Системная склеродермия: симптомы и лечение, продолжительность жизни

Системная склеродермия

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия – это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы – сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

    , характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют; и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита; , сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения – летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

    ;
  • общий анализ мочи; ; (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) – диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Что провоцирует / Причины Склеродермии:

Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии:

Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением.

Существуют 3 формы склеродермии:

  • ограниченная (бляшечная или линейная);
  • генерализованная, или системная (диффузная);
  • смешанная.

Причины и механизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития заболевания. В некоторых случаях болезнь возникает после перенесения острых или наличия хронических инфекций. Этими инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.

Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращенная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани и далее – к усиленному синтезу коллагена.

При всех коллагенозах страдают все элементы соединительной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распространяется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеродермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов.

Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значение и расстройство клеточного и гуморального иммунитета, который связан с тимусзависимой системой. Определенное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, невротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с поражением внутренних органов.

Симптомы Склеродермии:

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Эта форма склеродермии характеризуется развитием на коже одной или нескольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют характерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.

Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии образуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия развивается через несколько недель. На этой стадии происходит деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсутствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия называется коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик периферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Различают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверхностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.

Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия

Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Болезнь белых пятен

Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3-10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, атрофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и запавшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, медленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цвета, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечивающиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.

Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.

Системная диффузная (прогрессирующая, генерализованная) склеродермия

Эта форма склеродермии является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, которое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фиксируется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он становится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблюдаться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц лица (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, головная боль, боли в мышцах и суставах, повышается температура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узелки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.

Кальциноз

Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа – Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.

Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение Склеродермии:

Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы – это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс – 15-20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы – тиреоидина, гормонов яичников – эстрадиола бензоата.

Читайте также:  Подагра: болезнь изобилия, симптоматика, причины и лечение. Подагра: признаки и лечение 105360 0

При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6-7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз

При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Диагностика склеродермии

Диагностика склеродермии

Системная склеродермия (ССД) — редкое хроническое заболевание фибробласты (соединительной ткани), неясной этиологии. Характеризуется развитием фиброза — разрастанием соединительной ткани с формированием рубцов. Патологические процессы затрагивают кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Основа диагностики ― клинические проявления и лабораторные анализы.

Основная причина смерти пациентов ― поражение жизненно важных органов.

Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.

Причины возникновения склеродермии

Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.

Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:

частые переохлаждения организма;

инфекции нервной системы;

воспаления мелких сосудов;

работа на производстве с повышенной вибрацией;

работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.

Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.

Проявления склеродермии

Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.

Кожа

На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.

склеро 3.jpg

Слизистые

При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Патология кистей рук

Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:

спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;

цианоз, побледнение, отечность пальцев;

разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;

нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.

На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.

склеро 6.jpg

Внутренние органы

При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:

Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.

Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.

Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.

Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.

Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.

Диагностика склеродермии

При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.

У пациентов со склеродермией обнаруживают:

антинуклеарные антитела (АНА);

ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);

антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);

антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.

Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).

Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:

симметричное уплотнение кожи пальцев;

аномальные капилляры ногтевого валика;

стойкое расширение мелких сосудов кожи;

изменения кожи на лице, шее, груди, животе.

К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:

Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.

Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.

Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).

Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.

склеро 2.jpg

Лечение ССД

Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.

Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.

Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов.

Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.

Легочный альвеолит

Для подавления фиброзных образований используют иммуносупрессоры.

Симптом Рейно

Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.

Хирургические методы лечения

Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.

Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.

Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.

склеро 7.jpg

Оперативное вмешательство также требуется при некрозе кожи пальцев рук и ног. Прогрессирующая патология может привести к гангрене. Поэтому в этих случаях необходима ампутация. Людям с легочной гипертензией может понадобиться трансплантация легкого. Практически любое серьезное осложнение, возникшее на фоне ССД сегодня можно исправить хирургическим путем.

Прогноз течения заболевания

Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.

Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.

ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного. Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 – 5 лет с начала развития фиброзных изменений.

Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.

Профилактика

В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.

Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:

Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.

Беречь пальцы от холода и травм.

Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.

Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.

склеро 8.jpg

Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе.

Преимущества лабораторий АО “СЗЦДМ”

Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:

Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.

Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.

Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.

Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО “СЗЦДМ” было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.

Читайте также:  Что такое полипозный синусит: симптомы и лечение полипов в носу, как диагностируется полипозный гайморит

Системная склеродермия

Поражение суставов кисти

Системная склеродермия еще называется генерализованной, диффузной, прогрессирующим склерозом. Болезнь входит в группу коллагенозов с поражением всех соединительнотканных структур в организме. Тяжесть течения и захват внутренних органов вместе с кожными проявлениями отличает этот вариант склеродермии от очагового.

Распространенность составляет до 19 случаев на 1000 000 населения. Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет. У детей системная форма встречается очень редко. Доказан достоверный рост случаев заболевания у народов Африки и индейцев Северной Америки.

Согласно международной статистической классификации МКБ-10 как нозологическая единица учитывается в классе М (рубрика болезней соединительной ткани) и кодируется M34 «Системный склероз».

Роль коллагена в развитии заболевания

Конкретная причина болезни неясна. Выдвигаются разные теории, основанные на выявлении изменений в организме больного человека. Доказана связь развития системной склеродермии с избыточным синтезом коллагена. Патогенез (патологические нарушения и их прогрессирование) обнаруживает излишки коллагеновых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов.

Система поражения при склеродермии заключается в накоплении ненужного объема белка в коже и всех органах, где имеется соединительная ткань, потому что коллаген является ее основным компонентом и составляет до 35% всего протеинового состава.

Строение кожи

Именно от наличия коллагена зависит эластичность сосудистой стенки, сухожилий, прочность связок и костей, тургор и молодость лица

О положительной роли коллагена в предупреждении старения кожи прекрасно осведомлены все женщины. Над проблемой задержки этого строительного белка в коже работает косметическая промышленность. С возрастом организм теряет способность к синтезу коллагена. Это служит основной причиной постарения кожи.

Главной аминокислотой в составе белковых молекул является глицин. Протеиновые цепочки соединяются и образуют миофибриллы, которые заполняют межклеточное пространство.

Сбой синтеза коллагена при склеродермии вызывается провоцирующими факторами:

  • генетическими мутациями;
  • инфекционными заболеваниями (доказана связь с возбудителями рожи, скарлатины, дифтерии, цитомегаловирусами);
  • резким переохлаждением;
  • стрессовыми ситуациями и травмами;
  • хронической интоксикацией при работе с солями кремния, органическими растворителями;
  • негативным действием лекарственных препаратов;
  • введением вакцин;
  • переливанием донорской крови;
  • эндокринными заболеваниями;
  • излишним ультрафиолетовым облучением;
  • воздействием вибрации.

Эти факторы превращают незаменимый белок в патогенное звено тяжелого заболевания. Коллаген не просто накапливается, а:

  • приводит к утолщению стенок артерий;
  • суживает просвет сосудов до стадии ишемии тканей;
  • спаивает рубцами участки кожи с глубинными слоями, нервными стволами, мышцами;
  • замещает функционирующие клетки внутренних органов и приостанавливает их функционирование.

Роль иммунитета в патогенезе склеродермии

Вторым звеном, активно участвующим в развитии склеродермии, являются иммунные клетки. Доказаны изменения взаимодействия структур внутренней оболочки сосудов, гладких мышц, фибробластов с лимфоцитами Т и В-типов, макрофагами, эозинофилами, тучными клетками.

Фибробласты — основные «производители» коллагена, выходят из-под контроля и начинают синтезировать его в повышенном количестве. Аномалия активизируется:

  1. тромбоцитарным фактором роста;
  2. гистамином;
  3. трансформирующим фактором;
  4. серотонином и тромбоксаном (в холодных условиях);
  5. азотистыми соединениями (при стрессах).

В итоге образуются антитела к фибробласту, коллагену, которые называются аутоиммунными, потому что вступают в реакцию с собственными клетками, пытаясь их убить как «чужака». В диагностике системной склеродермии обязательно используются иммунные тесты. Они являются важным критерием правильного диагноза и отличают заболевание от похожих.

Виды системного поражения при склеродермии

Системная склеродермия делится на следующие формы:

  • диффузная или системный прогрессирующий склероз — отличается массивным поражением кожи рук и ног, туловища, внутренних органов (легких, почек, сердца, пищевода, кишечника, суставов);
  • лимитированная — объем поражения меньше, страдают кожа головы (особенно лицо), локтевые и коленные суставы, кисти рук и стопы, при длительном течении возможно распространение на легочную ткань и кишечник;
  • склеродерма без участков уплотнения кожи — несмотря на отсутствие патологических уплотнений в коже, болезнь развивается в пищеводе, кишечнике, легких;
  • ювенильная склеродермия — редкая разновидность детской патологии;
  • перекрестная — сочетается с другими заболеваниями группы коллагенозов (ревматоидным артритом, красной волчанкой).

Дыхательная система

Стенка бронхов и легочная ткань повреждаются при разных формах диффузной склеродермии

Стадии развития склеродермии

Все изменения проходят 3 стадии:

  1. поражение ограниченного числа органов и тканей (обычно до трех составляющих), например, кожа, мышцы, легкие;
  2. неограниченное распространение на любые соединительнотканные структуры и органы;
  3. патология захватывает жизненно важные органы и приводит к нарушению их деятельности (развивается почечная недостаточность, миокардит, перикардит, аритмии, эмфизема легких с дыхательной недостаточностью).

Как может протекать заболевание?

Варианты течения выделяются практическими врачами. Они удобны для коррекции лечения системной склеродермии, выработки новых клинических рекомендаций.

  • Острая форма — начинается внезапно, отличается быстрым темпом прогрессирования, за 2 года распространяется на все органы и кожу. Правильное и своевременное лечение может приостановить разрушительный процесс. Отсутствие терапии быстро приводит к смертельному исходу.
  • Подострая — основные проявления на коже, в мышцах и суставах, пациент лечится постоянно, но изменяется подвижность, выраженные контрактуры создают множество проблем, приводят к инвалидизации. Так часто протекает перекрестная форма склеродермии.
  • Хроническая — в отличие от двух предыдущих вариантов прогрессирование происходит медленным темпом, часто пациенты наблюдаются с синдромом Рейно, на внутренние органы распространяется через годы, лечение благоприятно сказывается на самочувствии пациентов, продолжительности их жизни.

Клинические проявления генерализованной склеродермии

Симптомы системной склеродермии на начальном этапе очень похожи на многие заболевания. Поэтому заподозрить и поставить правильный диагноз сложно.

У пациентов появляются жалобы на:

  • общую слабость;
  • снижение аппетита и потерю веса;
  • неясные подскоки температуры до 38 градусов;
  • непостоянные болевые ощущения в суставах.

Только спустя некоторое время начинает «вырисовываться» типичная симптоматика диффузного поражения соединительной ткани.

Кожные проявления — имеются у 95% пациентов, начинаются с отеков кистей рук и лица, они постепенно уплотняются, при надавливании напоминают воск. Лицо теряет мимику, морщины растягиваются, рот становится узким с множеством поперечных морщинок по краю губ. Отечность на пальцах затрудняет движения в суставах фаланг. Характерно изменение цвета кожи: от коричневой пигментации до белых пятен. Постепенно на участках пигментации слой дермы атрофируется, истончаются слизистые оболочки.

Синдром Рейно

Синдром Рейно — обнаружен у 90% пациентов

Синдром Рейно вызывается приступообразным спастическим сокращением капилляров кистей рук. Пациент отмечает внезапное похолодание, зябкость, побледнение пальцев, болезненность в подушечках, онемение. Приступ протекает тремя стадиями:

  • Волнения, переохлаждение вызывают бледность концевых фаланг, онемение, жжение.
  • Затем спазм приводит к болям, а кожа постепенно синеет.
  • Через четверть часа приступ заканчивается расширением сосудов, пальцы становятся теплыми, кисти рук розовеют.

Мышечные и суставные изменения — имеются у половины больных, выражаются в утренней скованности и болях, ограничении двигательной активности пациента из-за болезненности. Со временем наступает стойкая деформация костей пальцевых фаланг, ногти трескаются, пальцы выглядят укороченными, в области суставов откладываются кальцинаты. Они видны сквозь истонченную кожу.

Со стороны легких изменения касаются уплотнения перибронхиальной ткани и альвеол. Из-за затруднения газообмена у больного появляется стойкая одышка, беспокоит сухой кашель. Легочная патология может выйти на первое место в клинике системной склеродермии, поскольку патологические изменения способствуют ускоренному развитию:

  • фиброзирования межальвеолярных перегородок;
  • повышения давления в сосудах (легочной гипертензии);
  • воспалительной реакции и сращению плевральных листков (плеврита).

Соответственно у больного проявляются боли в грудной клетке при дыхании, высокая температура, нарастает одышка.

Синдром Рейно на ногах

Редкое проявления синдрома Рейно на стопах

Со стороны сердца — пациенты жалуются на аритмию, боли за грудиной и слева от нее, возможны типичные приступы стенокардии, поскольку миокард находится в состоянии кислородной недостаточности. Аритмия вызывается рубцовыми очагами в миокарде, кардиосклерозом. Возможно присоединение эндокардита и перикардита с развитием клиники сердечной недостаточности.

Фиброз нарушает функционирование близлежащих нервных волокон. Это становится причиной нарушенной чувствительности, постоянных болей в конечностях. Черепномозговые нервные стволы задеваются редко.

Почки реагируют повышением артериального давления (в 90% случаев обнаруживается повышенный синтез ренина), нарушенной фильтрацией, больного беспокоят боли в пояснице. В моче у 1/3 больных обнаруживается белок. В крови нарастает концентрация невыведенных шлаков, что приводит к почечной недостаточности.

Из пищеварительных органов более всего страдают пищевод и кишечник. О поражении пищевода говорят: нарушенное глотание, боли, отрыжка пищей. Потеря перистальтики кишечника проявляется язвенным колитом, длительными запорами или поносом, вздутием живота.

Со стороны эндокринных органов наибольшие изменения происходят в щитовидной железе. Снижение функции вызывает психические нарушения, трудности запоминания.

Особенности течения склеродермии при беременности и ювенильной форме

Женщинам с системной склеродермией не рекомендуется переносить беременность и роды. Этот нормальный процесс для здоровых будущих матерей может существенно осложнить состояние внутренних органов у больных.

При определении быстрого прогрессирования заболевания необходимо решить вопрос о прерывании беременности.

Ювенильная форма у детей протекает с ограниченным поражением суставов и синдромом Рейно, встречается редко.

Диагностические признаки диффузной склеродермии

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

  • умеренно повышена СОЭ;
  • часто лейкопения и тромбоцитопения;
  • рост фракции гамма-глобулинов;
  • С-реактивный белок дает три плюса;
  • обнаруживаются специфические антитела и рост иммунных факторов.

Рентгеновский метод позволяет выявить:

  • на рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз;
  • при рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения;
  • потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы;
  • в легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах, возможна картина «сотового легкого».

Электрокардиография — подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Ассоциация американских ревматологов предложила в диагностике учитывать «малые» и «большие» признаки. К «малым» они отнесли:

  • все имеющиеся изменения на пальцах (склеродактилию);
  • рентгенологически выявленные фиброзные изменения в легких при условии отсутствия какого-либо другого заболевания.

К «большим», решающим признакам причислено: типичное уплотнение и изменение кожи на пальцах и в других местах (на лице, туловище, шее).

Ассоциация считает, что на правильный диагноз указывает один «большой» признак или не менее двух «малых». Подтверждена специфичность диагностики в 98% случаев.

Лечение склеродермии

Лечение системной склеродермии следует проводить, соблюдая главные направления:

  • снятие сосудистого спазма, включение в кровообращение дополнительных «спящих» сосудов;
  • предотвращение распространения фиброза;
  • восстановление нормальной иммунной реакции;
  • терапия повреждений внутренних органов.

Пациенту прежде всего рекомендуется соблюдать режим: бросить курение, избегать контакта с ядовитыми веществами, вибрацией, исключить стрессы, в питании не увлекаться острой пищей, жареными блюдами, кофе.

В лекарственной терапии в схему лечения входят:

  • сосудорасширяющие средства;
  • препараты, останавливающие фиброзирование тканей;
  • противовоспалительные лекарства, включая кортикостероиды;
  • иммунодепрессанты.

Важно помнить, что назначаемые препараты этих групп имеют противопоказания, обладают довольно сильным действием, поэтому их нельзя принимать самостоятельно или отменять без консультации лечащего врача.

Особенности тактики лечения склеродермии в зависимости от пораженного органа

Подход к лечению конкретного больного связан с предварительным определением состояния внутренних органов, степени их повреждения.

  • На изменения кожи накладывают аппликации раствора диметилсульфоксида (Димексид) ежедневно на полчаса. Курс — до 30 аппликаций. Препарат применяется только местно. Отличается достаточно хорошим проникновением через кожный барьер.
  • При нарушенной подвижности суставов наиболее показаны нестероидные противовоспалительные препараты в виде мазевого компресса и таблеток. Лучше всего переносятся: Кетарол, Нимесулид, Найз. Таблетки Найзилата не действуют на слизистую желудка.
  • Повреждение пищевода исключает переедание, необходимо частое питание малыми объемами, преимущественно полужидкими блюдами. Назначаются средства, понижающие кислотность желудочного сока, прокинетики (Домперидон).
  • При нарушенной всасываемости в кишечнике, возможно, понадобятся антибиотики широкого спектра действия, Сульфасалазин.
  • Если гипертензия вызвана поражением почек. рекомендуется Каптоприл. Почечная недостаточность устраняется с помощью гемодиализа. В данном случае противопоказано применение кортикостероидов, цитостатиков.
Читайте также:  Прижигание эрозии шейки матки: как делают, лечение, последствия

Димексид

Оказывает противовоспалительное, обезболивающее и антифибротическое действие

Нужны ли народные средства?

Народные средства в терапии генерализованной склеродермии нельзя рассматривать в качестве основного лечебного метода. Как бы ни была красива и многообещающа реклама, нужно критически подходить к советам знахарей.

Не стоит применять народные средства без консультации врача. Повреждения внутренних органов слишком серьезны, чтобы добавлять неминуемые аллергены с растительными отварами и настойками.

Для этих целей рекомендуются:

  • листья подорожника,
  • корневище и листья лопуха,
  • тысячелистник,
  • зверобой,
  • цветы ромашки,
  • календула,
  • донник лекарственный,
  • луговая герань,
  • листья и цветы одуванчика,
  • соцветия и листья иван-чая,
  • полынь.

Компресс для локтевого сустава

Пожалуй, единственно приемлемый вариант — использование бактерицидного и размягчающего местного действия целебных ванночек и примочек

Можно ли прогнозировать длительность жизни пациента со склеродермией?

Определить сколько проживут больные не возьмется даже самый лучший врач. Можно только основываться на данных изученной статистики. Каждый случай уникален, тем более при терапии такого, пока загадочного заболевания, как склеродермия.

Наименее благоприятным прогнозом отличаются случаи у людей:

  • с началом заболевания после 45 лет;
  • мужского пола;
  • при наличии в анализах малокровия, высокой СОЭ, белка в моче уже на начальном этапе заболевания;
  • имеющих на рентгенограмме изменения в легких, на ЭКГ — аритмию, с поражением почек, возникшим в первые 3 года терапии.

Установлен результат пятилетней выживаемости, если лечение системной склеродермии проводится постоянно, для 68% пациентов. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением, осматриваться врачом каждые 3–6 месяцев. Своевременный перевод острого течения болезни в хроническое дает лишний шанс больному в ожидании новых средств и методов терапии.

Склеродермия

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Насилевский Павел Александрович

Насилевский Павел Александрович

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

  • При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
  • Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия это термин, имеющий греческое происхождение и означающий твердую кожу. Заболевание является как ревматологическим, так и нарушением в соединительной ткани. При склеродермии происходит уплотнение и утолщение кожи, и она теряет свою эластичность. При склеродермии возможно повреждение микрососудов по всему телу, что может в свою очередь приводить к поражению внутренних органов. И хотя заболевание в основном поражает руки лицо и ноги, но ухудшение кровоснабжения может привести к проблемам в пищеварительном тракте, в органах дыхания и в сердечно-сосудистой системе.

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это – женщины в возрасте 30 – 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия – системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

  • Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
  • Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген – один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Склеродермия

Симптомы склеродермии могут быть вариабельны у различных пациентов. Наиболее часто встречаются такие проявления как уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук ног и лица. Кожа может утолщаться в течение первых двух-трех лет заболевания. После этого утолщение, как правило, уменьшается. Основные симптомы склеродермии включают:

  • Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
  • Покалывание, онемение, или отечность кожи.
  • Изменение цвета кожи.
  • Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
  • Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
  • Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
  • Потеря способности кожи вытягиваться.
  • Зуд.
  • Боли в суставах
  • Усталость.
  • Скручивание пальцев (склеродактилия).
  • Наличие кальцинатов под кожей
  • Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
  • Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
  • Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Ссылка на основную публикацию