Печеночная энцефалопатия, что это? Симптомы и лечение, сколько с ней живут

Печеночная энцефалопатия

Энцефалопатия печеночная – это различные нарушения функционирования головного мозга, обусловленные печеночной недостаточностью и/или портосистемным шунтированием, которые проявляются разнообразными неврологическими и психиатрическими нарушениями различной степени выраженности (от субклинических изменений до развития коматозного состояния).

Печеночная энцефалопатия относится к частым осложнениям и одному из наиболее тяжелых проявлений заболевания печени, которое в значительной мере осложняет жизнь пациентов и их опекунов.

Эпидемиология

Распространенность клинически значимой (явной) печеночной энцефалопатии при первичной верификации цирроза печени составляет 10–14% от общего числа больных, 16–21% среди пациентов с декомпенсированным циррозом и 10–50% среди пациентов с трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтом.

Каждый пациент с циррозом и легкой когнитивной дисфункцией или с незначительными изменениями на энцефалограмме имел приблизительно один приступ явной печеночной энцефалопатии в течение 3-х лет после стабилизации.

Количество пациентов с хроническими заболеваниями печени и циррозом неуклонно растет.

Этиопатогенез

Провоцирующие факторы явной печеночной энцефалопатии на основе увеличения частоты случаев:

  • Эпизодические:
    • инфекции;
    • желудочно-кишечные кровотечения;
    • превышение дозы принимаемых диуретиков;
    • электролитные нарушения;
    • запор;
    • неопределенные.
    • электролитные нарушения;
    • инфекции;
    • неопределенные;
    • запор;
    • превышение дозы принимаемых диуретиков;
    • желудочно-кишечные кровотечения.

    В развитии печеночной энцефалопатии выделено два наиболее значимых патогенетических механизма:

    • функциональный механизм (острое или хроническое заболевание печени, сопровождающееся угнетением активности орнитинового цикла и глутаминсинтетазной реакции в печени);
    • гемодинамический механизм (формирование портосистемных шунтов, перераспределение портальной крови и воздействие токсических продуктов кишечного происхождения на головной мозг).

    Функциональный механизм наиболее часто обусловлен воздействием пищевых и/или так называемых промышленных ядов, некоторых фармсредств, развитием токсических гепатитов и печеночной энцефалопатии, в результате формирования выраженного печеночного некроза.

    Функциональный механизм ассоциируется:

    • с тяжелым острым гепатитом алкогольного генеза;
    • с острым вирусным гепатитом;
    • у больных с эндогенными токсическими гепатозами, возникающими после портосистемного шунтирования крови, операциями отключения тонкой кишки и острой жировой печенью беременных;
    • с ишемией;
    • с метаболическими нарушениями.

    Гемодинамический механизм развития печеночной энцефалопатии реализуется при возникновении хронической печеночной недостаточности, обусловленной циррозом печени:

    • нарушения электролитного баланса (прием диуретиков, массивная рвота, выраженная диарея);
    • инфекционные заболевания;
    • желудочно-кишечные кровотечения;
    • хирургические вмешательства;
    • алкогольный эксцесс или прекращение приема алкоголя (абстинентный синдром);
    • повышенное потребление белков или длительное голодание;
    • прием опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов;
    • воспалительные заболевания кишечника;
    • портосистемное шунтирование.

    При возникновении портосистемного шунтирования и печеночно-клеточной недостаточности в печень из системной циркуляции поступает значительное количество эндотоксинов, оказывающих токсическое воздействие на клетки выстилки синусоидов и гепатоцитов с угнетением печеночного синтеза белков. При этом стимулируется выработка первичных медиаторов воспаления, которые обладают способностью индуцировать маргинацию и адгезию нейтрофилов и выработку ими активных недоокисленных субстанций, перекиси, эластазы. Подобные метаболические нарушения приводят к угнетению митохондриального дыхания и гибели гепатоцитов.

    Возникшая печеночная недостаточность сопровождается дисбалансом и повышением концентрации в крови аммиака, что является важным фактором в развитии печеночной энцефалопатии. При повышении концентрации аммиака в сыворотке крови более 45 мкмоль/л он легко проникает в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим эффектом. Снижение выработки АТФ стимулирует перемещение ароматических аминокислот и нейромедиаторов внутрь клетки. В астроцитах под влиянием глутаматсинтетазы из аммиака и глутамата синтезируется глутамин, происходит повышение внутриклеточной осмолярности и отек клеток астроглии.

    Повышенная концентрация глутамина в клетке опосредованно приводит к угнетению синтеза АТФ и энергетическому голоданию как астроцита, так и самого нейрона.

    В 10% случаев уровень аммиака в крови остается в пределах нормы, что предполагает наличие дополнительных механизмов в развитии печеночной энцефалопатии.

    Печеночно-клеточная недостаточность предрасполагает к проникновению в ЦНС значительного количества других нейротоксинов: меркаптанов, ароматических аминокислот, жирных кислот. Каждый из них в отдельности оказывает свой токсический эффект, приводя к прогрессированию печеночной энцефалопатии.

    Сопровождающие печеночную энцефалопатию электролитные нарушения характеризуются, главным образом, гипокалиемией и нарастанием внутриклеточного ацидоза. Внутриклеточный ацидоз способствует повышению концентрации в клетке кетокислот, молочной и пировиноградной кислоты, оказывающих непосредственное токсическое воздействие на ЦНС.

    Клиническая картина

    Печеночная энцефалопатия характеризуется множеством неспецифических неврологических и психиатрических проявлений.

    При минимальной печеночной энцефалопатии изменяются только результаты психометрических тестов, оценивающих внимание, рабочую память, психомоторную скорость и пространственное зрение, а также электрофизиологические и другие функциональные тесты мозговой деятельности.

    При прогрессировании заболевания личность пациента изменяется, родственники сообщают об апатии, раздражительности и несдержанности в дополнение к очевидным изменениям сознания и моторной функции. Имеются нарушения режима сна/бодрствования – пациенты долго спят днем, однако полная перестройка соответствующего режима наблюдается относительно нечасто.

    Пациенты могут плохо ориентироваться во времени и пространстве, неадекватно вести себя и находиться в явно спутанном состоянии, характеризующемся возбуждением или сонливостью, сопором и в дальнейшем комой.

    Появление дезориентации или астериксиса, в соответствии с заключением Международной организации по изучению печеночной энцефалопатии и азотного обмена, является начальным проявлением печеночной энцефалопатии.

    У пациентов с циррозом печени печеночная энцефалопатия с клиническими проявлениями (явная) характеризует декомпенсированную фазу заболевания, такую же, как кровотечение из варикозно измененных вен пищевода или асцит.

    У пациентов, не достигших комы, наблюдаются нарушения моторной системы, такие как гипертонус, гиперрефлексия и положительный рефлекс Бабинского. Глубокие сухожильные рефлексы могут уменьшаться или даже исчезать при коме, хотя пирамидные симптомы сохраняются. Редко может наблюдаться преходящая локальная неврологическая симптоматика. Конвульсии при печеночной энцефалопатии встречаются нечасто.

    Экстрапирамидные проявления (такие как гипомимия, напряженность мышц, брадикинезия, гипокинезия, монотонность и замедленность речи, дрожание, как при болезни Паркинсона, и дискинезия с уменьшенным количеством сознательных движений) являются типичными проявлениями.

    Астериксис или «флеппинг-тремор» часто возникает при легкой стадии и средней тяжести печеночной энцефалопатии, предшествует сопору или коме и является фактически не тремором, а негативным миоклоническим спазмом, который приводит к снижению или утрате тонуса.

    Печеночная миелопатия является особенностью печеночной энцефалопатии и связана с долгосрочным портокавальным шунтом. Она характеризуется тяжелыми моторными нарушениями, превышающими когнитивные нарушения.

    Постоянная печеночная энцефалопатия характеризуется экстрапирамидными и/или пирамидными симптомами, которые частично совпадают с печеночной миелопатией, после которой посмертное вскрытие выявляет атрофию мозга.

    Печеночную энцефалопатию классифицируют с учетом 4-х факторов:

    1. В зависимости от основного заболевания выделяют:

    • тип A, возникающий в результате острой печеночной недостаточности;
    • тип B, который возникает при внутрипеченочном портосистемном шунтировании;
    • тип C, который развивается при циррозе печени.

    2. В зависимости от тяжести проявлений:

    В настоящее время для определения степени тяжести печеночной энцефалопатии применяются критерии West – Haven:

    • отсутствие печеночной энцефалопатии;
    • минимальная энцефалопатия (изменения психометрических или нейрофизиологических тестов, оценивающих психомоторную скорость/исполнительные функции или нейрофизиологические изменения без клинических проявлений когнитивных расстройств);
    • класс I (отсутствие у пациента уверенности, эйфория или тревога, снижение концентрации внимания, ошибки в простых арифметических операциях, нарушение режима сна);
    • класс II (летаргия или апатия, дезориентация во времени, очевидное изменение личности, ненадлежащее поведение, нарушение координации, астериксис);
    • класс III (сонливость до полусопора, ответ на раздражители, смущение, выраженная дезориентация, странное поведение);
    • кома.

    Диагностика и дифференциальный диагноз

    Диагностика печеночной энцефалопатии предполагает выявление ее симптомов у пациентов с недостаточностью печени и/или внутрипеченочным портосистемным шунтом при отсутствии альтернативных причин нарушения функционирования мозга. Анализ провоцирующих факторов подтверждает диагноз печеночной энцефалопатии.

    Клинические тесты используют для анализа тяжести заболевания. Когнитивную дисфункцию диагностируют с помощью клинического исследования, а также нейропсихологических или нейрофизиологических тестов. Явную печеночную энцефалопатию диагностируют методом исключения у лиц с когнитивными отклонениями, возникшими в результате употребления лекарственных фармсредств, алкоголя, наркотических средств, гипонатриемии и психических заболеваний.

    Никакие тесты не являются специфичными для соответствующего состояния, поэтому важно тестировать пациентов, не имеющих сочетанных факторов риска, таких как нейропсихиатрические расстройства, прием психоактивных фармсредств или употребление алкоголя.

    При дифференциальном диагнозе необходимо учитывать нарушения, приводящие к нарушению сознания при сахарном диабете, алкогольной интоксикации, воздействии наркотических веществ, нейроинфекции, нарушениях электролитного обмена, неконвульсивной эпилепсии, внутричерепных кровотечениях, инсульте, деменции, иных поражениях головного мозга.

    Отдельно высокий уровень аммиака в крови не имеет диагностической или прогностической ценности для пациентов с хроническим заболеванием печени. Однако в случае если содержание аммиака у пациента находится в пределах нормы, диагноз печеночной энцефалопатии вызывает сомнение.

    Компьютерная или магнитно-резонансная томография и другие подобные методы диагностики не дают полной диагностической информации.

    Лечение

    На современном этапе только явная печеночная энцефалопатия поддается стандартным методикам лечения. Лечение минимальной и скрытой печеночной энцефалопатии рекомендуют в каждом конкретном случае.

    Пациенты с тяжелой печеночной энцефалопатией и риском прогрессирования или патологией верхних дыхательных путей требуют интенсивного ухода и лечения в реанимационном отделении.

    Лечение печеночной энцефалопатии должно предусматривать купирование провоцирующих факторов.

    Для лечения эпизодов печеночной энцефалопатии применяются неабсорбирующиеся дисахариды и антибиотики (рифаксимин). Также применяют аминокислоты с разветвленной цепью, внутривенное введение L-орнитин L-аспартата, ингибиторы глутаминазы и пробиотики.

    Для пациентов с нарушением глотания и высоким аспирационным риском в стационарных условиях возможна установка назогастрального зонда.

    Показано усиленное полноценное питание без переедания, пища должна употребляться малыми порциями в течение дня с перекусом поздно вечером без переедания. Рекомендуется применение смесей аминокислот. Суточное количество белка в рационе должно составлять 1,2–1,5 г/кг массы тела в сутки, калорийность 35–40 ккал/кг в пересчете на идеальную массу тела пациента соответственно.

    Трансплантация печени остается единственным способом лечения печеночной энцефалопатии, которая не поддается другим методикам лечения и обусловливает иные риски для пациента.

    Печеночная энцефалопатия не является показанием для проведения трансплантации печени в случае если она не ассоциирована с нарушением функции печени.

    Прогноз и исход

    Предполагают, что все формы печеночной энцефалопатии и их проявления имеют потенциально обратимый характер, и на этом предположении основана стратегия лечения.

    На прогноз влияют этиология поражения печени, выраженность коллатерального кровообращения. Вероятность неблагоприятного исхода повышается в преклонном возрасте и при наличии сопутствующих заболеваний.

    Наблюдения за пациентами с трансплантированной печенью и пациентами после повторных эпизодов печеночной энцефалопатии установили сохранение некоторых ментальных нарушений. Развитие явной печеночной энцефалопатии приводит к постоянным проблемам с рабочей памятью и изучением предметов.

    Проявления печеночной энцефалопатии после трансплантации уменьшаются, а нейродегенеративные нарушения обостряются. Пациент и опекуны должны быть предупреждены о том, что трансплантация печени может стать причиной нарушения функции мозга и не все проявления печеночной энцефалопатии купируются после ее проведения.

    Риск внутримозгового кровоизлияния в 5 раз выше у пациентов с печеночной недостаточностью.

    Печеночная энцефалопатия

    Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами. Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

    Печеночная энцефалопатия

    Общие сведения

    Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента. Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем. При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента. Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

    Печеночная энцефалопатия

    Причины печеночной энцефалопатии

    Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени. Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации. Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи. Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

    Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

    При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д. Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга. На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров. Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

    Симптомы печеночной энцефалопатии

    В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

    У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

    По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

    В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

    Диагностика печеночной энцефалопатии

    Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов). Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики. Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

    Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

    Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

    Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

    Лечение печеночной энцефалопатии

    Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

    Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

    Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

    Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

    Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

    Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

    Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%. Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

    ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ в практике врача скорой медицинской помощи

    Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ? Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ? В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме? Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

    Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ?
    Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ?
    В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме?
    Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

    Этиология и патогенез

    Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).

    Таблица 1. Причины развития ПЭ.
    Вариант энцефалопатииВыживаемостьЭтиология
    Острая энцефалопатия без фиброза/цирроза печени20–45%Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит. Острые отравления (химические и биологические яды, лекарства).
    Абстинентный синдром
    Острая энцефалопатия на фоне фиброза/цирроза печени70-80%Форсированный диурез
    Рвота, понос
    Кровотечение ЖКК
    Инфекции
    Прием алкоголя
    Абстинентный синдром
    Запор
    Избыток белка в рационе
    Хирургические вмешательства
    Прием седативных средств
    Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени100%Портосистемное шунтирование
    Контраминация кишечника
    Избыток белка в рационе
    Рисунок 1. Механизм развития ПЭ.

    Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:

    • быстро нарастающее увеличение концентрации аммиака в плазме;
    • увеличение плазменной концентрации и нарушение баланса между синтезом и катаболизмом нейротрансмиттеров и их предшественников в ЦНС.

    Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:

    Механизм развития ПЭ

    К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:

    • для I стадии НС характерны ослабление концентрации внимания, эйфория и тревожность;
    • для II стадии характерны появление сонливости, дезориентация, изменения личности и неадекватное поведение;
    • на III стадии НС развиваются ступор, гиперсомния и спутанность сознания, однако больной может выполнять простые команды и произносить слова членораздельно;
    • при IV степени НС пациент впадает в кому и контакт с ним оказывается невозможен.

    Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.

    Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).

    Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем.

    ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

    • Сонливость
    • Расстройства сна
    • Инверсия ритма сна
    • Невнятная речь, дисфазия
    • «Хлопающий» тремор (выражен в покое и минимален при движениях)
    • Спутанность сознания
    • Повышение мышечного тонуса глубоких сухожильных рефлексов
    • Повышение аппетита
    • Повышение активности ВНС
    • Двигательное и психическое возбуждение
    • Бессонница
    • Галлюцинации
    • Тремор, исчезающий в покое и нарастающий при движении
    • Анорексия

    Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,

    с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.

    У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).

    Таблица 4. Причины острых нарушений сознания у больных без признаков портосистемного шунтирования.
    ЗаболеваниеХарактерные симптомы и анамнестические данныеНеотложная терапия
    ГипогликемияГипотония, брадикардия, сахарный диабет или сахаросни-жающая терапия в анамнезеВведение концентри-рованной декстрозы
    Острое отравление алкоголемЗапах алкоголя, гипертония, одышка, гиперемия лица, тахикардия, указания на прием алкоголяМассивная инфузионная и поддерживаю-щая терапия
    Алкогольный синдром отмены с делириемХроническое злоупотребление алкоголем, последний прием алкоголя не более трех-пяти дней назад, острый психоз с возбуждением и галлюцинациямиВведение маннитола концентри-рованной глюкозы и диазепама, поддерживаю-щая терапия
    Острое отравление диазепинамиГлубокое нарушение сознания, указание на психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийстваВведение флумазенила, поддерживаю-щая терапия
    Острое отравление парацетамоломУказание на недавнее воспалительное заболевание, психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийстваВведение ацетил-цистеина, поддерживаю-щая терапия
    Острое отравление опиатамиУказание на наркоманию, симптомы опиатного опьяненияВведение налоксона, поддерживаю-щая терапия
    Энцефалопатия ВерникеНистагм, двусторонний парез отводящих мыщц, указания на голодание, алкоголизм в анамнезеВведение тиамина
    Внутричерепные патологические процессы (травма, инфаркт, аневризма, менингит, энцефалит)Анамнестические указания, характерные сипмтомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комыПоддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация
    Эндогенные интоксикации и гипоксические состояния (уремия, ОРДС, острые инфекционные заболевания)Анамнестические указания, характерные симптомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комыПоддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация

    У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).

    • нарушения электролитного баланса (прием диуретиков, массивная рвота, выраженная диарея)
    • длительное голодание
    • прекращение приема алкоголя (абстинентный синдром)
    • массивный лапароцентез
    • из варикозных вен пищевода и желудка
    • из острых гастродуоденальных язв (печеночная портальная гастропатия)
    • при синдроме Мэллори-Вейсса
    • при хирургическом пособии или травме
    • острый алкогольный эксцесс
    • прием опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов
    • cпонтанный бактериальный перитонит
    • инфекции мочевыводящих путей
    • бронхолегочная инфекция

    В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.

    Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.

    Лечение ПЭ

    Лечение ПЭ преследует три базовые цели:

    • выявление и немедленное устранение факторов, провоцирующих ПЭ;
    • уменьшение количества аммиака и других токсинов, образующихся в кишечнике в процессе пищеварения и жизнедеятельности микробной флоры;
    • нормализацию обмена нейромедиаторов.

    Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.

    • Поддержание калорийности рациона на уровне 2000 ккал/сут
    • Поддержание водно-электролитного баланса:
      • контроль гиповолемии: для коррекции гиповолемии под контролем ЦВД вводить 5-или 10-процентный р-р глюкозы или альбумина, а не изотонический р-р;
      • коррекция гипокалиемии до уровня выше 3,5 ммоль/л;
      • отмена диуретиков.

      Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:

      • недостаточную инфузию концентрированных растворов глюкозы, обладающих помимо энергонесущей активности также ярким осмотическим действием, что важно при угрожающем отеке мозга;
      • необоснованное и неконтролируемое введение изотонического и других неконцентрированных полиионных растворов, что влечет за собой прямую угрозу развития отека мозга и легких;
      • недооценку важности планового назначения осмотических слабительных и экстренной очистки кишечника высокими осмотическими клизмами (эффективно уменьшают всасывание аммиака в кишечнике и его бактериальную контаминацию, способствуют снижению портального давления);
      • недооценку опасности диуретической терапии, массивного лапароцентеза и назначения седативных средств в отношении углубления стадии ПЭ.

      Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степени утратила практический смысл. Например, при алкогольной болезни печени и в практике СМП, и в стационаре ПЭ нередко вообще не диагностируется, поскольку включена в редко используемые рубрики «острая или подострая печеночная недостаточность», «острый гепатит», «острое отравление алкоголем» или «абстинентное состояние». В подавляющем большинстве случаев при выявлении алкогольной болезни печени с нарушением сознания на практике ставятся диагнозы, соответствующие рубрикам К.70.0 — К.70.2, что нисколько в случае с ПЭ не отражает реального положения дел (см. таблицу 7). Кроме того, термин «ПЭ» при диагностике часто подменяется термином «токсическая (алкогольная) энцефалопатия», что влечет за собой недооценку тяжести состояния больного и риска летального исхода и позднее начало специфического лечения.

      • К 70.0: алкогольная жировая дистрофия печени
      • К 70.1: алкогольный гепатит
      • К 70.2: алкогольный фиброз/склероз печени
      • К 71: токсические поражения печени:
      • 71.0 — с холестазом
      • 71.1 — с некрозом
      • 71.2 — по типу острого гепатита
      • 71.5 — по типу хронического гепатита
      • 71.7 — с фиброзом и циррозом печени
      • К 72.0: острая и подострая печеночная недостаточность
      • К 71.1: хроническая печеночная недостаточность
      • К 76.6: портальная гипертензия
      • G 31.2: дегенерация ЦНС, вызванная алкоголем
      • G 61.1: алкогольная полинейропатия
      • F 10.0: острое отравление, вызванное употреблением алкоголя
      • F 10.3: абсистентное состояние, вызванное употреблением алкоголя
      • F 10.4: абсистентное состояние с делирием, вызванное употреблением алкоголя
      • F 10.2: хронический алкоголизм (алкогольная зависимость)

      При выявлении ПЭ на догоспитальном этапе пациенты с III и IV стадиями нарушения сознания должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии.

      Прогноз ПЭ

      Прогноз ПЭ всецело зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и времени начала лечения. При циррозе печени у больных с относительно сохранной функцией паренхимы и интенсивным коллатеральным кровообращением прогноз лучше, а у больных с острым гепатитом — хуже. Прогноз существенно улучшается, если удается быстро устранить факторы, ведущие к усугублению ПЭ: инфекцию, передозировку диуретиков или кровопотерю. Однако наиболее эффективным способом улучшить прогноз является как можно более точная диагностика и раннее начало лечения ПЭ.

      Печеночная энцефалопатия: симптомы проявления и причины развития, диагностика, методы терапии

      Заболевания печени сигнализируют о серьезных нарушениях деятельности организма. Разрушение органа вызывает необратимые процессы и является причиной тяжелых осложнений. Одним из последствий печеночной недостаточности, сопровождающей цирроз, гепатиты и другие патологии, является энцефалопатия.

      Описание и причины энцефалопатии

      Печеночная энцефалопатия

      Печеночная энцефалопатия — тяжелое заболевание

      Термином «энцефалопатия» в медицине обозначается расстройство деятельности головного мозга в результате процессов невоспалительного характера.

      При этом нарушение функции появляется вследствие дистрофических изменений структуры в тканях и клетках мозга.

      Одним из факторов, вызывающих данную патологию, являются серьезные заболевания печени:

      • цирроз;
      • рак;
      • алкогольный гепатит;
      • острый вирусный гепатит.

      Все эти болезни вызывают острую печеночную недостаточность. Кроме того, существуют другие причины печеночной энцефалопатии, развивающейся в результате заражения кровь кишечными нейротоксинами:

      1. избыток белка в организме вследствие неправильного питания;
      2. лекарственные интоксикации;
      3. злоупотребление алкоголем;
      4. кровотечения в желудке, отделах кишечника;
      5. операционное вмешательство;
      6. частые запоры;
      7. асцит (скопление жидкости в брюшине) и последующий перитонит (острое воспаление).

      Печеночная недостаточность сопровождается рядом серьезных нарушений в организме. Меняется гемостаз, гидростатическое и онкотическое давление, водно-электролитный и кислотно-щелочной состав крови. От этих изменений страдают клетки астроциты, из которых на треть состоит головной мозг.

      В норме они должны обеспечивать достаточную проницаемость тканей мозга для крови, обезвреживать токсины, снабжать клетки электролитами и нейротрансмиттерами.

      При печеночной энцефалопатии поражается центральная нервная система. Астроциты теряют свои функции под воздействием аммиака, жирных кислот, магния, ложных трансмиттеров, аминокислот, вследствие чего увеличивается внутричерепное давление и развивается отек головного мозга.

      Человек частично утрачивает интеллект и впадает в депрессию. Нарушается деятельность эндокринной системы. Однако если вовремя начать лечение, можно компенсировать эти изменения и улучшить состояние больного.

      Патология развивается в редких случаях, но зачастую оборачивается летальным исходом. Механизмы ее развития еще не изучены до конца. Исследования в данной области позволят снизить смертность среди больных с пораженной печенью.

      Подробнее об энцефалопатии печени вам расскажет видеосюжет:

      Симптомы проявления

      Печеночная энцефалопатия

      Алкоголизм — причина печеночной энцефалопатии

      Клиническое проявление печеночной энцефалопатии затрагивает психические и неврологические процессы. Среди симптомов патологии выделяют:

      1. нарушение сна (днем – сонливость, ночью – бессонница);
      2. головные боли и головокружения;
      3. заторможенность вплоть до состояния комы;
      4. фиксация взгляда;
      5. поведенческие расстройства (эйфория, безучастность, апатия, раздражительность);
      6. нарушение интеллекта (рассеянность, забывчивость, утрата навыков письма);
      7. монотонность речи;
      8. сладковатый запах изо рта;
      9. астериксис (неритмичные и несимметричные подергивания мышц туловища, шеи и конечностей с различным ритмом при их повышенном тонусе);
      10. повышение или понижение температуры тела или чередование этих процессов.

      В связи с тем, насколько развилась печеночная энцефалопатия, симптомы ее становятся более явными. Патология может протекать в двух формах – острой и хронической.

      Развитие острой печеночной энцефалопатии происходит в течение нескольких дней или даже часов. В конечном итоге наступает кома. Развитие хронической формы может занять несколько лет.

      Различают следующие стадии печеночной энцефалопатии:

      • нулевая стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений, но в то же время, возможностью неадекватной реакции в экстремальных условиях;
      • на первой стадии (субкомпенсации) нарушается режим сна, появляется рассеянность, снижается способность концентрации, эмоциональная неустойчивость;
      • на второй стадии (декомпенсации) вышеописанные симптомы обостряются, возможны неадекватные поступки и состояние бреда, замедляется речь, нарушаются двигательные рефлексы;
      • на третьей (терминальной) стадии усиливается сонливость, степень расстройства речи и движений, дезориентации в пространстве и времени;
      • на четвертой стадии (комы) исчезает реакции зрачков на боль и свет, угасают рефлексы, деятельность головного мозга замедляется.

      Наступление 3 и 4 стадий в 80% случаев заканчивается смертью больного.

      Диагностические процедуры

      Печеночная энцефалопатия

      Для диагностики достаточно сдать анализ крови и сделать УЗИ

      Диагноз печеночной энцефалопатии включает установление клинических симптомов, оценку стадии развития и степени тяжести протекания заболевания.

      В первую очередь значительное внимание нужно уделить сбору анамнеза – злоупотребление медикаментами и алкоголем, перенесение острого вирусного гепатита или хирургического вмешательства, наличие запоров.

      Далее пациент должен сдать:

      • Общий анализ крови. На наличие патологии указывает анемия, низкая концентрация тромбоцитов, увеличение содержания лейкоцитов крови (лейкоцитоз) с токсической зернистостью нейтрофилов.
      • Печеночные пробы. При этом выявляется повышение билирубина и активности трансаминаз, активность ферментов печени – гамма-глютамилтрансферазы и щелочной фосфатазы.
      • Коагулограмму. При этом отмечается изменение гемостаза, снижение фибриногена и повышение тромбопластина.

      При необходимости назначаются другие лабораторные исследования, которые позволят выявить полиорганную недостаточность.

      Уточнение диагноза и оценка степени тяжести печеночной энцефалопатии проводится на основе следующих процедур:

      1. Биопсия печени методом пункции.
      2. Магнитно-резонансная томография печени и желчевыводящих путей.
      3. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря.
      4. Компьютерная томография желчевыводящих путей.
      5. Электроэнцефалография.

      Для того чтобы выявить влияние на развитие энцефалопатии заболеваний других органов пациента, проводят дифференциальную диагностику.

      Данные исследования применяют в случаях метаболических расстройств, инфекционных заболеваний ЦНС, геморрагического инсульта, кровоизлияния в мозг, повышения содержания азота в крови вследствие злоупотребления алкоголем или медицинскими препаратами.

      Методики лечения

      Печеночная энцефалопатия

      Целью эффективной терапии печеночной энцефалопатии является устранение симптомов недостаточности. Для этого в состав лечебной программы включают:

      • диетотерапию;
      • понижение концентрации азота в организме;
      • очищение кишечника;
      • другие мероприятия, способствующие устранению клинических симптомов патологии.

      Основной принцип диеты при лечении печеночной энцефалопатии – снижение уровня потребляемых белков до 1 г в сутки на 1 кг веса пациента. Важным условием назначения такого рациона является его переносимость пациентом.

      Калорийность суточного меню колеблется в пределах 150 кКал. В рационе должны преобладать растительные продукты и крупы. Еда готовится с добавлением соли в очень малых количествах или вовсе без нее.

      Пищу нужно употреблять в протертом и жидком виде. В составе рекомендуемых блюд – супы, кисели, компоты, жидкие каши. Диета прописывается на длительное время для стабилизации состояния больного.

      Возможно назначение синтетического дисахарида лактулозы (Нормазе, Дюфалак), стимулирующего пищеварение, и препаратов аминокислот. Также в целях снижения концентрации аммиака назначаются клизмы с сульфатами магния и цинка, препараты для приема внутрь – Гепа-Мерц, Орнитин.

      Антибактериальная терапия предполагает назначение антибиотиков широкого спектра действия – Метронидазол, Ванкомицин, Неомицин, которые проявляют активность преимущественно в просвете кишечника.

      Для поддержания иммунитета больному назначаются витаминные комплексы. Назначается введение фосфора, кальция, магния, фолиевой, глутаминовой, никотиновой, липоевой и аскорбиновой кислот, витаминов группы В.

      При необходимости назначают гормональную терапию. При массовых кровотечениях пациенту вводят донорскую плазму. При асците из брюшной полости удаляют скопившуюся жидкость путем парацентеза – хирургического вмешательства.

      Лечение печеночной энцефалопатии на последних стадиях проводится в условиях стационара, так как в его периоде возможно развитие осложнений (отеки головного мозга, аспирационная пневмония, кровотечения, панкреатиты). При значительном улучшении состояния больного его переводят на амбулаторное лечение.

      Печеночная энцефалопатия – тяжелое последствие заболевания печени, сопровождающееся психическими и неврологическими расстройствами. Последние стадии развития заболевания в большинстве случаев приводят к летальному исходу. Но если вовремя выявить симптомы и установить точный диагноз, есть шансы продлить жизнь пациента.

      Печёночная энцефалопатия

      Печёночная энцефалопатия – поражение головного мозга возникающее на фоне патологии печени и обусловленное печёночной недостаточностью. Выделяют острую печёночную энцефалопатию, которая возникает на фоне острой печёночной недостаточности и хроническую печёночную энцефалопатию, которая связана с хроническим поражением печени.

      Хроническая печёночная энцефалопатия – самый частый и распространённый вариант, который связан со сбросом крови оттекающей от кишечника в системный кровоток, не поступая в печень. Вследствие этого происходит накопление аммиака и других вредных продуктов распада в крови, которые поражают центральную нервную систему.

      Жалобы пациентов

      Начинают страдать психические функции: снижение внимания, нарушение концентрации, плохое настроение, спутанность сознания, нарушение ориентировки в пространстве.

      Если заболевание медленно прогрессирует, то родственники пациента не всегда обращают внимание на происходящие психические изменения. В самом тяжелом состоянии пациенты могут в подать в кому.

      Диагностика хронической печёночной энцефалопатии в Самаре

      Диагноз ставят клинически и по анализам крови. В первую очередь исследуют анализы крови на АЛАТ, АСАТ, гамма ГТП, альбумин, протромбиновый индекс, билирубин и другие.

      Имеет особенности внешний вид пациента, например, у него может наблюдаться гинекомастия, сосудистые звёздочки, большой живот и видимый венозный рисунок на груди и животе, ладони рук могут иметь ярко красную окраску, а цвет глаз становится жёлтым.

      В неврологическом статусе обращает на себя внимание наличие оживлённых сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, узкие зрачки, часто выявляются нарушения координации. В тяжелых случаях могут наблюдаться не произвольные подергивания мышц, генерализованные эпилептические припадки.

      У пациентов с хроническим поражением печени наличие аммиака приводит быстрому нарастанию печёночной энцефалопатии. ЭЭГ будет регистрировать неспецифическую электрическую активность. КТ, МРТ не находят специфических изменений.

      Прогноз печёночной энцефалопатии

      Восстановление у большинства пациентов при не осложнённом течение может быть полным, особенно если это первичный и начальный эпизод. При длительной печёночной энцефалопатииприводящей в кому, положительный только у 25% больных. Как правило остальные пациенты умирают. Лечение хроническойпечёночной энцефалопатии в Самаре. Лечение основано на стабилизации состояния пациента, устранении действия токсических факторов, подавлении выработки аммиака и других нейротоксинов в кишечнике, блокированию их действия на головной мозг.

      Обязательно назначение витамина В, фолиевой кислоты, викасола и своевременная коррекция низкого содержания калия. У пациента необходимо ограничить употребление животного белка и долбиться регулярного мягкого стула.

      Во всех случаях введение пациента с хронической или острой печёночной энцефалопатией должно осуществляться мультидисциплинарной бригадой включающей врача невролога, гастро энтеролога и гепатолога.

      Жители города Самара и Самарской области, а также пациенты из Казахстана могут рассчитывать на качественную помощь для пациентов, страдающих печёночной энцефалопатией.

      Наши специалисты

      на изображении Тарасова Светлана Витальевна

      Тарасова Светлана Витальевна

      Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
      Руководитель центра лечения боли
      и рассеянного склероза.
      Цефалголог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
      Врач – невролог высшей категории.
      Врач – физиотерапевт.
      Доктор медицинских наук.
      Стаж: 24 года.

      на изображении Деревянко Леонид Сергеевич

      Деревянко Леонид Сергеевич

      Руководитель центра диагностики и
      лечения нарушений сна.

      Врач – невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
      Врач – физиотерапевт.
      Стаж: 24 года.

      на изображении Безгина Елена Владимировна

      Безгина Елена Владимировна

      Врач – невролог высшей категории. Ботулинотерапевт.
      Врач – физиотерапевт.
      Озонотерапевт
      Стаж: 25 лет.

      на изображении Дьяченко Ксения Васильевна

      Дьяченко Ксения Васильевна

      Руководитель центра лечения головокружений и
      нарушений равновесия.
      Врач – невролог высшей категории.
      Ангионевролог. Нейрореабилитолог.
      Врач – физиотерапевт.
      Кандидат медицинских наук.
      Стаж: 20 лет.

      на изображении Дроздова Любовь Владимировна

      Дроздова Любовь Владимировна

      Врач – невролог первой категории. Вертеброневролог. Озонотерапевт.
      Врач – физиотерапевт.
      Стаж: 18 лет.

      на изображении Журавлёва Надежда Владимировна

      Журавлёва Надежда Владимировна

      Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
      Врач – невролог первой категории.
      Врач – физиотерапевт.
      Озонотерапевт
      Стаж: 17 лет.

      на изображении Палагин Максим Анатольевич

      Палагин Максим Анатольевич

      Врач – невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
      Врач – физиотерапевт.
      Озонотерапевт
      Стаж: 7 лет.

      Записаться на прием в Самаре:

      Читайте также

      Сенестопатии

      Сенестопатии – это различные мучительные, практически всегда плохо поддающиеся описанию пациентами ощущения, происходящие из всевозможных областей тела, внутренних органов, и которые не могут быть объяснены…

      Афазии

      Афазии – это речевые дефекты, появляющиеся при небольших повреждениях мозга, чаще всего страдает левое полушарие у «правшей», и заключающиеся в разнообразных формах изменения речи. Местоположение и величина…

      Миозит

      Миозит – это группа заболеваний, для которойхарактерным является, воспалительный процесс вскелетных мышцах. В зависимости от причины, вызвавшей заболевание, различают несколько форм миозитов: Аутоиммунные…

      Миелит

      Миелит – неврологическая патология, характеризующаяся воспалением серого и белого вещества спинного мозга, что ведет к поражению миелина (вещества, образующего оболочку нервных волокон) и аксона (отросток…

      Лечение суставов

      Заболевание суставов возникает зачастую из-за нарушения суставной поверхности, в результате чего возникает боль. Постоянная ноющая или острая пронизывающая, ограничивает движения в суставах, ухудшая качество…

      Паралич лицевого нерва (Паралич Белла/неврит лицевого нерва)

      Паралич лицевого нерва – это спонтанная слабость ½ лица. Причиной служит отёк лицевого нерва, как следствие его сдавления внутри височной кости или в выходном отверстии из неё. Чаще всего к этому приводит…

      Печеночная энцефалопатия при циррозе печени: особенности ведения пациентов на амбулаторном и стационарном этапах

      – Сейчас профессор Марина Викторовна Маевская сделает сообщение «Печеночная энцефалопатия».

      Марина Викторовна Маевская, профессор:

      – Спасибо, Владимир Трофимович. Добрый день, дорогие коллеги.

      Печеночная энцефалопатия – это, к сожалению, обычное явление в гастроэнтерологической (более точно, в гипотологической практике). Это одно из основных осложнений цирроза печени, которое встречает каждый врач, сталкивающийся в своей профессиональной жизни с пациентами, страдающими циррозом печени.

      Печеночная энцефалопатия – это комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, которые возникают либо в результате печеночной недостаточности, либо в результате портосистемного шунтирования крови. Как правило, у пациента присутствует тот и другой фактор.

      В 1998-м году была принята классификация печеночной энцефалопатии, которую мы не очень используем в своей клинической практике. Во всяком случае, мы никогда не выносим как категорию печеночную энцефалопатию класса А, В, С.

      Если пояснить, что это означает, то печеночная энцефалопатия класса А – это энцефалопатия, которая развивается у пациентов с острой печеночной недостаточностью без цирроза печени. Например, острый вирусный гепатит, протекающий с угнетением функций печени, острый алкогольный гепатит без цирроза печени. Аббревиатура А появилась от слова “acute”.

      Портосистемное шунтирование в отсутствие заболевания печени приводит к развитию печеночной энцефалопатии класса В. То, с чем мы работаем в своей повседневной практике, наиболее частая форма печеночной энцефалопатии – та, которая наблюдается у пациентов с циррозом печени.

      Гораздо более актуально знать особенности течения печеночной энцефалопатии и соответственно строить свою лечебную практику. Термин «минимальная энцефалопатия» заменил такое понятие как «латентная энцефалопатия.

      Формы клинически манифестной печеночной энцефалопатии, в основном служат основанием для госпитализации пациентов. Острая, рецидивирующая или хроническая (или персистирующая) энцефалопатия. Она требует непрерывного наблюдения за пациентом и искусства относительно его лечебной тактики.

      Если говорить о том, с какой частотой встречаются различные формы энцефалопатии, то следует сказать, что минимальная энцефалопатия наблюдается по данным разных авторов от 32% до 85% случаев.

      Чуть позже я более подробно остановлюсь на этой форме энцефалопатии. Это пациент, который, как правило, находится в амбулаторных условиях. У него клинических проявлений энцефалопатии нет. Но есть определенные аспекты жизни, которые представляют и весьма достойны пристального врачебного внимания. Клинически выраженная энцефалопатия у пациентов с циррозом печени встречается почти у половины и очень часто служит поводом для госпитализации.

      Печеночная энцефалопатия – это клинический эквивалент печеночной недостаточности. Она определяет жизненный прогноз пациента. Около 42% пациентов живут в течение первого года появления этого осложнения. Трехлетняя выживаемость этих пациентов составляет всего 23%.

      Мы больше привыкли в своей клинической работе к разделению печеночной энцефалопатии на следующие стадии: 1, 2, 3 и 4. Это фигурирует в нашем клиническом диагнозе. Стадии 1, 2, 3 и 4 отражают степень нарушения сознания и других (в том числе интеллектуальных и ментальных) функций у пациентов с циррозом печени с клинически выраженной энцефалопатией.

      Стадия 1 – нарушение ритма сна, сонливость, снижение концентрации внимания. Пациент нуждается в дополнительном времени для того, чтобы отвечать на вопросы. Стадия 2 – летаргия или апатия. Стадия 3 – это уже сомноленция и дезориентация. Очень редко пациенты с циррозом и энцефалопатией бывают агрессивными. Но это тоже встречается в нашей практике. Стадия 4 – это печеночная кома. Минимальная энцефалопатия (раньше ее называли латентной энцефалопатией) требует применения психометрических тестов для того, чтобы этот диагноз можно было поставить.

      Если пытаться количественно выразить степень глубины энцефалопатии, то при стадии 3 и 4 можно использовать шкалу для оценки глубины комы Глазго. Она включает в себя такие критерии как открывание глаз от спонтанного до отсутствия вообще какого-то ответа и измерения в баллах этого признака, речь и движение. Сумма колеблется от 3-х до 15-ти баллов. Чем меньше сумма по шкале Глазго, тем хуже прогноз пациента, тем глубже нарушение его сознания.

      Тест связи чисел хорошо знаком тем, кто работает с пациентами, страдающими циррозом печени. Он стандартизован. Его количественное выражение представлено на слайде справа. Делается поправка на возраст пациента.

      Прежде чем оценивать тест связи чисел, пациенту обязательно нужно дать возможность потренироваться, потому что это тоже влияет на скорость его выполнения. Первый раз он соединяет цифры в том порядке, в котором это положено – это тренировочный тест. Когда он это делает повторно, то уже оценивается время. Но расположение цифр должно быть другим.

      Клинически выраженная энцефалопатия – это, как правило, пациент стационарный. Минимальная энцефалопатия (или латентная, как ее называли раньше) – пациент амбулаторный. Соответственно, принципы лечения и наблюдения за этими пациентами немного отличаются.

      Но, когда речь идет об энцефалопатии, самое важное – устранение разрешающего фактора. Разрешающие факторы могут быть разными. Это может быть какая-то инфекция (вплоть до острой вирусной инфекции). Это может быть кровотечение. Может быть любая стрессовая ситуация для организма.

      Очень важно контролировать какие-то сопутствующие патологические состояния, которые часто встречаются при циррозе печени. Это электролитные нарушения.

      Я помню, что когда у нас была монотематическая конференция по циррозу печени в 2009-м году в Суздале, Владимир Трофимович Ивашкин читал лекцию по гипонатриемии при циррозе печени. У пациентов с циррозом гипонатриемия разведения может иметь разную природу и сама по себе вызывать нарушение сознания, весьма серьезные и глубокие.

      В тот период времени Владимир Трофимович уделял в своей лекции время дифференциальному диагнозу энцефалопатии при циррозе. Это результат электролитных нарушений или проявления печеночной недостаточности (гипогликемия, уремия). Все это может вносить свой вклад в развитие энцефалопатии.

      Если мы фиксируем печеночную энцефалопатию, мы должны очень быстро начинать эмпирическую терапию. На сегодняшний день для эмпирической терапии печеночной энцефалопатии существует три препарата, которые мы используем либо последовательно, либо одновременно. Это «Лактулоза» (“Lactulose”), «Рифаксимин» (“Rifaximin”) и «L-орнитин-L-аспартат». Каждый из этих препаратов имеет собственную точку приложения.

      Подавление продукции аммония. Аммоний продуцируется протеолитической кишечной флорой. Для того чтобы подавить разложение этой флоры и уменьшить продукцию аммония, используются антибиотики и дисахариды. Дисахариды – это «Лактулоза», «Лактитол» (“Lactitol”). На рынке в России присутствует только «Лактулоза».

      Воздействие на метаболизм аммония. Для этого используется препарат «L-орнитин-L-аспартат». Это препарат «Гепа-Мерц» (“Gepa-Merc”). Все другие препараты в клинической практике не используются. Но о них нужно знать.

      «Лактулоза» на протяжении десятилетий входит в стандарт лечения печеночной энцефалопатии. При циррозе печени она используется перорально, в клизмах, вводится через назогастральный зонд. Ее эффективность исследовалась в мета-анализах, в Кохрейновских обзорах. На сегодняшний день постулировано, что это препарат, который относится к препаратам первой линии в лечении печеночной энцефалопатии.

      Антибиотики в лечении энцефалопатии при циррозе печени тоже используются очень давно. Многие годы назад в клинической практике применялся «Неомицин» (“Neomycin”), «Канамицин» (“Kanamycin”), которые обладают ототоксичностью, нефротоксичностью.

      Сейчас их вытеснили совсем другие препараты, более эффективные, невсасывающиеся и имеющие очень широкий спектр действия. К таким препаратам относится «Рифаксимин», который в 2009- м году был одобрен FDA как препарат (в том числе первой линии) выбора для лечения печеночной энцефалопатии.

      Это очень разумно, потому что в патогенезе практически всех осложнений цирроза печени (в том числе печеночной энцефалопатии) играет роль бактериальная транслокация. Это происходит на фоне застойных явлений в тонкой и в толстой кишке. В условиях портальной гипертензии бактериальная транслокация выступает как пусковой фактор порочного круга. Играет роль в развитии гепаторенального синдрома, варикозных кровотечений (которые, казалось бы, далеки от этого феномена) и, естественно, печеночной энцефалопатии. Изучение эффективности антибиотиков представляется весьма рациональным в этих условиях.

      На сегодняшний день среди них лидирует «Рифаксимин». Этот антибиотик является производным «Рифампицина» (“Rifampicin”). Он подавляет ДНК-зависимую РНК-полимеразу и угнетает синтез РНК и различных белков бактерий. У него широкий спектр действия. Он влияет как на анаэробную, так и аэробную флору, как грамположительную, так и грамотрицательную.

      Рациональность для использования какого-либо препарата и результаты клинических исследований – это два процесса, которые идут параллельно, но не всегда взаимно дополняют друг друга. В данной ситуации можно сделать ссылки на весьма убедительные клинические исследования.

      Одно было опубликовано в 2007-м году. Это исследование было посвящено ретроспективному анализу истории болезни пациентов с циррозом и энцефалопатией в одном лечебном центре. Части пациентов назначалась «Лактулоза». Части пациентов – «Рифаксимин» на протяжении 6-ти месяцев. Было показано, что за период приема этих препаратов на фоне лечения «Рифаксимином» количество госпитализаций пациентов из-за рецидива печеночной энцефалопатии и сам по себе период госпитализации (когда речь шла о стационарных пациентах) были достоверно меньше.

      Минимальная печеночная энцефалопатия. Последний результат говорит о том, что пациенты с минимальной печеночной энцефалопатией – это объект для исследования. Минимальная энцефалопатия клинически, как правило, не проявляется. Но она может переходить в клинически манифестную энцефалопатию и служить поводом для госпитализации пациента и экономических затрат.

      Тем не менее, пациенты с минимальной энцефалопатией, когда она выявляется только с использованием специальных тестов, в обычных условиях с точки зрения врача имеют определенные особенности. У них снижены внимание и память. Снижена концентрация внимания.

      Они послужили объектом исследования в очень интересном аспекте. Исследование, результаты которого были опубликованы в 2004-м году, было призвано оценить их способность к вождению автомобиля. Этих пациентов разделили на 2 группы. Часть пациентов была с минимальной энцефалопатией. Часть без печеночной энцефалопатии вообще, но с циррозом печени.

      В результате было показано, что пациенты с минимальной энцефалопатией и группой контроля вели себя за рулем совершенно по-другому. Правильно оценивать ситуацию, адаптироваться в сложной дорожной ситуации, хорошо концентрировать свое внимание на дороге пациенты с минимальной энцефалопатией не могли.

      Их было 14 человек. В пяти случаях потребовалось вмешательство инструктора, чтобы предотвратить дорожно-транспортное происшествие. Пациенты с циррозом, у которых признаков минимальной энцефалопатии не было, никоим образом по своему водительскому мастерству не отличались от группы контроля (группы здоровых).

      Не буду здесь приводить, чтобы не терять время, ужасные клинические наблюдения, которые связаны с этим аспектом. Но это исследование лишний раз иллюстрирует то, что пациент с циррозом печени должен очень тщательно мониторироваться на амбулаторном этапе. Минимальную энцефалопатию тоже нужно лечить.

      Это иллюстрируют результаты исследования, которое было опубликовано в любимом журнале нашего руководителя Владимира Трофимовича Ивашкина “The New England Journal of Medecine”. Оценивалась эффективность «Рифаксимина» для лечения минимальной энцефалопатии у пациентов на амбулаторном этапе. Курс лечения тоже составил 6 месяцев.

      Для того чтобы предотвратить вопрос, хочу сказать, что пациенты непрерывно получали «Рифаксимин» в течение 6-ти месяцев в дозе 1100 мг в сутки. Было показано, что у пациентов на фоне приема «Рифаксимина» по сравнению с группой, которая принимала плацебо, количество рецидивов и госпитализаций из-за обострения энцефалопатии было достоверно меньше.

      В заключение мне бы хотелось сказать, что «Рифаксимин» достоверно эффективнее поддерживает ремиссию печеночной энцефалопатии в сравнении с плацебо. Достоверно уменьшает риск госпитализации пациентов из-за рецидивов энцефалопатии.

      Суммируя все, о чем я говорила, нужно акцентировать внимание на том, что энцефалопатия – это неблагоприятный фактор прогноза для больных циррозом печени. Ранняя диагностика, правильное и своевременное лечение энцефалопатии могут предупредить прогрессирование этого осложнения вплоть до комы.

      Диагностика и лечение минимальной энцефалопатии, лечение, в частности с использованием «Рифаксимина», позволяет снизить риск рецидива клинически манифестной энцефалопатии, риск повторных госпитализаций. Это очень важно в экономическом аспекте.

      Читайте также:  Что делать и как избавиться от головной боли при гипертонии? Причины и симптомы недуга
Ссылка на основную публикацию