Фиброзная дисплазия костей: причины, симптомы, лечение

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

Фиброзная дисплазия лор-органов — разновидность патологии развития костей, заключающаяся в том, что костная ткань заменяется соединительной с включениями костных частиц. Болезнь считается опухолевой, в основном имеет доброкачественный вид, в злокачественный переходит очень редко. Второе название болезнь Брайцева Лихтенштейна. В международных документах ей присвоен код М 85.0.

Фиброзная дисплазия лор-органов – виды

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов еще недостаточно изучена, но занимает первое место среди опухолевидных поражений лицевых костей. Болезнь наблюдается сравнительно редко, описаны только отдельные случаи, поэтому классификация не разработана.

В клинической медицине выделяют два вида опухолей:

  • монооссальная фиброзная дисплазия лор-органов (свыше 70% случаев),
  • полиоссальные (около 30% случаев).

Заболевание поражает преимущественно возленосовые камеры с очень редким вовлечением височной кости.

Причины

Фиброзный процесс в лор-органах развивается медленно. Доклинический период может продолжаться много лет. Скорость течения заболевания зависит от возраста больного, места нахождения опухоли, количества пораженных костей. Фиброзная аномалия – доброкачественное образование, но по типу разрастания она близка к злокачественным опухолям. Увеличиваясь в размерах, она сдавливает и нарушает работу расположенных рядом органов.

В начале заболевания симптомов критически мало. Нередко единственный признак того, что начались изменения костей, это местный воспалительный процесс в виде синусита или отита. И только когда становится заметна деформация лица, больной обращается к врачу. Вместо деформации на лице может образоваться припухлость, но кожный покров над выступающей частью не воспаляется, а имеет обычный цвет. В это же время появляются головная боль, изменяется слух, снижается острота слуха и зрения.

Симптомы

Причины появления заболевания неизвестны. Также медицина не знает, какие факторы являются провоцирующими развитие фиброзной дисплазии в лор-органах.

Зато достаточно хорошо изучен патогенез, то есть механизм развития опухоли в лор-органах. Болезнь делится на два периода. В первой опухоль прогрессирует во второй стабилизируется. Прогрессирование характерно для детского возраста. Типичное развитие заболевания проходят циклами. Процесс прогрессирует пока ребенок растет, и затухает при достижении подросткового возраста, что дает врачам основание считать, что причиной появления заболевания может быть гормональный фон.

Когда развитие организма полностью закончится, наступает период стабилизации. Если у взрослого заболевание стало прогрессировать, это указывает на появление осложнений или начало нового патологического течения.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы диагностики

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

При диагностике приходится отделять фиброзный процесс от других патологий лица, воспалений, приведших к гиперпластическим процессам, воспалений, вызванных травмами, воспалительных процессов носа и височной части.

Главный метод диагностики – компьютерная томография в трехмерном измерении. С ее помощью определяют величину и местонахождение пораженной области, требуемый объем хирургического вмешательства.

Дополнительным методом может стать фиброэндоскопия. Составляя анамнез, врач отметит сопутствующие заболевания носоглотки, хронические болезни, ранние симптомы дисплазии.

Фиброэндоскопия заключается в введении через носовые ходы в лор-органы тонкого зонда с видеокамерой на конце, через которую врач видит в подробностях все находящееся по ходу проникновения зонда. Во время фиброэндоскопии врач возьмет фиброзный биоматериал для биопсии. Исследование этого образца поможет поставить окончательный диагноз.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Методы лечения

Лечение направлено на устранение изменений костей лица и черепа. У детей хирургическое вмешательство должно быть максимально щадящим, так как их кости еще продолжают расти и развиваться.

  • Медикаментозно назначают общеукрепляющее средство, витамины, иммуностимулирующие препараты.
  • Хирургия – операционный метод играет главную роль в лечении дисплазии.

У детей больной участок иссекают до здоровой ткани. При лечении взрослых возможно тотальное удаление пораженной кости и дальнейшая ее реконструкция методом пластической хирургии. Показаниями к операции являются появление деформаций, нарушения в строении одновременно с отсутствием созревания аномальной ткани.

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

Растущий ребенок, не имеющий осложнений, аномалия у которого не показывает стремления к интенсивному росту, может обойтись без хирургического вмешательства. Если же лицо выраженно изменилось, появились признаки обезображивания, нагноения – без операции не обойтись. Опухолевидное образование нужно удалять, форму лицевых костей восстанавливать.

Операция проходит со вскрытием кости. Патологическую ткань срезают до здоровой костной части. Ранние операции позволяют полностью избавиться от рецидивов и избежать появления осложнений, сохранив в целости основную часть костей лица.

Лечение фиброзной дисплазии костей в Израиле — точная диагностика и прогрессивные способы терапии

Фиброзная дисплазия костей является достаточно редкой опухолеподобной патологией, при которой происходит замещение участка неизмененной костной ткани соединительнотканными элементами. Несмотря на то, что эта форма костной дисплазии не рассматривается как истинная опухоль, возможно ее перерождение в доброкачественное онкообразование и, в единичных случаях, малигнизация. Лечение фиброзной дисплазии костей в Израиле осуществляется ортопедами, пользующимися заслуженным авторитетом у зарубежных коллег, с использованием современных методов хирургического удаления затронутого патологическим процессом фрагмента кости и последующего протезирования. При условии своевременного проведения полноценной терапии, для данного заболевания характерен благоприятный прогноз.

Фиброзная дисплазия костей

Постановка точного диагноза часто затрудняется тем, что клинические признаки слабо выражены на ранних стадиях и во многом напоминают симптомы других нарушений. В клиниках Израиля принят мультидисциплинарный подход к вопросам диагностики и лечения, что, в комплексе с современным высокоточным оборудованием, позволяет буквально за несколько дней провести обследование и назначить лечение. Для медицинских туристов наиболее убедительным подтверждением действенности проводимой терапии и комфорта ее прохождения являются оставляемые пациентами отзывы. Еще одним фактором, на котором основывается огромная популярность Израиля, выступает разумная стоимость услуг.

Методы лечения патологии

Фиброзная дисплазия, или болезнь Брайцова, обычно проявляется у пациентов детского возраста и очень редко впервые диагностируется у пожилых больных. Патология впервые была описана около ста лет назад и за последующие годы проводилось множество исследований, так и не предоставивших специалистам информации, позволяющей определить точные причины его возникновения. На сегодняшний день считается, что основную роль в аномальном развитии ткани, дающей начало кости, во внутриутробном периоде играет наследственная предрасположенность.

Различают моноосальную форму дисплазии, при которой поражается только одна кость, болезненные симптомы дебютируют у пациентов любого возраста, не выявляются участки кожной пигментации и эндокринные расстройства. Развивающаяся у детей полиоссальная форма проявляется в поражении нескольких костей, сопровождается эндокринными нарушениями и меланозом (появление на коже темных пятен).

Согласно другой классификации, выделяют внутрикостную, опухолевую, фиброзно-хрящевую и некоторые другие формы фиброзной дисплазии. В ряде случае отмечается тотальное поражение кости.

Характерными признаками заболевания является появление у пациента интенсивных болей, патологических переломов и постепенно прогрессирующих деформаций кости. В случае локализации патологического очага в трубчатых костях ног, они искривляются, укорачиваются, приобретают патологическую форму. Также больной жалуется на хромоту. Возникновение участка фиброзной дисплазии в позвоночнике сопровождается развитием сколиоза или кифоза, нарушениями осанки.

У многих пациентов патология, особенно на начальных этапах, протекает без клинических симптомов, поэтому в клиниках Израиля стремятся не назначать специфическое лечение без крайней необходимости. При отсутствии признаков прогрессирования болезни пациент наблюдается лечащим врачом, при этом он должен не реже одного раза в полгода посещать профилактический осмотр и проходить назначенные обследования.

Единственным результативным методом лечения является хирургическое удаление патологического очага, для чего используются прогрессивные щадящие методы оперативных вмешательств.

Хирургическое лечение

Чаще всего для устранения пораженного участка костной ткани применяется сегментарная резекция, проводимая в границах нормальных тканей. При этой операции нарушается непрерывность кости, вследствие чего в дальнейшем проводится восстановление дефекта с помощью процедуры костной пластики. Процедура эндопротезирования предусматривает установку эндопротезов, которые индивидуально изготавливаются для каждого пациента. Аутотрансплантатом также может замещаться суставная поверхность. Патологические переломы требуют постановки пациенту аппарата Илизарова.

Медикаментозная терапия

Если в ходе обследования у пациента выявляются множественные участки поражения, ему показаны лекарственные препараты, предупреждающие дефицит плотности ткани кости, являющийся одной из основных причин патологических переломов, и ее деформацию. Назначаемые средства способствуют укреплению костной ткани, предупреждают атрофию кости. Кроме того, больному назначаются витамин D и кальцийсодержащие препараты. Для устранения выраженного болевого синдрома показаны анальгетики и другие обезболивающие средства.

Современные способы диагностики заболевания

Диагностика данного заболевания, в особенности его монооссальной формы, затруднена. Проведение обследования пациента, прохождение им консультаций онколога, терапевта и фтизиатра необходимы как для постановки диагноза, так и для определения необходимости назначения лечения или возможности замены его наблюдением. В клиниках Израиля этап диагностики и подбора наиболее действенных способов терапии занимает около трех дней.

На первичной консультации ортопеда, которую пациент должен посетить после поступления в медицинский центр, врач выполняет поверхностный осмотр, изучает результаты предыдущих исследований, беседует с больным, собирая подробный семейный анамнез, уточняя характер и продолжительность проявляющихся симптомов. На заключительном этапе консультации ортопед-травматолог составляет перечень требующихся обследований.

На следующий день пациент проходит указанные в списке назначений виды диагностических обследований:

– визуализирующие исследования (рентгенография, КТ и МРТ пораженной кости) — предназначены для выявления патологии на самых ранних стадиях развития, установления ее особенностей;

– денситометрия — рентгенологическая методика исследования, позволяющая определить показатель минеральной плотности костной ткани, проводится с целью исключения наличия множественных патологических очагов;

– биопсия с дальнейшим проведением морфологического анализа проводится с целью установления формы патологии, а также для выяснения точной причины нарушений, в случае отсутствия достаточных для постановки диагноза показателей после проведения визуализирующих исследований.

Результаты передаются на рассмотрение врачебного консилиума, в состав которого входят ортопед и узкопрофильные специалисты. После анализа показателей врачи коллегиально устанавливают диагноз и выстраивают схему терапии.

Сколько стоит лечение заболевания

Цена терапевтического курса неизменно интересует зарубежных пациентов. Лечение в Израиле обходится медицинским туристам примерно на 30% дешевле, чем в Западной Европе, и дает возможность сэкономить около 50% средств, которые приходится потратить в США.

Преимущества лечения в Израиле

  • Международный уровень подготовки специалистов.
  • Современная материально-техническая база клиник
  • Выполнение оперативных вмешательств прогрессивными способами.
  • Комфортные условия прохождения лечения.
  • Лояльные цены.

Проведение терапии на начальных этапах заболевания позволяет большинству пациентов позабыть о болезни и быстро восстановить утраченные функции. Не медлите, обращайтесь в израильскую клинику и проходите полноценный курс лечения и реабилитации.

Фиброзная дисплазия костей: причины, симптомы, лечение

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Синонимы:
• Фиброзно-хрящевая дисплазия, генерализованное фиброзно-кистозное заболевание кости, фиброзный остеит

3. Определение:
• Доброкачественное костно-фиброзное новообразование

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Вспучивание костномозгового канала от легкого до умеренного с участком склероза, чаще всего характеризующегося симптомом матового стекла
• Локализация:
о Полиоссальное поражение в 15—20% случаев:
– Таз, бедренная, большеберцовая и фактически любая кость; чаще одностороннее поражение, но не всегда
о Монооссальное поражение (80-85%):
– Длинные трубчатые кости:
Бедренная кость (35-40%), большеберцовая кость (20%)
– Кости черепа (20-34%), ребра (10-28%):
о Патологический очаг, как правило, располагается центрально:
– Редко отмечается кортикальное расположение; при ФД оно наиболее характерно для большеберцовой кости
о Диафизарное поражение: часто распространяется на метафиз и иногда на эпифиз
• Размер: от 1 см до поражения всей кости

(Слева) Рисунок, корональная проекция: пример ФД. Кистозные зоны заполнены желтоватой жидкостью. Визуализируются фокальные участки хряща. Коричневатая зернистая субстанция образована веретеновидными клетками и содержит извитые фрагменты незрелой кости. Обратите внимание на часто встречающееся поражение вертлужной впадины, которое ассоциируется с ФД шейки бедренной кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный для ФД комбинированный литически-склеротический очаг шейки бедренной кости и признаки ее варусной деформации. Обратите, также, внимание на признаки поражения вертлужной впадины.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента с полиоссальной ФД определяется однотипный сигнал низкой интенсивности, близкий к скелетной мышце во всех зонах поражения. Зоны остаточной кости характеризуются нормальным костномозговым сигналом.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента все зоны поражения ФД характеризуются комбинированным сигналом высокой и низкой интенсивности, который соответствует матовому остеоиду. Шейка правой бедренной кости характеризуется большим объемом поражения, по сравнению с левой, что обусловливает варусную деформацию.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: вспученный пузырчатый очаг левой седалищной кости. Признаки агрессивности патологического очага отсутствуют. Он характеризуется комбинированной структурой: зоной лизиса и областью матового склероза, что позволяет диагностировать ФД. Ввиду отсутствия ножки, ведущей к нормальной кости, вариант экзофитного экзостоза здесь не рассматривается.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента визуализируется комбинированный очаг с типичными для ФД зонами лизиса и матового склероза. Дополнительное обследование не требуется.

2. Рентгенография при фиброзной дисплазии:
• Хорошо отграниченный очаг
• Плотность меняется от литической до склеротической:
о Поражение таза часто представлено литическими пузырчатыми очагами
о Плотные склерозированные очаги характерны для основания черепа
о Большая часть очагов характеризуется легкой склеротизацией:
– Симптом матового стекла, обусловленный количеством грубоволокнистой кости в структуре патологического очага
• Патологический очаг имеет, как правило, центральное расположение в кости и в различной степени способствует ее вспучиванию:
о Наибольшая вспученность характерна для тазовых очагов
о Патологические очаги в костях черепа и нижней челюсти также могут характеризоваться вспученностью и придавать вид, характерный для херувизма:
– Обычно одностороннее поражение черепа
о Патологические очаги длинных трубчатых костей характеризуются, обычно, менее выраженной экспансивностью:
– Равномерное истончение кортикального слоя
• Периостальная реакция отсутствует
• Прорыв кортикального слоя или мягкотканный компонент отсутствуют
• Деформации длинных трубчатых костей:
о В результате микропереломов патологически измененной кости в первично нагружаемой зоне
о Варусная деформация шейки бедренной кости (в виде «пастушьего посоха»)
о Переднее искривление большеберцовой кости
о Протрузия вертлужной впадины
• Полиоссальная форма → разновеликость конечностей (70%):
о В результате изгибающей деформации и гиперемии с ранним закрытием физарных зон

Читайте также:  Причины и симптомы тахикардии, виды заболевания и способы лечения

3. МРТ при фиброзной дисплазии:
• Режим Т1: однородный сигнал низкой интенсивности:
о Последовательности, чувствительные к жидкости: от выраженного сигнала высокой интенсивности до слабого высокоинтенсивного сигнала, накладывающегося на сигнал низкой интенсивности
о Зависит от количества грубоволокнистой кости в структуре очага
о Кисты имеют округлую форму и характеризуются высокоинтенсивным сигналом
• Выраженное неоднородное накопление контрастного вещества активными очагами; неактивные очаги характеризуются менее выраженным контрастным усилением:
о В режиме Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением кисты характеризуются гипоинтенсивностью
• Возможно наличие ассоциированной аневризмальной костной кисты (АКК):
о АКК часть патологического очага представлена многокамерными кистами с уровнями жидкость-жидкость

4. Радионуклидная диагностика:
• Большинство патологических очагов характеризуется повышенным накоплением
• ФДГ/ПЭТ: признаки различной степени выраженной метаболической активности; стандартизированное значение накопления на поздней стадии может либо повышаться, либо снижаться

5. Биопсия под контролем визуализации:
• Тонкоигольная аспирация, как правило, не обеспечивает возможности надлежащего забора тканей для биопсии

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классический пример ФД диафиза большеберцовой кости с небольшим у ширен нем кости, истончением кортикального слоя и дисплазией, характеризующейся симптомом матового стекла. В дистальном эпифизе большеберцовой кости и таранной кости, также визуализируются патологические очаги, соответствующие кистозной ФД.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 у этого же пациента определяется однотипный сигнал низкой интенсивности, как в зоне матового диафизарного очага большеберцовой кости, так и области кистозного очага таранной кости. Неизмененная кость сохраняет нормальный высокоинтенсивный костномозговой сигнал.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: определяется однотипный высокоинтенсивный сигнал в зоне эпифизарного кистозного очага большеберцовой кости и смешанный высоко- и низко интенсивный сигнал в области патологических очагов диафиза большеберцовой кости и таранной кости, которые при рентгенографии характеризовались умеренно выраженной склеротизацией. В режиме Т2 интенсивность сигнала при ФД может меняться в зависимости от количества незрелой кости в структуре очага.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кортикальный литический очаг, окутывающий большеберцовую кость, который может являться проявлением кортикальной формы ФД, остеофиброзной дисплазии или адамантиномы.
(Слева) КТ, аксиальная проекция без контрастного усиления: у этого же пациента становится понятно, что очаг имеет крупные размеры, кортикальное расположение, а также характеризуется вспученностью. Признаки прорыва кортикального слоя отсутствуют.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: подтверждается кортикальное расположение очага. Костномозговой канал и окружающие мягкие ткани не изменены. Дифференциально-диагностические признаки, позволяющие сделать различие между тремя возможными патологическими состояниями, отсутствуют. ФД встречается чаще, чем остеофиброзная дисплазия или адамантинома. Для подтверждения ФД потребовалась биопсия.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии:

1. Фиброзная дисплазия черепа:
• Болезнь Педжета:
о Диплоитическое пространство расширено. Характер расширения от фокального до диффузного
о Плотность меняется от остеопоретической (очаговая дименерализация) до высокой (по типу хлопьев ваты)
о Поражение черепа, обычно, двухстороннее; при ФД как правило, одностороннее
• Метастазы, костный мозг

2. Фиброзная дисплазия таза (пузырчатая):
• Гигантоклеточная опухоль:
о Полностью литический очаг
о Узкая переходная зона; склеротический край отсутствует
• Простая костная киста:
о Простая костная киста у взрослых чаще поражает кости таза о При рентгенографии определяется неспецифический литический очаг со слабо выраженным склеротическим краем
о МРТ подтверждает кистозный характер патологического очага

3. Фиброзная дисплазия трубчатых костей:
• Простая костная киста:
о Центральный литический очаг, характеризуется незначительной вспученностью и истончением кортикального слоя
о В зависимости от возраста имеет метафизарное или метадиафизарное расположение
о Рентгенография: симптом «упавшего фрагмента»
о МРТ подтверждает кистозный характер патологического очага
• Болезнь Олье:
о Возможно полиоссальное поражение, часто одностороннее, как при полиоссальной форме ФД
о Очаги, как правило, имеют метафизарное происхождение, сохраняя диафиз неизмененным; для ФД более характерно поражение диафиза
о Исчерченность очагов; ± хрящевой матрикс
о Разновеликость конечностей характерна как для ФД, так и для болезни Олье
• При кортикальном расположении очага в большеберцовой кости ФД неотличима от:
о Адамантиномы
о Остеофиброзной дисплазии

(Слева) Рисунок, аксиальная плоскость: обширный очаг ФД в основании черепа в сравнении с нормальной костью противоположной стороны. Коричневатый зернистый очаг соответствует веретеноклеточной строме, содержащей фрагменты незрелой кости и хрящевые включения.
(Справа) КТ нижней и верхних челюстей, аксиальная проекция, без контрастного усиления: экстенсивное многоочаговое поражение кости, характеризующееся симптомом матового стекла и соответствующее предыдущему рисунку, на котором показана макроскопическая структура ФД.
(Слева) КТ, 3D реконструкция: выраженная асимметрия мозгового и лицевого черепа и утолщение нижней челюсти. Такие изменения получили название leontiasis ossea за львиноподобный образ, формирующийся за счет выраженного утолщения черепно-лицевых костных структур и характерны для нескольких заболеваний, включая ФД, болезнь Педжета, краниодиафизарную дисплазию и почечную остеодистрофию.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: Фокальный экспансивный краниальный очаг ФД, характеризующийся неоднородным сигналом низкой интенсивности.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в той же области визуализируется смешанный сигнал с зонами легкой гиперинтенсивности и низкоинтенсивного сигнала, соответствующими области, характеризующейся на КТ симптомом матового стекла (здесь не показано).
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: неоднородное накопление контрастного вещества. При ФД визуализируются признаки, как минимум слабого контрастного усиления, а неоднородный характер накопления является типичным. Обратите внимание на то, что обе: внутренняя и внешняя пластинки черепа остаются интактными, а патологический процесс имеет односторонний характер.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение развития:
– Нарушение дифференцировки остеобластов → замещение нормального костного мозга и губчатой кости незрелой костью и фиброзной стромой
• Генетика
о Предрасположенность к соматическим мутациям костно-формирующей мезенхимальной ткани:
– Активирующие мутации гена GNAS, кодирующего α-субъединицу стимулирующего белка G характерны как для моно-, так и полиоссальной формы
– Клональные хромосомные аберрации (3, 8, 10,12,15) позволяют предположить опухолевую природу патологического очага
– Повышенный уровень онкобелка c-fos

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневато-серая опухоль
• Консистенция от плотной до зернистой
• Возможно наличие кисты, заполненной желтоватой жидкостью
• Голубоватые прозрачные хрящевые включения

3. Микроскопия:
• Фиброзная и костная ткань в различном соотношении:
о Соотношение может меняться от очага к очагу
о Соотношение может меняться в пределах одного очага
• Фиброзная порция: цитологически нормальные веретеновидные клетки
• Костная порция: нерегулярные неровные трабекулы незрелой кости
• Хрящевые включения присутствуют в 10%

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее характерные признаки/симптомы:
о Монооссальная форма может протекать бессимптомно
о Полиоссальная форма: в Уз случаев симптомы появляются к 10-ти летнему возрасту
о Боль ассоциируется с микропереломами (особенно шейки бедренной кости или большеберцовой кости)
• Другие признаки/симптомы:
о Может ассоциироваться с онкогенной остеомаляцией:
– Проявляется переломами
о Возможны аномальные черепно-лицевые проявления
– Херувизм: симметричное поражение нижней и верхней челюсти:
Аутосомно-доминантное/спорадическое заболевание
Может быть вариантом ФД; фактически форма гигантоклеточной репаративной гранулемы
Различная степень прогрессирования в пубертатном возрасте; у взрослых может регрессировать
– Гиперостоз черепа (leontiasis ossea): поражение лицевых и лобной костей с формированием львиноподобного лица за счет их утолщения
– Параличи черепных нервов
о Синдром МакКьюна-Олбрайта:
– Полиоссальная односторонняя ФД
– Эндокринные нарушения:
Преждевременное половое созревание: патологические вагинальные кровотечения; гипертиреоидизм; сахарный диабет; гиперпаратиреоидизм (симптомы рахита); акромегалия
– Пятна цвета кофе с молоком:
Могут соответствовать области поражения скелета
– У женщин заболевание развивается чаще
о Синдром Мазабрауда
– Полиоссальная ФД; множественные фиброзные и микосматозные опухоли мягких тканей; чаще происходит злокачественное перерождение в остеосаркому

2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в любом возрасте (обычно 5-50 лет); в 75% случаев заболевание развивается в возрасте до 30 лет
о Полиоссальная форма, обычно, проявляется раньше (средний возраст 8 лет), чем монооссальная
• Пол:
о Мужчины = женщины (исключая синдром МакКьюна-Олбрайта, которым преимущественно страдают женщины)
• Эпидемиология:
о 1% от первичных костных опухолей, подтвержденных результатами биопсии
о Самая распространенная доброкачественная опухоль ребер

3. Течение и прогноз:
• Монооссальная форма ФД не переходит в полиоссальную
• Монооссальная: рост, обычно, прекращается в пубертатном периоде:
о Патологический очаг сохраняется, инволюции не происходит
о Во время беременности очаг может увеличиваться
• Полиоссальная форма: активность патологических очагов, обычно, снижается после периода полового созревания:
о Новые очаги, как правило не появляются
о Деформации могут прогрессировать
• Осложнения: микропереломы и искривляющие деформации
• Плохая консолидация патологических переломов с образованием неполноценной костной мозоли
• Злокачественное перерождение крайне редко (0,5%):
о Возможно как при поли-, так и монооссальной ФД
о Остеосаркома > фибросаркома > хондросаркома
о Чаще всего поражаются черепно-лицевые кости или бедренная кость
о В 33-50% случаев ранее проводилось облучение, что позволяет говорить о саркоме, индуцированной лучевой нагрузкой
о Прогноз неблагоприятный

4. Лечение:
• Лечение осуществляется только при наличии осложнений:
о Деформации могут быть устранены с помощью остеотомии с использованием костных трансплантатов и стабилизирующих конструкций
• Кюретаж с использованием костных трансплантатов чреват высоким уровнем рецидивов (до 100%)
• Возможно применение бисфосфанатов
• Лечение ассоциированных эндокринных нарушений

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Тонкоигольная аспирация, как правило, не обеспечивает возможности надлежащего необходимого объема тканей для биопсии;планируйте выполнение трепанобиопсии

ж) Список использованной литературы:
1. Su MG et al: Recognition of fibrous dysplasia of bone mimicking skeletal metastasis on 18F-FDG PET/CT imaging. Skeletal Radiol. 40(3):295-302, 2011

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.

Терминология

  • Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
    • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
      • краниальная ФД
      • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

      Эпидемиология

      Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

      Ассоциация

      • Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
        • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
        • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
        • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
        • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

        Клиническая картина

        • Пациент обращается за помощью, когда
          • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
          • Появляется боль
          • Появляются нарушения двигательной функции
          • Появляются патологические переломы

          klinika

          Патология

          Макроскопические изменения

          • При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

          makro

          Микроскопические изменения

          • Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
          • Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
          • В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.
          • Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
          • Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
          • При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы

          mikro

          Подтипы

          • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
          • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

          Типичная локализация

          1

          • Монооссальная ФД
            • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
            • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
            • голень
            • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
            • плечо
            • Полиоссальная ФД
              • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
              • бедра: 91%
              • голени: 81%
              • таз: 78%
              • ноги: 73%
              • ребра
              • черепа и кости лица: 50% 4
              • верхняя конечность
              • поясничный отдел позвоночника: 14%
              • ключица: 10%
              • шейный отдел позвоночника: 7%

              Радиологические находки

              • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
              • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
              • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
              • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

              КТ

              • затемнение по типу матового стекла: 56% 4
              • очаг однородный склеротический: 23%
              • очаг кистозный: 21%
              • очаг с четко определенными границами
              • расширение костей с интактными вышележащими костями

              МРТ

              • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
              • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
              • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
              • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование 4

              Ядерная медицина

              • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
              • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

              nuklear

              Осложнения

              • Дедифференциация до
                • остеосаркомы — наиболее чаще
                • фибросаркомы
                • злокачественной фиброзной гистиоцитомы
                • реже до хондросаркомы

                Дифференциальный диагноз

                • Болезнь Педжета
                  • гистологически мозаичные включения в костях
                  • радиографическимогут быть схожи
                  • Нейрофиброматоз 1 типа
                  • Остеофиброзная дисплазия
                  • Не-оссифицирующая фиброма
                  • Гигантско-клеточная опухоль

                  Клинические случаи

                  Этот 23-летний мужчина упомянул, чтобы была травма и теперь жалуется на боль и отек левой голени.

                  Этот 33-летний мужчина жалуется на невыносимые головные боли.

                  Источник

                  • Radiopaedia.org
                  • Radiomed
                  • 1. Dähnert W. Radiology review manual. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781738954. Read it at Google Books — Find it at Amazon2. Kumar V, Fausto N, Abbas A. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Saunders. ISBN:0721601871. Read it at Google Books — Find it at Amazon3. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of diagnostic radiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781765188. Read it at Google Books — Find it at Amazon

                  4. Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR Am J Roentgenol. 2002;178 (3): 717-20. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation

                  5. Brown EW, Megerian CA, Mckenna MJ et-al. Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1995;164 (3): 679-82. AJR Am J Roentgenol (abstract) — Pubmed citation

                  6. Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP et-al. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004;182 (6): 1389-98. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation

                  7. Kransdorf MJ, Murphey MD. Diagnosis please. Case 12: Mazabraud syndrome. Radiology. 1999;212 (1): 129-32. Radiology (full text) — Pubmed citation
                  9

                  8. Maramattom BV. Leontiasis ossea and post traumatic cervical cord contusion in polyostotic fibrous dysplasia. Head & Face Medicine. 2006;2 (1): 24. doi:10.1186/1746-160X-2-24 — Free text at pubmed — Pubmed citation

                  9. Larheim TA, Westesson P. Maxillofacial Imaging. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540786856. Read it at Google Books — Find it at Amazon
                  kill

                  Дисплазия позвоночника

                  Ни для кого не секрет, что позвоночник считается основой человеческого организма. Влияние множества отрицательных факторов приводит к патологическим нарушениям в нем. Среди таких проблем можно выделить дисплазию.

                  Дисплазия – сбой в естественном развитии позвоночника. В большинстве случаев она является врожденным дефектом. У некоторых людей она может появиться под влиянием разносторонних факторов. Проявление симптомов связано с локализацией нарушения.

                  Дисплазия позвоночника

                  Обнаружено множество подвидов этого заболевания. Дисплазия позвоночника может появиться в любом месте хребта. В результате появляется риск развития сопутствующих патологий.

                  Особенности дисплазии

                  Дисплазия представлена врожденным отклонением позвонков от нормальной структуры, вида и в некоторых случаях количества. Патология может перейти на любой отдел позвоночника.

                  Первые проявления болезни можно обнаружить после рождения или в юношеском возрасте. Дисплазию можно обнаружить по часто встречающемуся фактору – слаборазвитые кости позвоночника, что приводит к непропорциональным размерам тела ребенка. Если сравнивать туловище и конечности, то последние выглядят значительно длиннее.

                  Дисплазией позвоночника называют какое-либо отклонение в развитии хребта

                  Замедленный рост приводит к:

                  • смене локализации позвоночника;
                  • патологиям жизненно важных органов.

                  При помощи рентгена по внешним данным позвонка врач может определить, насколько они изменились и стал ли позвоночный столб плотнее.

                  Причины развития недуга

                  Среди главных факторов, провоцирующих появление болезни, можно выделить:

                  • поражение половых клеток родителей;
                  • влияние отрицательных факторов на ребенка в течение 2-4 месяца беременности. Именно в этот период происходит становление локомоторной системы;
                  • предрасположенность, способствующая изменениям в 50% случаев.

                  Несмотря на перечисленные факторы, главная причина кроется в наследственности. В случае, если новорожденному не устанавливают диагноз и не прописывают курс лечения, мать все же должна понимать, что угроза здоровью ее ребенка имеет место быть. Массажные процедуры и правильное пеленание должны стать естественным процессом.

                  Главной причиной дисплазии позвоночника называют наследственную предрасположенность

                  Чаще всего дисплазию обнаруживают сразу, когда ребенок появился на свет. В 30% случаев она диагностируется в последующие годы жизни.

                  Развитие заболевания в крестце и пояснице

                  Заболевание поясничного отдела проявляется в различных формах.

                  ФормаОписание
                  ЛюмбализацияОбразование одного или нескольких лишних позвонков в области поясницы. При этом количество позвонков в крестцовом отделе сокращается.
                  СпондилолизВ результате развития заболевания позвонковые дуги размыкаются.
                  Расщепление позвоночника в районе поясницыБывает открытого и закрытого типа. Болезнь проявляется выпиранием спинного мозга через спинномозговой канал.
                  СакрализацияСращивание позвонков (S1 и L5).

                  Важно! Обнаружить дисплазию поясницы можно при помощи томографа и рентгена. Ортопеду под силу выявить проблему на первом обследовании.

                  Такая патология провоцирует серьезные изменения в позвоночном столбе – чаще всего наблюдается изменение походки. В более запущенных случаях ребенок теряет способность самостоятельно ходить. Помимо этого, болезнь становится причиной развития проблем с почками, мочеиспускательными органами.

                  Такая патология провоцирует развитие других отклонений, связанных с локомоторной системой и внутренними органами

                  Такая патология провоцирует развитие других отклонений, связанных с локомоторной системой и внутренними органами

                  Все это относится к врожденной патологии. Однако кроме нее существует и приобретенная дисплазия. Чаще всего она развивается в результате родовой или послеродовой травмы.

                  В детском возрасте часто обнаруживают миелодисплазию поясницы. Заболевание провоцирует:

                  • боли в области спины;
                  • нарушение работы тазобедренных органов;
                  • плоскостопие;
                  • трофические нарушения.

                  При миелодисплазии у новорожденного резко повышается опасность летального исхода.

                  Нарушения в шейном отделе

                  При патологии позвонков шеи наблюдаются:

                  • мигрени;
                  • деформация наклона шеи.

                  Спустя конкретный промежуток времени неправильное становление отдела шеи может привести к появлению горба, что значительно уменьшает трудоспособность пациента. Такие изменения вызывают сбои неврологической направленности.

                  При развитии патологии в области шеи могут возникнуть осложнения

                  Специалисты имеют и другие способы определения точного диагноза. Однако тех, что перечислены выше, достаточно, чтобы контролировать состояние новорожденного.

                  Классификация

                  Дисплазия позвоночника классифицируется на несколько разновидностей. Разделение осуществляется с учетом стадии становления костной ткани, на период которой пришлось развитие заболевания. Среди всех видов, можно выделить патологию:

                  • костную;
                  • фиброзную;
                  • хрящевую.

                  Фиброзная дисплазия также имеет свои разновидности:

                  • монолокальная;
                  • моноссальная;
                  • дизостоза;
                  • полиоссальная.

                  Важно! Монолокальная и моноссальная дисплазия приводит к деформации одного позвонка. Одновременно наблюдаются очаговые и диффузные системные изменения. Заметные нарушения наступают после включения в процесс рядом находящихся позвонков.

                  Во время полиссальной дисплазии в процесс дегенерации включаются отростки смежных звеньев хребта. В большинстве случаев болезнь обнаруживается в пояснично-крестцовой области. Можно выявить нарушения в структуре седалищной и подвздошной костей. Заболевание может сопровождаться поражением колен, локтей, лопаток, голени и головы. На протяжении длительного времени дисплазия не проявляет себя, находясь в скрытой форме. При искривленном позвоночнике наблюдается асимметричность состояния пациента.

                  Выделяют несколько типов дисплазии позвоночника

                  Дизостозы – перечень генетических деформаций скелета, которые связаны с нарушением эктодермальной и мезенхимальной ткани. Появляются серьезные деформации правильной формы черепа, лица и ключиц.

                  Хрящевые нарушения с учетом локализации делятся на следующие формы:

                  • физарная;
                  • метафизарная;
                  • эпифизарная.

                  Дисплазия хрящей предполагает нарушение структуры трубчатых костей. Их концы становятся толще, а кортикальная поверхность – тоньше. Во время подобных дисплазий проявляется нервозная компрессия. Хрящевая патология может появиться у ребенка сразу после рождения и сопровождаться прочими болезнями.

                  Среди часто встречающихся форм дисплазии хрящей можно выделить экзостозную хондродисплазию. Физарный хрящ развивается с избыточной скоростью, что приводит к появлению костного нароста. Кости становятся короче и видоизменяются.

                  Дисплазия костей бывает различных видов. Также существуют и смежные разновидности. Среди часто встречающихся дисплазий выделяют:

                  • спондилодисплазия;
                  • заболевание Педжета;
                  • мраморная болезнь;
                  • остеопойкилия;
                  • синдром Моркио типа А;
                  • ахондроплазия;
                  • ломкость костной ткани;
                  • гипохондроплазия.

                  Синдром Моркио типа А

                  Самый распространенный вид костных дисплазий – заболевание Шейерманна-Мау. Такая патология особенно часто встречается у мальчиков-подростков.

                  Уже в более зрелом возрасте есть риск появления болезни Педжета. Она заключается в изменении структуры костной ткани скелета и нарастающей костной деформации. Кость может стать толще, искривиться или вовсе поломаться.

                  Мраморная болезнь сопровождается остеосклерозом, слабостью костей.

                  Ахондроплазия – болезнь, которая чаще всего передается по наследству. Проявляет себя замедленным ростом костей, что приводит к карликовости.

                  Гипохондроплазия выражается невысоким ростом, короткими и искривленными нижними конечностями.

                  Диагностика заболевания

                  Для диагностирования патологии потребуется использование следующих методик:

                  • обследование у профильного специалиста;
                  • гормональные анализы;
                  • рентген;
                  • ультразвуковые и цитологические обследования.

                  Если есть вероятность заболевания шейки матки, прибегают к кольпоскопии, анализам для выявления вируса папилломы.

                  Кольпоскопия

                  Лечение дисплазии

                  Лечение патологии таза, колен и локтей дается весьма сложно и требует особых навыков. Специальных методов лечения не выявлено. При обнаружении заболевания у младенца не требуется особых усилий, чтобы вправить бедра и таз в изначальное положение. Суставы после этого продолжают нормальное развитие, а болезнь больше не дает о себе знать. В целях профилактики можно записаться на плотное пеленание и массаж.

                  Если патология обнаружена у новорожденного, избавиться от нее будет не слишком сложно

                  При выявлении дисплазии у ребенка спустя пару месяцев после его появления на свет, стоит прибегнуть к коррекции сдвинутого сустава таза. Предпочтение отдается широкому пеленанию либо особой распорке. Тугое пеленание подразумевает положение ножек в отведенном положении. Этот способ актуален для ребенка до 4х месяцев. Спустя время сустав таза возвращается в исходное положение. Если вовремя поставить правильный диагноз, использовав рентген или томографию, дисплазию можно вылечить. Если заболевание выявлено до полугода, малышу стоит носить универсальное приспособление – стремена Павлика. С его помощью можно укрепить и зафиксировать связки и суставы в нужном положении.

                  Если положительные сдвиги не наблюдаются, следующим шагом является операция. Хирургическое вмешательство проводится с целью вернуть нормальное положение деформированного участка. Ортопед таким образом устраняет дефекты проблемной области. По завершении операции накладывают гипс, способствующий более быстрому и эффективному восстановлению нарушенной зоны. Дети в возрасте 2х лет подвергаются общей анестезии. На этот случай также предполагается применение гипса после проведения операции. В течение всего реабилитационного периода ребенку стоит носить корсет.

                  Когда ребенку больше полугода, тугое и широкое пеленание, применение корсета не принесет положительного результата. Такие методы являются уже неэффективными. Ребенок в возрасте больше полугода нуждается в лечении при помощи наложения гипса на конечности согласно методу Тер-Егиазарова. На колени накладывают распорки. Спустя время, когда тонус мышц уменьшен и суставы достигли необходимой степени расправленности, можно переходить к более широким распоркам.

                  Важно! Если при дисплазии в области поясницы обнаруживают заболевания спинного мозга, к примеру, грыжи спинномозгового отдела, прибегают к оперативному вмешательству. На этот случай используют эндопротезы.

                  Если положительных изменений в ходе лечения не наступило, врачи могут провести ребенку операцию

                  Если спондилолистез и спондилолиз является врожденным, часто появляется диспластический сколиоз. Если его развитие имеет начальные стадии, врачи рассматривают консервативные подходы:

                  • лечебная гимнастика с применением физических упражнений;
                  • постепенная растяжка позвоночного столба;
                  • укрепление спинных мышц;
                  • массаж.

                  Посещение бассейна также не помешает при диспластическом сколиозе.

                  При активном прогрессировании болезни больному положено одевать фиксирующий корсет, ходить на массаж, заниматься физическими нагрузками. Не исключено использование электростимуляции.

                  Патологические нарушения позвоночника провоцируют появление сопутствующих проблем, из-за чего может потребоваться дополнительное лечение препаратами. В этом случае речь идет о комплексном подходе к лечению недуга.

                  Важно! Дисплазия является серьезной болезнью, некоторые виды которой могут вызвать быструю смерть. И даже не будет играть роль то, прописаны ли пациенту лечебные меры. Вовремя обратившись к специалистам, можно быть более уверенным, что ребенок вернется к прежней здоровой жизни. Но это лишь в том случае, если форма дисплазии поддается терапии.

                  Заболевание у взрослых

                  У взрослой категории населения дисплазия диагностируется не так часто, и ее выявление связано исключительно с врожденными дефектами. Если дисплазия не была обнаружена в раннем возрасте, то на протяжении жизни происходят постепенные нарушения пояснично-хрящевой структуры суставов таза. Такая проблема, выявленная в детстве, впоследствии может негативно повлиять на развитие других областей хребта, а также даже локтевого сустава. Заболевание левой области таза наиболее часто диагностируется у мужчин. Развитие проблемы начинается в результате предлежания в период внутриутробного развития.

                  Такой диагноз располагает неблагоприятной наследственностью, что важно понимать на момент рождения детей. Широкое и тугое пеленание должно происходить в целях профилактики для последующих поколений. Активность, отсутствие вредных привычек, сбалансированный рацион питания, массаж особо потребуются представительницам женского пола, которых в детстве настигло это заболевание, во время вынашивания малыша.

                  Избавиться от дисплазии позвоночника у взрослых практически невозможно, поскольку скелет у него полностью сформирован

                  Избавиться от дисплазии позвоночника у взрослых практически невозможно, поскольку скелет у него полностью сформирован

                  Если дисплазия не была обнаружена у женского пола, не стоит забывать, что у мальчиков она развивается в большем количестве случаев. Именно во время вынашивания ребенка и особенно после его рождения стоит уделить внимание пояснично-крестцовому отделу позвоночного столба, суставам коленей, таза и локтей.

                  Когда у взрослого человека выявляют дисплазию суставов таза, согласно врачебной терминологии такой случай трактуется как детская невылеченная дисплазия.

                  Терапия имеющихся нарушений суставов у взрослого человека проходит довольно сложно и в большинстве случаев не приводит ни к каким результатам. Это заболевание возможно вылечить в детстве или подростковом возрасте, когда период роста еще не остановлен.

                  Как остановить отклонения у плода?

                  Для предотвращения образования дисплазии у родившегося ребенка, его родители должны следовать правильному образу жизни. На момент вынашивания ребенка стоит предотвратить возможные случаи получения травмы. Не стоит забывать о профилактике вирусных заболеваний.

                  Женщина, которая в скором времени родит, должна своевременно наблюдаться у своего врача, если:

                  • ее возраст превышает 35 лет;
                  • она замужем за близким родственником;
                  • имелись случаи вынашивания ребенка с отклонениями.

                  Несмотря на то что дисплазия – очень серьезное заболевание, часто заканчивающееся летальным исходом, с ней непременно можно и нужно бороться при своевременном выявлении проблемы.

                  Женщине во время беременности стоит тщательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить обследования

                  Женщине во время беременности стоит тщательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить обследования

                  Молодые люди, желающие в будущем иметь детей, должны внимательно и серьезно подойти к вопросу, касающемуся здоровья. Не стоит пренебрегать врачебными наставлениями.

                  Массаж и профилактика

                  Лечение заболевания в раннем возрасте заканчивается положительно. В некоторых случаях отсутствует необходимость носить стремена – достаточно ограничиться массажем. Но поскольку лечение является комплексным, массаж прописывают с принятием витаминов и медикаментов, подкрепленным физиотерапевтическими мерами.

                  Массаж не предполагает ничего сложного в своем исполнении – стоит только наблюдать, как профессионал его делает, чтобы позже самостоятельно проводить его для профилактики заболевания. С помощью массажа можно полностью вылечить дисплазию позвоночника.

                  Подводим итоги

                  Справиться с дисплазией позвоночника нетрудно, если она была обнаружена у новорожденного – поскольку его кости еще более «мягкие», врач может «сдвинуть» неправильно расположенные части хребта и развитие локомоторной системы в дальнейшем будет правильным. Всем родителям стоит обследовать недавно родившегося младенца, поскольку если упустить это заболевание и не вылечить его вовремя, в дальнейшем у человека будут серьезные проблемы со здоровьем.

                  Фиброзная дисплазия костей ног

                  Фиброзная дисплазия – это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.

                  Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития. Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска. Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов – все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.

                  Важно понимать, что заболевание хоть и имеет в большинстве случаев врождённую этиологию, легко поддается коррекции и профилактике. Фиброзная дисплазия ноги часто поражает трубчатые длинные кости: бедренную, малую и большую берцовые. При тотальном разрушении может быть выявлена полиоссальная форма. Моноосальная форма – это локализация единичных очагов фиброзного замещения костной ткани в полости одной кости. Редко формируется двухсторонняя трансформация. Обычно страдает только одна конечность.

                  Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью. Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр. Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.

                  Причины фиброзной дисплазии

                  Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

                  Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

                  • не соблюдала рекомендации врача;
                  • не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
                  • использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
                  • болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
                  • лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

                  После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

                  1. отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
                  2. дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
                  3. снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

                  Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

                  В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания. В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций. В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

                  Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 – 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого. Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента. Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

                  У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

                  • остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
                  • избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
                  • неправильная постановка стопы;
                  • малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
                  • тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
                  • эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
                  • деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

                  Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

                  Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

                  У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

                  У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

                  Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

                  Фиброзная дисплазия коленного сустава

                  Фиброзная дисплазия коленного сустава – это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения. Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения. Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.

                  Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:

                  • постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
                  • щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
                  • судороги в области бедра и голени;
                  • укорочение конечности на 3-5 см;
                  • хромота и переваливающаяся походка;
                  • постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.

                  При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

                  Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

                  Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.

                  Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии. В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия. Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.

                  Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.

                  Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

                  Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

                  Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз. Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований. Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

                  Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

                  Лечение фиброзной дисплазии кости

                  Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства. В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок. Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.

                  Единственное эффективное лечение фиброзной дисплазии заключается в полном устранении причины этой патологии. Мануальная терапия позволяет решить эту задачу кардинальным образом. Остеопатия устраняет нарушения в процессе движения лимфатической жидкости и крови. Массаж ускоряет процессы микроциркуляции. Кинезитерапия и лечебная гимнастика укрепляет мышцы и восстанавливает естественное питание надкостницы.

                  Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануа л ьного терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.

                  Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.

Ссылка на основную публикацию