были проведены на высочайшем уровне. На этом этапе профессионально и по-человечески поддержал и помог провести грамотное обследование по поводу моей тромбоцитопении доктор Серебрянский Юрий Евстафьевич. Все организационные моменты по поводу моего нахождения в клинике, моральная и душевная поддержка была оказана со стороны Троицкой Ольги Николаевны. Очень ей благодарна. Сегодня 14 день послеоперационного периода. И за то , что я сегодня не помню о боли и полна планов на будущее я благодарна чудо доктору Пучкову Константину Викторовичу. Впечатлила его преданность профессии, его желание помогать людям, его способность находить для каждого нужные слова поддержки. В настоящий момент я думаю о том , что сделала правильный выбор- Швейцарская Университетской клиника – клиника высочайшего уровня и находится она в нашей стране, не обязательно ехать за границу. Огромное всем спасибо. Инна Кулик kulik_inna@ovi.com

    08.06.2013 Ирина Колмыкова

    Хочу выразить огромную благодарность Пучкову Константину Викторовичу и всему персоналу Швейцарской Университетской Клиники!

    Вы выполнили настоящую уникальную высокотехнологическую операцию – убрали огромную опухоль и сохранили мне надпочечник.

    Вот уже прошел месяц после проведенной у меня операции по удалению невриномы правого надпочечника – доброкачественной опухоли. Опухоль (невринома) была огромных размеров 12см х 7см х 4 см.

    В клинике, где диагностировали эту опухоль, ужасно напугали, отправили в Онкоцентр оттуда к эндокринологам, везде какие-то страшные очереди, записи и т.д. И когда я осталась один на один с этой проблемой начала шерстить Интернет (спасибо ему и всем тем людям, которые оставляют там свои отзывы). Вот так и нашла Константина Викторовича и его Клинику и записалась на прием! И все равно было страшно, думаешь про себя: «Ну как так, всего лишь по отзывам, не зная доктора, не зная Клинику идти на операцию. »
    Но придя на прием, пообщавшись с Константином Викторовичем от сердца отлегло и я уже верила что все будет хорошо. Константин Викторович очень позитивный человек, вселяющий надежду и уверенность! Все вокруг говорили: «Сходи к другим врачам, проверься ещё где-нибудь!» Но я уже в первого посещения поняла, оперироваться буду только здесь!
    Сначала шел разговор об удалении невриномы с надпочечником, лимфатических узлов и всей клетчатки вокруг. Буквально за три дня было проведено все обследование (за всю свою жизнь наверно не сделала сколько анализов и исследований) и я легла на операцию. После операции проснулась в палате, спасибо всем тем, кто ухаживал послеоперационный период, доктору-анестезиологу, медсестрам. После операции пришел Константин Викторович и сказал мне радостную новость – удалена только опухоль, надпочечник и все вокруг осталось при мне. Конечно все болело и тянуло, но после 4-х дней в больнице выписали уже полноценным человеком.
    Сейчас уже на работе, об операции напоминают только небольшие шрамики , которые надеюсь скоро совсем будут не заметными!

    Феохромоцитома

    Феохромоцитома

    Феохромоцитома – опухолевый процесс гормонально-активного характера, который локализуется в надпочечниках. В абсолютном большинстве случаев точка расположения опухоли – хромаффиновая ткань или мозговое вещество. Сравнительная редкость (не более 1 на 10 000 человек), «сложное» для диагностики расположение и отсутствие видимых симптомов затрудняют изучение данной патологии и не позволяют объективно ответить на вопрос о механизме ее возникновения и развития.

    Причины заболевания

    Точно указать причину заболевания бывает непросто. До 10% случаев имеют наследственный характер, в остальных ситуациях можно только предполагать развитие опухолевого процесса вследствие гормональных изменений, результатов травмы или заболевания внутренних органов.

    Симптомы феохромоцитомы

    Начало развития заболевания практически не сказывается на внешнем виде человека, поэтому обнаружить его на ранней стадии не представляется возможным. В некоторых случаях на патологию указывают резкий рост артериального давления, справиться с которым с помощью таблеток и инъекций не удается.

    Исследования подтверждают локализацию феохромоцитомы на тканях мозгового слоя и узлов симпатической ткани, расположенной рядом с надпочечниками. В зависимости от локализации выделяют:

    • Надпочечниковую феохромоцитому.
    • Опухоль на тканях, расположенных рядом с надпочечниками, которую называют параганглиомой.

    Развитие на поверхности надпочечников позволяет опухоли вырабатывать огромное количество гормонов – норадреналина и адреналина. Поэтому симптомы заболевания часто связаны с проявлением действия указанных гормонов на организм пациента. Их резкий всплеск становится причиной устойчивой артериальной гипертензии, отсутствие которой считается исключением из общего правила. Кризисные ситуации возникают на фоне физической активности, переохлаждения или смещения органов живота вследствие определенных видов физической активности. О резком гормональном всплеске говорят:

    • Сильная головная боль.
    • Избыточное потоотделение.
    • Ощущение сильного сердцебиения.
    • Тошнота и рвота.
    • Резкие боли в груди.
    • Нарушения стула – диарея или запор.
    • Значительный подъем артериального давления до уровня в 250 мм.рт.ст.

    Длительное течение заболевания без наблюдения и лечебного курса может стать причиной снижения массы тела, повышения температуры, появления признаков вторичного сахарного диабета и т.д.

    Осложнения при феохромоцитоме

    При осложненном анамнезе и неблагоприятных условиях развития патологии она может стать причиной следующих опасных состояний:

    • Острый инфаркт миокарда.
    • Отек легких.
    • Отек мозга с нарушением кровообращения.
    • Кровоизлияние в сетчатку глаза при повышении давления.

    Перечисленные ситуации могут стать причиной летального исхода. Это указывает на необходимость тщательно следить за своим здоровьем и контролировать гормональный фон, обращаясь за медицинской помощью при наличии настораживающих симптомов.

    Диагностика патологии

    Феохромоцитома

    Говорить о патологии позволяет результат анализа на гормоны, где будет заметен значительный выброс катехоламинов. Их содержание в крови и моче в три раза и более превышает норму. Уточнить диагноз позволяет проверочный тест с введением фентоламина, блокирующего действие норадреналина и адреналина. Если он даст снижение артериального давления на 30-35мм.рт.ст. на время до 15 минут, реакция признается положительной, и пациенту выставляют соответствующий диагноз.

    В перечне дальнейших методов обследования пациента:

    • Уточнение локализации расположения феохромоцитомы с помощью ультразвуковой диагностики, компьютерной или магнитно-резонансной томограммы. Последние методы считаются приоритетными, т.к. позволяют обнаружить опухолевые процессы на самых ранних стадиях, а также точно установить место их локализации.
    • Хорошие результаты дает селективная ангиография, указывающая на размеры опухоли.
    • Некоторых пациентов направляют на радиоизотопное сканирование.

    Для наиболее сложных диагностических случаев используют позитронно-эмиссионную томографию.

    Лечение

    Феохромоцитома

    Справиться с патологией консервативными методами часто не представляется возможным из-за необходимости устранить главную причину интенсивного продуцирования катехоламинов. Кроме того, уничтожить опухоль лучевой или химиотерапией не представляется возможным. Единственный способ кардинально решить проблему – хирургическое вмешательство. Его главная опасность заключается в риске спровоцировать новый выброс гормонов из-за прикосновения к надпочечникам. Поэтому операцию проводят по следующей схеме:

    • В течение нескольких дней пациента готовят к будущему вмешательству, вводя препараты для подавления деятельности гормонов надпочечников с постепенным увеличением дозы.
    • После достижения стойких результатов проводят операцию, удаляя опухоль и метастазы изо всех доступных тканей. Вмешательство осуществляется классическим путем через открытый надрез, что позволяет оценить степень распространения опухолевого процесса и полностью уничтожить его следы.

    Важно: операцию не проводят из-за массивного прорастания опухоли в окружающие ткани, из-за множественных метастаз злокачественной опухоли и из-за тяжелых сопутствующих заболеваний.

    Качественное и своевременное лечение гарантирует снятие симптомов гипертензии или уменьшение степени проявления ее симптомов. Единичные случаи рецидивов могут быть связаны с наличием онкологического процесса в других тканях и внутренних органах, работа которых связана с надпочечниками и их функционированием.

    Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение

    Коваленко Андрей Евгеньевич
    Заведующий хирургическим отделением Института эндокринологии и обмена веществ
    им.В.П.Комиссаренко АМН Украины доктор медицинских наук

    Одной из наиболее сложных, и в тоже время интересных, проблем эндокринной хирургии является лечение больных с катехоламин-секретирующими опухолями. Многогранность патофизиологических механизмов развития заболевания, обусловленная действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обуславливает сложную клиническую диагностику.

    Исторические аспекты
    1886 г. Немецкий патологоанатом Frankel впервые описал феохромоцитому, найденную при аутопсии в двух надпочечниках у 18-летней девушки, умершей внезапно от коллапса.

    1893 г. Manasse сообщил о пациенте с феохромоцитомой и в 1896 г. демонстрировал, что подобные опухоли приобретают желто-коричневый цвет при окраске солями хрома.
    1912 г. L.Pick предложил термин «феохромоцитома» (от греч. «phaios» (темный цвет); «chroma» (соли хрома); «cytoma» (опухоль)
    1926 г. Roux (Швейцария) и C.H.Mayo (США) успешно удалили феохромоцитому. Оба пациента имели скрытую опухоль с пароксизмальными эпизодами гипертензии, которые прошли после операции.
    De Courcy 1952 г. и Sipple 1961 г. Отметили возрастание количества тиреоидных карцином, связанных с феохромоцитомой.
    1953 г. Glushien сообщил о связи феохромоцитомы с ангиоматозом сетчатки (болезнь Хиппеля).
    Эпидемиология
    Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давленим, являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются редко, с частотой 1 : 200 000 в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения.
    Опухоль может возникнуть у лиц любого возраста, но наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Распространенность феохромоцитом среди взрослых мужчин и женщин одинакова, однако среди детей встречается чаще у мальчиков – в 60%. Множественные опухоли у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев). Американские исследователи утверждают, что несмотря на совершенство методов диагностики, приблизительно у 1/3 больных диагноз феохромоцитомы при жизни установить не представляется возможным.
    Этиология
    Феохромоцитома является классическим представителем опухолей, происходящих из клеток диффузной нейро-эндокринной системы (АРUD-системы), основной отличительный признак которых – способность захвата и декарбоксилирования аминов (amine precursors uptake and decarboxylation), что позволяет объяснить сложные клинико-морфологические феномены этого заболевания.
    Опухоль развивается из специфических хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы, эмбриогенетически родственных клеткам симпатической нервной системы и дающих положительную хромаффинную реакцию, то есть способность окрашиваться солями хрома в желто-коричневый цвет.
    Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами. Наследственность определяется геном доминантного типа с высокой степенью пенетрантности.
    Наследственные синдромы

    МЭН 2 А (синдром Сиппла) Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. МЭН 2 В Компоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, утолщение роговичных нервов, аденома паращитовидной железы, марфаноподбный синдром, нейромы слизистых оболочек губ, век, языка, ганглионейромы кишечника, мегаколон.

    Читайте также:  Монастырский сбор отца Георгия правда или развод: 16 трав состав, официальный сайт, как заваривать
Ссылка на основную публикацию