Нефротический синдром у детей: как проявляется и лечится

Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс (т.е. комплекс из отдельных симптомов, при наличии которых ставится диагноз), которые характеризуется ниже перечисленными симптомами:

  • Наличие ПРОТЕИНУРИИ (наличие белка в моче, более 3,5 г/1,73м2 в сутки (в норме отрицательный или до 0,03 г/л)
  • Низкий уровень общего белка и его фракции (альбумин ниже 25 г/л) в крови, вследствие потери его с мочой
  • Отеки мягкий тканей всего тела (чаще всего начинается с пастозности век, с отека лица, нижних конечностей и т.д.)
  • Повышенный уровень холестерина в крови

Распространенность примерно 1 случай на 6000 детей.
В большинстве случаев у детей раннего возраста наиболее распространенным является идиопатический вариант НС (т.е. причина возникновения заболевания неизвестный), который чаще всего имеет гистопатологическую основу, именуемым «болезнь минимальных изменений», причины возникновения которого не известно.

КАКИЕ ИМЕННО СИМПТОМЫ НАБЛЮДАЮТСЯ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ?
ЗАБОЛЕВАНИЕ МОЖЕТ НАЧАТЬСЯ БЕЗ ВИДИМОЙ ПРИЧИНЫ, В РЯДЕ СЛУЧАЕВ ПРЕДШЕСТВУЮТ ИНФЕКЦИИ ИЛИ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ.

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся симптомы:

  • Усталость и общее недомогание
  • Сниженный аппетит
  • Прибавка массы тела и отеки лица, нижних конечностей
  • Увеличение объем живота (вследствие задержки жидкости) и боль в животе
  • Пенистая моча
  • Задержка жидкости в полостях организма (Асцит – задержка жидкости в брюшной полости; перикардит – задержка жидкости в околосердечной сумке; плеврит – задержка жидкости в плевральной полости)
  • Иногда НС сочетается с гематурией (наличие эритроцитов в моче) и/или артериальной гипертензии, что требует исключения нефритического процесса

Данные симптомы нефротического синдрома могут быть схожи с другими патологиями и заболеваниями, всегда консультируйтесь с нефрологом в случае наличия таких симптомов у вашего ребенка.

КАК МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ?
Дополнительно к клиническому осмотру и полноценному опросу истории болезни, необходимо проведение следующих диагностических тестов:

  • Общий анализ мочи (выявление протеинурии)
  • Биохимический анализ крови (анализ уровня общего белка и его фракции (альбумин) и уровень холестерина)
  • Ультразвуковое исследование почек

ЛЕЧЕНИЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Лечение назначается только лечащим врачом — нефрологом, учитывая:

  • Возраст ребенка, общее здоровье и истории болезни
  • Степень тяжести болезни
  • Индивидуальная непереносимость к некоторым видам лекарствам (аллергия)
  • Ожидаемые результаты от применения терапии

Во время первого эпизода нефротического синдрома, вашему ребенку может потребоваться госпитализация, для проведения мониторирования отеков (в случае тяжелых полостных отеков), артериального давления и т.д.

Стандартная терапия НС состоит в 6 недельном курсе преднизолона в дозе 2 мг/кг массы тела или 60 мг/м2, данная терапия сопровождается ремиссией (исчезновение симптомов болезни) протеинурии более чем у 90% детей, однако у большинства из них болезнь рецидивирует (возврат симптомов болезни). (Таблица 1: варианты НС в зависимости от ответа на стандартный курс преднизолона). По окончании 6 недельного курса переходят на прием преднизолона в альтернирующем режиме (через день). Данный режим используется в течение 4-6 недель, после чего производится постепенное снижение дозы по 10мг/м2 в неделю, а иногда и медленнее, до полной отмены.

При рецидиве НС возможно повторение той же схемы, что и при первом эпизоде болезни, если рецидив произошел после достаточно продолжительного срока ремиссии. В других случаях применяются другие схемы терапии и других лекарственных средств, которые решаются в зависимости от состояния развития рецидива НС (на фоне приема преднизолона и на какой дозе), тяжести заболевания, возраста ребенка.

Таким образом, если вы заметили выше перечисленные симптомы заболевания у вашего ребенка, не теряя времени, обращайтесь к специалисту, для решения вопроса о подборе терапии, так как запоздалое начало терапии может привести к серьезным последствиям.

Если Вас волнует проблема, изложенная в тексте, обращайтесь к нам, и мы Вам обязательно поможем.

Нефротический синдром у детей: как проявляется и лечится

При нефротическом синдроме тяжёлая протеинурия приводит к снижению плазменного альбумина и отёкам. Причина состояния неизвестна, но некоторые случаи вторичны по отношению к системным заболеваниям типа пурпуры Шёнлейна-Геноха и другим васкулитам (например, СКВ), инфекционным заболеваниям (например, малярии) или аллергии (например, на укусы пчёл).

Клинические симптомы нефротического синдрома:
• периорбитальные отёки (особенно по утрам) — самый ранний признак;
• отёки мошонки, вульвы, ног и лодыжек;
• асцит;
• одышка из-за плеврального выпота и брюшного растяжения.

Стероидчувствительный нефротический синдром

У 85-90% детей с нефротическим синдромом протеинурия разрешается при проведении терапии глюкокортикоидами (стероидчувствительный нефротический синдром). У этих детей не развивается почечная недостаточность. Данный вариант более характерен для мальчиков, нежели для девочек, для азиатских детей, чем для представителей европеоидной расы. Выявлена слабая связь с атопией. Часто провоцируется инфекциями дыхательных путей. Особенности, наводящие на мысль о стероидчувствительном нефротическом синдроме:
• возраст от 1 до 10 лет;
• отсутствие макрогематурии;
• нормальное АД;
• нормальные уровни комплемента;
• нормальная функции почек.

Методы исследования детей при проявлении нефротического синдрома:
• Белок в моче — с помощью тест-полосок (экспресс-анализ).
• Полный анализ крови и СОЭ.
• Мочевина, электролиты, креатинин, альбумин.
• Уровни фракций комплемента — С3 и С4.
• Титры АСЛО и мазок из зева.
• Микроскопия и культуральное исследование мочи.
• Концентрация натрия в моче.
• Маркёры гепатита В.

Патогенез нефротического синдрома

Ведение детей с нефротическим синдромом

Наиболее широко используемый протокол подразумевает первоначальное применение пероральных глюкокортикоидов (60 мг/м2 в день в пересчёте на преднизолон), если нет атипичных симптомов. После 4 нед доза уменьшается до 40 мг/м2 в альтернирующем режиме в течение 4 нед и затем применение глюкокортикоидов прекращается. В среднем белок исчезает из мочи за 11 дней.

Однако имеются современные данные, что продление начального курса стероидов приблизительно до 6 мес с постепенным переходом на альтернирующий режим приёма ведёт к сокращению числа детей, у которых часто развиваются вторичные рецидивы или стероидзависимые формы, и эта схема всё более и более заменяет стандартный протокол.

Дети, которые не отвечают на 4-8-й нед на терапию глюкокортикоидами или имеют атипичные симптомы, могут иметь более тяжёлый диагноз, в связи с чем необходимо проведение биопсии почек. Гистологическая картина почек при стероид-чувствительном нефротическом синдроме обычно нормальная при световой микроскопии, но слияние специализированных эпителиальных клеток (подоцитов), которые обкладывают клубочковые капилляры, выявляется при электронной микроскопии. По этой причине данное состояние называют болезнью минимальных изменений.

У детей с нефротическим синдромом возможны несколько серьёзных осложнений при манифестации или рецидиве.

Гиповолемия. В течение начальной стадии формирования отёков внутрисосудистый компартмент жидкости может уменьшаться. Ребёнок с гиповолемией, как правило, жалуется на абдоминальную боль и может чувствовать слабость. Возникают периферическая вазоконстрикция и задержка натрия мочи.

Увеличение периферических отёков, оценённых клинически и ежедневным взвешиванием, может причинить дискомфорт и приводить дыхательным нарушениям. Тяжёлые состояния, возможно, нуждаются в лечении с применением внутривенного альбумина. Необходимо следить за использованием коллоидов, поскольку могут возникнуть отёк лёгких и гипертензия от перегрузки объёмом, а также мочегонными средствами, которые могут сами вызвать или ухудшить гиповолемию.

Тромбоз. Состояние гиперкоагуляции из-за потери антитромбина с мочой, тромбоцитоз, который может быть усилен стероидной терапией, усиленный синтез факторов свёртывания и увеличение вязкости крови вследствие повышенного гематокрита предрасполагают к тромбозу. Возникает, как правило, артериальный тромбоз, который может затронуть мозговое, висцеральное кровообращение и кровоснабжение конечностей с потенциально катастрофическими последствиями.

Инфекционные осложнения. Дети с рецидивами находятся в группе риска из-за опасности развития инфекции капсулированными бактериями, особенно Pneumococcus. Может развиться перитонит.

Гиперхолестеринемия (гиперлипидемия). Состояние коррелирует обратно пропорционально относительно содержания альбуминов сыворотки, но причина гиперлипидемии полностью не понятна.

Прогноз нефротического синдрома у детей

Рецидивы идентифицированы родителями при тестировании мочи. Побочные эффекты терапии кортикостероидами можно уменьшить переходом на альтернирующий режим. Если рецидивы возникают часто или требуется высокодозная терапия, желательно привлечение детского нефролога, поскольку необходимо рассмотреть возможность лечения другими препаратами. Левамизол как иммуномодулятор может поддерживать ремиссию. Восьминедельный курс алкилирующими агентами (например, циклофосфамидом или хлорамбуцилом) поддерживает ремиссию у 25-30% детей со стероидозависимыми формами в течение 2 лет.

Циклоспорин поддерживает ремиссию приблизительно у 75% пациентов до тех пор, пока принимается пациентами, но почти всегда возникают рецидивы, когда приём препарата прекращается. На микофенолата мофетил возлагаются большие надежды.

Прогноз гормонорезистентного нефротического синдрома. Эти дети должны быть переданы под наблюдение детского нефролога. Коррекция отёков проводится мочегонной терапией, ограничением соли, ингибиторами АПФ и иногда НПВС, которые могут уменьшить протеинурию.

Прогноз врожденного нефротического синдрома. Врождённый нефротический синдром проявляется в первые 3 мес жизни. Он встречается редко. Наиболее распространённая форма наследуется рецессивно, частота встречаемости гена наиболее высокая в финской популяции. Состояние сопровождается высокой смертностью обычно из-за осложнений в форме гипоальбуминемии, а не почечной недостаточности. Развивающаяся альбуминурия настолько тяжёлая, что для её контроля порой необходима двусторонняя нефрэктомия, что неизбежно вызывает потребности в диализе, который продолжается до тех пор, пока ребёнок не вырастет и не возникнут условия для трансплантации почек.

Нефротический синдром:
• Клинические симптомы — отёк (периорбитальный, мошонки или вульвы, ног и лодыжек), асцит, плевральный выпот.
• Диагноз выставляется на основании массивной протеинурии и низкого уровня альбуминов в плазме.

Стероидочувствительный нефротический синдром:
• Характерные особенности — проявление в возрасте 1-10 лет, отсутствие макрогематурии и АГ, фракции комплемента и функциональные пробы почек в пределах нормы.
• Лечение — пероральные глюкокортикоиды, биопсия почек проводится при отрицательном ответе на терапию и атипичном течении.
• Осложнения — гиповолемия, тромбоз, инфекция (чаще пневмококковая), гиперхолестеринемия (гиперлипидемия).
• Прогноз — может наступить полное выздоровление. В противном случае наблюдаются рецидивы, как частые, так и редкие.

Если ребёнок страдает отёками, проверьте его на протеинурию, чтобы диагностировать нефротический синдром.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Нефротический синдром: причины, признаки, диагностика, лечение у детей

Нефротический синдром у детей проявляется в виде отеков и снижения диуреза. Патология развивается на фоне заболеваний сердца, сосудов, онкогематологических и аутоиммунных болезней. Нефротический синдром сложно поддается лечению из-за частых случаев резистентности к медикаментам.

Причины развития нефротического синдрома у детей

У детей чаще всего диагностируют первичную форму нефротического синдрома, которая возникает из-за поражения клубочкового аппарата почек. Нефротический синдром возникает при пиелонефрите, гломерулонефрите.

Причины развития вторичного нефротического синдрома:

  • аутоиммунные патологии — синдром Шегрена, системные васкулиты, системная красная волчанка;
  • злокачественные новообразования — лимфома Ходжкина, множественная миелома;
  • токсическое поражение почек, вызванное бесконтрольным приемом нестероидных противовоспалительных препаратов, некоторых антибиотиков, отравлением ядом змей и насекомых, солями тяжелых металлов;
  • нарушение почечного кровотока при тромбозе почечной вены, злокачественной гипертензии, серповидно-клеточной анемии;
  • абсцесс легких, септический эндокардит, бронхоэктазам;
  • туберкулез, малярия, врожденный сифилис;
  • врожденные гломерулопатии при синдроме Альпорта, болезни Фабри.

Клинические проявления

Для нефротического синдрома характерно острое начало. Чаще всего характерные симптомы появляются после переохлаждения, вакцинации, инфекционных патологий, при обострении хронических болезней. Начальные признаки — слабость, сонливость, головная боль, тошнота, отсутствие аппетита, дискомфорт в абдоминальной области. У девочек в подростковом возрасте нарушается менструальный цикл.

Читайте также:  Стафилококк у мужчин: лечение инфекции в мочеполовой системе

Один из основных симптомов — отечность. Сначала утром отекает лицо, а к вечеру голени. Постепенно отеки распространяются по всему телу. Изначально отеки мягкие, симметричные, кожные покровы над ними сухие и теплые. Второй признак — уменьшение суточного количества мочи. Дополнительные проявления — сухость во рту, жажда, понос, вздутие живота, судороги, парестезия. Кожа бледная, сухая и шелушится, волосы и ногти ломкие.

Помимо внешних отеков, возникают и полостные — асцит, гидроторакс, гидроперикард. Что негативно отражается на состоянии ребенка.

Методы диагностики

При появлении признаков нефротического синдрома необходимо обратиться к детскому нефрологу. Диагностика начинается со сбора анамнеза и осмотра.

Врач отмечает сухую, холодную кожу, обложенность языка, отечность, увеличение объема живота. При прослушивании тона сердца приглушенные, перкуторный звук укорочен, дыхание ослабленное, слышны мелкопузырчатые хрипы.

Диагностический комплекс включает:

  • Общий, биохимический анализ мочи. Суточная протеинурия более 50 мг/кг, соотношение протеина и креатинина более двух единиц, экскреция альбумина превышает 40 мг на кв. м в час. Плотность мочи повышена, в урине много лейкоцитов, цилиндров, присутствуют кристаллы холестерина, капель жира.
  • Дополнительно назначают анализ мочи по Нечипоренко.
  • Пробы Реберга проводят для оценки функций почек.
  • Биохимический анализ крови. Показатели альбумина, натрия и кальция снижены, уровень холестерина, триглицеридов, креатинина, калия повышен.
  • Общий анализ крови. Повышена СОЭ, количество эозинофилов, тромбоцитов. Незначительно снижены показатели гемоглобина, эритроцитов.
  • Коагулограмма. Высокий уровень фибриногена.
  • ЭхоКГ, ЭКГ. Назначают для выявления гидроперикарда, нарушения сердечного ритма.
  • УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфия.
  • Биопсия почек. Пункцию делают детям до года и подросткам старше 12 лет. Полученный биоматериал отправляют на иммунофлюоресцентную, электронную и световую микроскопию.

Методы лечения

При выявлении нефротического синдрома ребенка госпитализируют на 15–20 дней. Назначают медикаментозное лечение и диету.

Группы препаратов для лечения нефротического синдрома:

  • коллоидные и кристаллоидные растворы;
  • глюкокортикостероиды;
  • ингибиторы кальциневрина;
  • диуретики;
  • ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина;
  • препараты витамина D.

Показано питание с высоким содержанием белка — 1,3–1,5 г/кг. Необходимо употреблять полноценные и легкоусвояемые белки — нежирное мясо и рыба, творог, яичный белок. Пищу готовят без соли, из рациона исключают все продукты, которые содержат большое количество соли. Но раз в неделю нужно употреблять 3–4 г соли для предотвращения осложнений бессолевой диеты. Ограничить следует количество сахара. В список запрещенных продуктов входит лук, чеснок, редька.

При хорошей восприимчивости к стероидам выздоровление наблюдается у 95% детей с нефротическим синдромом, функции почек не нарушены. При непереносимости гормональных препаратов велика вероятность развития хронической почечной недостаточности.

Чем опасен нефротический синдром?

При длительном течении болезни уменьшается количество альбуминов. Это приводит к ослаблению иммунитета — ребенок часто болеет респираторными инфекциями, страдает от рецидивирующего синусита, тонзиллита. Из-за снижения уровня трансферрина развивается железодефицитная анемия.

Для маленьких детей опасно снижение уровня белка, который связывает витамин D. Нарушается рост костей, снижается минерализация костной ткани. Иногда при нефротическом синдроме наблюдается дефицит прокоагулянтов, что приводит к повышенной кровоточивости.

Редко нефротический синдром может стать причиной отека мозга, гиповолемического шока.

Первичная профилактика нефротического синдрома заключается в соблюдении правил приема лекарств, раннем выявлении и лечении аутоиммунных патологий, избегании контактов в нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика — это курсы стероидной терапии при обострении заболевания.

Нефротический синдром у детей: особенности развития и тактика лечения

Нефротический синдром у детей – общий термин, обозначающий совокупность внутренних или внешних факторов, которые способствуют разрушению почечной ткани, вызывая развитие органной недостаточности. Разница между вторичной и первичной формами патологии заключается в причине, вызвавшей болезнь. Нефротический синдром диагностируют на основании данных лабораторных исследований, предъявляемых жалоб. При обнаружении характерных признаков нефроурологической патологии важно начать своевременное лечение.

нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

  • первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
  • вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

  • вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
  • длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
  • перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
  • гломерулонефрит любой природы;
  • туберкулез любой локализации;
  • интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

  • при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
  • анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

  • мышечные боли;
  • отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
  • олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

лечение

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

  • анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
  • анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

  • ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
  • рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
  • биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

  • плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
  • гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
  • цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
  • диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
  • антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

гломерулонефрит

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

  • овощные бульоны, супы;
  • мясо курицы, индейки, крольчатины;
  • желе из ягодных и фруктовых морсов;
  • свежие фрукты, овощи, зелень;
  • кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

  • утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
  • обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
  • полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
  • ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

  • правильное питание;
  • возрастные физические нагрузки;
  • соблюдение диеты, охранительного режима;
  • организация режима питания, сна, бодрствования.
Читайте также:  Щавель конский – полезные свойства и применение щавеля, корень щавеля детям. Щавель конский, кислый, малый

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей – это комплекс симптомов и лабораторных показателей или же болезнь, которая проявляется периферическими или генерализованными отеками (в крайней форме это асцит и анасарка). Что касается лабораторных данных при этом диагнозе, фиксируют протеинурию больше 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипоальбуминемию (менее 40 г/л), гипопротеинемию, гиперлипидемию, диспротеинемию и липидурию.

Осложнения нефторического синдрома у детей

Осложнения при этом заболевании вызваны потерей белков и гиповолемией. Снижается иммунитет, ребенок «подхватывает» инфекции. Может возникнуть железодефицитная анемия, которую нельзя вылечить препаратами железа. Нарушается транспорт по организму холестерина, повышается риск атеросклероза. Может развиться рахитоподобный синдром, потому что организм теряет витамин-Д-связывающий белок. Возникает повышенная кровоточивость, поскольку есть нехватка прокоагулянтов. Повышается количество свободного тироксина в крови.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома у детей:

В 10 случаях из 100 нефротический синдром у детей – вторичный, то есть вызван определенной причиной (часто это системное заболевание). К НС у детей могут привести такие болезни:

  • амилоидоз
  • синдроме Альпорта
  • геморрагический васкулит
  • тромбоз почечной вены
  • тромботическая микроангиопатия

Нефротический синдром довольно часто является проявлением первичного гломерулонефрита. Также исследователи говорят о врожденном нефротическом синдроме и семейном НС.

Важно знать, что нефротический синдром у детей может быть и вторичным. Он сопровождает ряд болезней, при которых у ребенка поражены почки:

  • ревматоидный артрит
  • геморрагический васкулит
  • системная красная волчанка
  • сахарный диабет
  • микроскопический полиангиит и другие

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома у детей:

Нефротический синдром у детей

При нефротическом синдроме развивается гипопротеинемия, потому что с мочой из организма выводятся белки, в основном альбумины (нарушается проницаемость гломерулярного фильтра). Гипопротеинемия становится причиной снижения онкотического давления плазмы. По этой причине жидкость не полностью возвращается в сосудистое русло, начинает задерживаться в тканях. Этим объясняется появление у больного ребенка нефротических отеков. Также важно состояние лимфатических капилляров, поскольку гипергидратация ткани приводит к компенсаторному усилению лимфооттока, вместе с лимфой удаляются тканевые белки. Это приводит к снижению снижает онкотического давления межтканевой жидкости. Данный механизм может до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии.

Четкая зависимость между уровнем гипопротеинемии и степенью отеков не найдена. Отеки у ребенка могут не появляться, даже если в крови снижен уровень альбуминов. Объяснение может быть во включении компенсаторных механизмов. Если НС у ребенка развивается при первичном гломерулонефрите, его называют идеопатическим нефротическим синдромом. Морфологические изменения заключаются в минимальных, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и т.д. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями, который обозначается сокращенно как НСМИ, гломерулярная базальная мембрана проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул, потому протеинурия имеет выборочный характер.

Симптомы Нефротического синдрома у детей:

Для нефротического синдрома у детей характерны отеки. Сначала они появляются на лице, потом на веках, далее могут возникнуть в области поясницы и на ногах. Также среди характерных симптомов отмечают бледность кожи, олигурию, связанную с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Для НС у детей типичен вторичный гиперальдостеронизм, что становится причиной задержки натрия в детском организме. Это ведет, в свою очередь, к задержке воды, хотя отмечают в крови гипонатриемию.

Гиповолемия в детском возрасте развивается спонтанно, в начале нефротического синдрома, в то время как скорость потери белка выше скорости мобилизации белка из внесосудистых депо. Нефротические отеки имеют генерализированный характер. Сначала они бывают на глазах и лодыжках малыша, потом «двигаются» на торс, достигая степени анасарки и полостных отеков. Отеки характеризуют как мягкие, могут быть ассиметричными. Увеличение печени наблюдают, если отеки при НС выражены сильно.

Неполный нефротический синдром – форма, при которой нет отеков. Смешанный нефротический синдром диагностируют при сочетании НС с гематурией и гипертензией.

Диагностика Нефротического синдрома у детей:

Нефротический синдром диагностируют, если у ребенка отеки и протеинурия, которую можно обнаружить, сдав анализ мочи. Причины заболевания можно выяснить, тщательно собрав анамнез. Если же причину выявить оказывается непросто, могут провести биопсию почек и/или серологические тесты. Диагностическое значение имеет содержание в моче, собранной за сутки, 3 грамм белка. Также по анализу мочи определяют, что в ней есть эритроциты и цилиндры. Исходно присутствует липидурия – в канальцевых клетках есть свободный жир – если нефротический синдром спровоцирован патологией клубочков.

Проведя простую микроскопию, можно обнаружить в моче холестерин, который имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом. Окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. При экссудативных заболеваниях и СКВ в больших количествах имеют место лейкоциты.

Для выяснения тяжести и осложнений врачи могут назначить дополнительные тесты. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л.

Идиопатический нефротический синдром у детей представлен часто с минимальными изменениями (это было описано выше). Обычно его диагностируют без проведения биопсии, исключения составляют случаи, когда организм не реагирует на пробный курс ГКС (глюкокортикоидов).

Лечение Нефротического синдрома у детей:

В качестве патогенетического лечения нефротического синдрома у детей применяют иммуносупрессивную терапию. Выбирают традиционные, неселективные препараты:

  • цитостатики
  • глюкокортикоиды
  • антиметаболиты

Применяют и селективные иммунодепрессанты:

При иммуносупрессивном лечении ГН применяют такие глюкокортикоиды:

  • преднизолон
  • преднизол
  • медопред
  • солу-медрол
  • метипред

Нефротический синдром делят на 2 вида в зависимости от реакции на гормональную терапию:

  • гормоно(стероидо)чувствительный
  • гормоно(стероидо)резистентный

Если у ребенка диагностировали первичный НС, то терапия преднизолоном поможет, заболевание выйдет на стадию ремиссии. Если же на курс препаратов реакции нет, улучшений не наступает, то нужны другие подходы.

Для лечения применяют три режима ГК терапии:

– постоянный пероральный прием преднизолона в дозировке 1–2 мг/кг (делят на 2-4 приема) – назначается сразу после диагностики НС

– альтернативный режим приема (поддерживающая терапия)

суточная доза преднизолона принимается день через день, что поддерживает клинический эффект, но снижает побочные явления.

Среди побочных явлений, возникающих от приема преднизолона:

  • эйфория
  • повышение аппетита
  • психоз
  • ожирение
  • отеки
  • стрии
  • миопатия
  • гирсутиз
  • атрофия кожи
  • стероидный диабет
  • повышение артериального давления
  • и множество других

– пульс-терапия метилпреднизолоном (для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме). Внутривенно капельно вводят на протяжении 20-40 минут примерно 30 мг/кг МП один раз за 2 суток.

Цитостатические препараты

Циклофосфамид принимают внутрь или в виде «пульсов». Если назначен прием внутрь, то доза в большинстве случаев составляет 2,0–2,5 мг/кг/сут, курс длится от 8 до 12 недель. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме у ребенка из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно.

Хлорамбуцил нужно давать ребенку per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг в сутки, курс 8-10 недель. На сегодня всё реже применяют азатиоприн и метотрексат, которые являются антиметаболитами.

Цитостатики могут вызвать такие побочные явления:

  • лейкопения
  • тошнота и рвота
  • недостаточность гонад
  • геморрагический цистит
  • легочный фиброз
  • гепатопатия и пр.

Селективные иммунодепрессанты

Применяются такие препараты циклоспорина А:

  • сандимун неорал
  • сандимун
  • биорал
  • экорал

Врачи перед назначением таких препаратов должны назначить биопсию почки. Необходим постоянный контроль уровня креатинина в крови и концентрации препарата.

Для лечения могут применяться такие препараты:

  • мофетила микофенолат (селсепт)
  • такролимус

Они являются новыми селективными иммуносупрессантами. При выявлении стероидорезистентности проводят нефробиопсию.

Принципы лечения первичного ФСГС

Изначально лечение ФСГС осуществляется как терапия идиопатического НС. При соответствующем лечении ПЗ происходит ремиссия, что является хорошим прогностическим признаком. Примерно у 95% процентов больных жизнь сохраняется в течение 10 лет. Когда удается достичь стойкой ремиссии НС, терапия осуществляется как при НСМИ. Но если устанавливается гормонорезистентность, необходимо осуществление нефробиопсии. И только на данном этапе происходит лечение у детей собственно ФСГС, поскольку ранее терапии подвергался идиопатический НС (без морфологического уточнения).

Терапия ФСГС имеет своей целью достижение ремиссии и улучшение прогноза. В случае, если этого не удается достичь, единственной возможностью замедления развития ХПН является снижение протеинурии.

Если показатели протеинурии менее 2 г/сут, в 90% возможна 10-летняя выживаемость больных, тогда как при уровне 2,5–5,0 – лишь около 45%. Если же уровень белка равен или более 14 г/сут, без заместительной терапии больные могут прожить не более 6 лет.

При лечении детей, поскольку преднизолон вводился до проведения биопсии и была доказана гормонорезистентность, терапия проводится алкилирующими агентами, в частности, циклофосфамидом, при альтернирующем режиме приема преднизолона. Возможно введение «пульсов» циклофосфамида или метилпреднизолона.

Наилучшие результаты дает соединение в терапии ФСГС цитостатических (цитотоксических) препаратов и глюкокортикоидов. В этом случае 10-летняя почечная выживаемость больных в среднем 80%, тогда как при лечении только с помощью ГК – примерно 40%, а с помощью ЦС – только 20%. Достижение ремиссии у взрослых пациентов при ФСГС связана с кумулятивной дозой ГК. Если курс приема препаратов не менее 8-9 месяцев, частота наступления ремиссий практически 100%-ая.

Принципы лечения мезангиопролиферативного гломерулонефрита (МзПГН)

Первоначально терапия МзПГН, проявляющегося в виде НС, аналогична лечению идиопатического НС.

Не существует единого способа излечения МзПГН (IgA-нефропатии). Поскольку больные часто являются гормонорезистентными, чаще всего врач назначает цитостатики (в частности, циклофосфамид) и преднизолон, применяя те же схемы. Что и при терапии ФСГС.

Общие рекомендации лечения больных с МзПГН

1. Важнейшее условие правильного и эффективного лечения – осуществление биопсии почки.

2. При быстро развивающейся почечной недостаточности, прогрессирующем нефротическом синдроме, васкулите и нефрите с полулуниями необходимо лечение с помощью кортикостероидов без цитостатиков или в комплексе с ними.

3. Эффективность лечения МзПГН повышается при санировании очагов хронической инфекции. Их уничтожение позволяет сделать рецидивы болезни более редкими. Кроме того, желательна аглиадиновая диета, которая способствует снижению и даже обратному развитию симптомов при целиакии.

4. Для того чтобы у больного ребенка как можно дольше не развивалась почечная недостаточность, необходим строгий контроль гипертензии. Показано ренопротективное лечение с применением блокаторов рецепторов ангиотензина II первого типа в сочетании с диуретиками, а также ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

Принципы терапии МГН у детей

Прежде всего, больным деткам с нормальной работой почек и при отсутствии нефторического синдрома иммуносупрессивная терапия лечащим врачом не назначается. Но все же они должны постоянно наблюдаться у врача.

Читайте также:  Синехии у мальчиков : что это такое, лечение крайней плоти, как выглядит, разделение синехий

Если развивается артериальная гипертензия и обнаружена протеинурия более 1 г/сут, их коррекция проводится с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Для нормализации гиперлипидемии показана диета.

Если МГН манифестирует в виде НС или болезнь достигла поздней стадии развития, терапия аналогична лечению идиопатического НС. Если наблюдаются частые рецидивы нефторического синдрома, больной ребенок гормонозависим или резистентен, терапия усиливается с помощью МП, хлорамбуцила или ЦиА (схемы C. Ponticelli, de Santo и др.). Применение комбинаций ЦС и глюкокортикостероидов в дальнейшем приводит к более редким рецидивам. Однако монотерапия ГК так же эффективна для достижения стихания симптомов, как и комбинированный прием указанных препаратов.

МГН, по мнению исследователя C. Ponticelli, – потенциально излечимая болезнь. И это необходимо учитывать при выборе путей лечения заболевания.

Как видно, иммуносупрессивная терапия – основа патогенетического лечения ИНС. Но не менее важны диета, режим, Помимо иммуносупрессивной терапии, не менее важное значение имеют диетические и режимные мероприятия, оздоровление очагов инфекции, лечение побочных недугов, устранение возможных аллергенов и т.п. Но решающим условием достижения стойких долгосрочных ремиссий, которые улучшаю прогноз заболевания, являются ранняя диагностика, назначение, доза и терапия глюкокортикоидами.

Профилактика Нефротического синдрома у детей:

Для профилактики нефротического синдрома следует вовремя лечить инфекционные болезни, не затягивать с походом к врачу. Все рекомендации вашего лечащего врача нужно неукоснительно соблюдать. Если некоторые для вас непонятны или непонятна причина их назначения, лучше переспросить у врача, а не проводить самостоятельную отмену препаратов или уменьшение доз.

Одевайте ребенка по погоде, чтобы не было перегреваний и переохлаждений. Обязательно купите термометр и повесьте за окно, чтобы точно знать температуру на улице, а не надеяться на информацию на погодных сайтах. Во время обострения сезонных аллергий вовремя давайте ребенку антигистаминные препараты (перед приемом нужно проконсультироваться к врачу). По возможности изолируйте ребенка от аллергенов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Нефротический синдром у детей

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нефротический синдром – симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспротеинемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретенных заболеваний.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез нефротического синдрома

В возникновении водно-электролитных нарушений, развитии отеков при нефротическом синдроме придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе. При нефротическом синдроме установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III – плазменного кофактора гепарина); нарушения в фибринолитической системе – увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрийуретическому пептиду (АНП). Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек сопровождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жидкости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Нефротический синдром первичный :

  • Врожденный и инфантильный:
    • врожденный «финского типа» с микрокистозом;
    • «французского типа» с диффузными мезангиальными изменениями;
    • нефротический синдром с минимальными изменениями;
    • нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
    • Нефротический синдром с минимальными изменениями;
    • Нефротический синдром с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гломерулосклероз; мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

    Нефротический синдром вторичный, при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях:

    • диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка);
    • системные васкулиты;
    • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, малярия);
    • сахарный диабет;
    • реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические средства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины);
    • тромбоз почечных вен.

    Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплексом.

    К первичному нефротическому синдрому относят врожденный и нефротический синдром при первичном гломерулонефрите.

    Морфологические варианты первичного нефротического синдрома при гломерулонефрите: минимальные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический.

    В структуре первичного нефротического синдрома у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) гломерулонефрит с минимальными изменениями, так называемый липоидный нефроз.

    У детей в возрасте 12-16 лет в структуре первичного гломерулонефрита доминируют мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешанным нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

    Нефротический синдром

    Нефротический синдром одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие нефротического синдрома всегда свидетельствует о поражении именно почек – первичном или в рамках других заболеваний. Появление нефротического синдрома при болезнях почек свидетельствует о возросшей активности почечного процесса.

    Симптомы нефротического синдрома

    Характерны отеки – сначала лица, век, затем – в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.

    Вторичный гиперальдостеронизм типичен для нефротического синдрома, в результате в организме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

    У детей гиповолемия часто развивается спонтанно, в начальной стадии нефротического синдрома, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.

    Течение нефротического синдрома

    Часто волнообразное, рецидивирующее. Рецидивирующий нефротический синдром – возникновение не менее 2 рецидивов в б мес; часто рецидивирующее течение – 2 и более рецидивов в б мес или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии. Под полной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/ м 2 /час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохранении ее в пределах 5-40 мг/м 2 /час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.

    Что беспокоит?

    Что нужно обследовать?

    Как обследовать?

    Какие анализы необходимы?

    Лечение нефротического синдрома

    Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

    Диета бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содержание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

    Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

    Медикаментозное лечение нефротического синдрома

    При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия – 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитостатики – циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес). При гормонорезистентном нефротическом синдроме – отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед – назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

    Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

    1. гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л;
    2. гиперфибриногенемия выше 5 г/л;
    3. снижение антитромбина III до 70%.

    При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

    При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности – липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют альфа-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ – реаферон, интерферон.

    Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходима санация хронических очагов инфекции.

    Прогноз зависит от морфологии гломерулонефртиа. При минимальных изменениях – более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе – неблагоприятный, развитие хронической почечной недостаточности.

    trusted-source

    [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Ссылка на основную публикацию