Узелковый периартериит: что это такое, описание симптомов, лечение и прогноз

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм.

Эпидемиология

Из-за редкости заболевания его эпидемиология изучена слабо. Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем женщины.

Этиология

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

  • непереносимость лекарств;
  • персистирование вируса гепатита B.

Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.

У 30-40% больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Известно, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36% в начале 1980-х годов до менее 5% в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита B.

Также у 5-12% больных обнаруживается вирус гепатита C, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В 19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль пока не доказана.

Также опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита B, гриппа.

Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.

Патогенез

Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.

Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы. Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.

Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Лихорадка встречается у 95-100% больных, обычно неправильного типа, не реагирующая на антибиотики, но исчезающая при кортикостероидах. Как правило исчезает в дальнейшем, при появлении органной патологии.

Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начале заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.

  • Поражение сосудов почек встречаются у 75-90% больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.

В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.

У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы.

Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

  • При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.

Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.

Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

  • У 50-70% происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.

Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

  • Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.

Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.

Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.

Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

  • Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших.

Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.

У некоторых больных (15-30 %) можно выявить узелковые образования (и давшие название болезни) по ходу сосудистых стволов. Иногда встречаются язвенно-некротические изменения кожи.

Иногда поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может привести к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита B), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

  • Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
  • Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
  • Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
  • Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
  • Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
  • Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
  • Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
  • Вирус гепатита B — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
  • Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
  • Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение

Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения ЖКТ (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и ЦНС усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13%, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Вопросы и ответы

Именно у монгольского касатика тонколистного, произрастающего в пустыне Гоби, содержатся флавоноиды с нефропротективным действием. Это уникальное растение, которое не культивируется.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Узелковый периартериит

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Узелковый периартериит

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Читайте также:  Некроз тазобедренного сустава лечение и симптомы. Боремся с некрозом тазобедренного сустава

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый периартериит

Другое название патологии по именам открывших ее ученых – болезнь Куссмауля-Майера. Впервые признаки патологии были детально изучены и описаны в 1866 г. Данное заболевание поражает в основном не кожу, а внутренние органы. Кожные покровы вовлекаются только у 25% части всех больных. Кроме того, могут поражаться также и слизистые оболочки.

Здесь появляются достаточно специфические разновидности высыпаний. Как правило, патология имеет доброкачественное течение, и дальнейший прогноз в отношении таких больных достаточно благоприятен. Диагноз заболевания выставляется в клиниках довольно редко. Для узелкового периартериита характерно то, что при нем в основном поражаются только мелкие артерии и капилляры. Чаще всего заболевание поражает лиц мужского пола в возрасте от 30 до 60 лет.

Симптомы Узелкового периартериита:

На коже появляются очаги поражения, представляющие собой небольшие (размерами от чечевицы и более) узлы и узелки, которые расположены чаще всего небольшими группами. Встречаются, однако, и одиночно расположенные элементы. Они имеют ярко-красную окраску с пурпурным оттенком, но со временем могут ее терять, и кожа над очагами поражения приобретает абсолютно нормальную окраску. При ощупывании очаги поражения безболезненны. В дальнейшем они могут оставаться совершенно неизменными и полностью заживать. В некоторых же случаях на месте узелков появляются язвы, трансформирующиеся в рубцы. Наиболее часто очаги поражения расположены в области кожи коленей, голеней и стоп. Своим характерным видом и местом расположения они напоминают такие заболевания, как многоморфная, узловатая, уплотненная эритема, иногда папулонекротическую форму туберкулеза.

В сочетании с такими специфическими узелками на коже больного могут быть выявлены и такие проявления, как множественные мелкие покраснения, волдыри по типу крапивницы, пятна, бляшки различных размеров. Реже могут появляться небольшие пузырьки, наполненные прозрачной водянистой жидкостью, которые впоследствии вскрываются, а на их месте остаются засохшие кровянистые корочки. Иногда на коже больного можно найти даже небольшие участки кровоизлияний, которые со временем превращаются в участки омертвения кожи и язвочки. После их заживления остаются небольшие рубчики, похожие на таковые при оспе.

Существует несколько разновидностей узелкового периарте-риита в зависимости от места прохождения пораженных сосудов и затрагиваемых при этом органов. Непосредственно к области дерматологии относится только одна форма – кожная. Изучением всех остальных занимается терапия, так как при них патологические изменения отмечаются в основном во внутренних органах. При этом накожные очаги при сугубо кожной форме заболевания являются довольно своеобразными. Появляются образования красновато-синеватого цвета, которые происходят из воспаленных сосудов и имеют древовидный ветвистый рисунок. Они могут распространяться на различные по площади участки кожи и иметь самые разнообразные очертания. Распространение данного процесса полностью повторяет собой распространение воспалительных изменений по сосудам кожи.

Подкожные узлы расположены в основном в области нижних конечностей. При злокачественном течении заболевания они распадаются, изъязвляются, образуют довольно обширные участки омертвения кожи.

При кожной разновидности заболевания очаги поражения могут располагаться только на кожных покровах, внутренние органы при этом нисколько не страдают. В других же случаях обе группы признаков сочетаются, причем поражение внутренних органов протекает очень тяжело. Наиболее часто заболевание сопровождается такими дополнительными признаками, как значительное повышение температуры тела, увеличение содержания иммунных клеток в общем анализе крови, повышение содержания белка в моче, интенсивный болевой синдром в области желудка и кишечника, отеки кожи, появление примесей крови в моче, воспаление нервных стволов и корешков, повышение артериального давления, уменьшение массы тела, общая слабость, сильное похудание, нарушение зрения, судорожные припадки, желтуха. Как уже указывалось, очаги поражения различного характера могут появляться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках рта, носа, глотки, наружных половых органов, прямой кишки, а также в области сосудов любого органа.

Диагностика Узелкового периартериита:

Наиболее информативным исследованием в плане постановки диагноза, как и при всех других васкулитах, при узелковом периартериите является микроскопия материала, взятого с кожи больного.

Поставить диагноз в клинике у больного с узелковым периар-териитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких разновидностей патологических очагов, общие нарушения состояния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.

Лечение Узелкового периартериита:

Препаратами первого ряда для терапии узелкового периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосредственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого начала дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что должно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время заболевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальными, учитывая значительные иммунологические сдвиги в организме таких больных.

Местное лечение накожных проявлений заболевания осуществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным является ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинского спирта для профилактики бактериальных осложнений.

Прогноз

У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кожные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен получать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблюдением в поликлинике по местожительству у врача-дерматолога.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Узелковый периартериит:

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Узелкового периартериита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

ВЫ можете нам позвонить:
8 (8452) 98-84-68
и
+7-967-500-8468
или

Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Другим распространённым названием является узелковый полиартериит.

Хотя заболевания сосудов были известны ещё в античные времена, состояния с воспалением сосудов (васкулиты) как самостоятельные клинические формы были описаны только в середине XIX века.

Первыми, кто подробно описал форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль и Майер в 1866 году, основываясь на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Они же и первыми употребили термин — «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Описанное состояние Куссмауль и Майер рассматривали как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и сифилиса.

Ещё до их сообщения другие авторы описывали аневризматические расширения артерий воспалительной природы. Но в большинстве случаев сведений недостаточно для описания ситуаций как узелковый полиартериит. Ряд авторов считает. что первый случай узелкового периартериита был описан венским патологом Карлом Рокитанским в 1852 году. Тогда в своей статье «On some of the most important diseases of the arteries» — «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» он описывал множественные аневризматические поражения артерий, отмеченные при вскрытии 23-летнего мужчины, который был госпитализирован с анамнезом кровавой диареи и лихорадки с болями в животе. Рокитанский опубликовал макроскопические описания аневризм в образцах, полученных при аутопсии. Он рассматривал описанный им случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии небольших артерий.

В России первое прижизненное описание узелкового полиартериита было сделано в 1928 году Евгением Тареевым. После дальнейшего изучения появились публикации глав по узелковому полиартерииту в монографиях «Клиника коллагеновых болезней» (Нестеров А. И., Сигидин Я. А., 1961) и «Коллагенозы» (Тареев Е. М., 1965).

Исторически изучалось пять этиологических гипотез узелкового полиартериита.

Первое время после описания больше всего учёных привлекала гипотеза сифилитического происхождения поражения сосудов, несмотря на то, что Куссмауль и Майер однозначно отвергали возможность сифилиса в своих наблюдениях. Однако ряд исследователей, например Шморль настаивали, что им просто не удалось выявить возбудителя.

По второй гипотезе ключевое значение в патогенезе узелкового периаретриита отводилось механическим факторам: артериальной гипертензии (Майер, Клемперер и Отани) или врождённая слабость внутреннего эластического слоя стенки сосудов (Эппингер).

По третьей гипотезе ослабление сосудистой стенки возникало вследствие воздействия токсических веществ, например алкоголя.

Самой популярной гипотезой состояла в том, что поражение артерий возникало после острого инфекционного заболевания (стрептококковой или стафилококковой, некой вирусной инфекции) при котором возбудитель оказывал напрямую или опосредованное токсинами действие на сосуды. Однако долгое время попытки обнаружения возбудителя оказывались неудачными. Тогда появилась новая теория.

В 1903 году Морис Артюс описал феномен местной анафилаксии, впоследствии получивший его имя. До 1950-х годов считалось. что основным патогенетическим фактором узелкового периартерии является именно феномен гиперчувствительности.

Только в 1947 году появилось первое сообщение о появлении узелкового полиартериита у больных, перенёсших «сывороточный» гепатит. К 1970-м годам коллективам Гока (Gocke) и Трепо (Trepo) удалось доказать взаимосвязь узелкового полиартериита с инфицированием вирусом гепатита B.

Из-за редкости заболевания его эпидемиология изучена слабо. Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем женщины.

Этиология

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

  • непереносимость лекарств;
  • персистирование вируса гепатита B.

Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.

У 30-40 % больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Известно, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36 % в начале 1980-х годов до менее 5 % в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита B.

Также у 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита C, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В 19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль пока не доказана.

Также опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита B, гриппа.

Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.

Патогенез

Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.

Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы. Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.

Читайте также:  Обсуждение темы: Признаки аутизма у детей. Внешние признаки, особенности поведения ребенка с аутизмом

Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Лихорадка встречается у 95-100 % больных, обычно неправильного типа, не реагирующая на антибиотики, но исчезающая при кортикостероидах. Как правило исчезает в дальнейшем, при появлении органной патологии.

Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начале заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.

Поражение сосудов почек встречаются у 75-90 % больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.
В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.

У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы.

Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.
Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.

Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

У 50-70 % происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.
Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.
Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.

Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.

Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших.
Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.

У некоторых больных (15-30 %) можно выявить узелковые образования (и давшие название болезни) по ходу сосудистых стволов. Иногда встречаются язвенно-некротические изменения кожи.

Иногда поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может привести к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита B), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита B — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение

Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн.

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения ЖКТ (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и ЦНС усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40 %. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Узелковый полиартериит (M30.0)

Узелковый полиартериит – очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Эпидемиология

ЗаболеваниеРаспространенность (на 1 000 000 населения)Средний возраст начала заболевания, годыДоля мужчин среди заболевших, %Преобладающая географическая распространенность
Узелковый
полиартериит
4,6 (2-18)48±1,760Нет

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

похудение >4 кг, сетчатое ливедо, боль или болезненность яичек, миалгии, мононеврит или полинейропатия, диастолическое давление >90 мм рт.ст.

Cимптомы, течение

Клинические проявления УП отличаются значительным полиморфизмом.
Лихорадка наблюдается у 71-88% больных. Характерна постоянная фебрильная лихорадка, не снижающаяся по действием антибиотиков. Продолжительность лихорадки от нескольких недель до 3-4 месяцев. Температура тела может понижаться самостоятельно при появлении системных признаков болезни или при назначении глюкокортикоидов.
Похудание или прогрессирующая кахексия – классические признаки УП. Выраженное похудание за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и свидетельствует об активности болезни.
Миалгии встречаются в 31-58% случаев. Боли в мышцах обусловлены их ишемией вследствие васкулита. Замечено, что выраженные миалгический синдром предшествует развитию невритов.
Суставной синдром наблюдается более чем у половины больных. Типично поражение крупных суставов нижних конечностей. Суставные проявления варьируют от преходящих артралгий до артритов.
Поражение почек при классическом УП – самый частый (встречается у более 60% больных) и прогностически серьезный симптом. Ишемия почек приводит к хронической почечной недостаточности иили к артериальной гипертензии (АГ). Поражение почек неуклонно прогрессирует, но темп развития хронической почечной недостаточности может быть различным.
Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют о выраженных морфологический изменениях. Примерно в 70% случаев нефропатия при УП сопровождается артериальной гипертензией с реноваскулярным механизмом ее развития. АГ при УП стойкая и не исчезает в период ремиссии заболевания. В 10% случаев развивается злокачественная АГ с сопутствующей ретинопатией. резким снижением зрения вплоть до слепоты, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Чаще наблюдается мочевой синдром с умеренной протеинурией до 1 гсут, микрогематурией, хотя возможна макрогематурия. У части больных АГ не сопровождается изменениями в моче. Описаны случаи инфаркта почек при УП. К редким формам поражения почек при УП относятся острые сосудистые катастрофы (разрывы аневризм, некроз коры почек, артериит и тромбоз почечных сосудов, в том числе и вен), протекающие с острой почечной недостаточностью или без нее.
Показания к нефробипсии ограничены из-за высокого АГ и опасности кровотечения. Из дополнительных методов исследования, предлагаемых для диагностики почечной патологии при УП, предпочтение следует отдать ангиографии, выявляющей нарушения почечной гемодинамики, инфаркты, аневризмы ветвей почечной артерии.
Абдоминальный синдром – второй диагностически важный и прогностически серьезный признак , свидетельствующий о генерализации болезни. Он обусловлен сосудистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости. Частота его составляет 36-44%. При поражении селезеночной артерии могут наблюдаться инфаркты селезенки, реже поражается поджелудочная желез и желчный пузырь с клиническими признаками панкреатита и холецистита. Основные проявления васкулита ЖКТ – боль, диарея, тошнота, рвота, анорексия, перфорация язв и кровотечения.
Боль в животе постоянная, разлитая, иногда очень интенсивная. Длительность болевого синдрома от нескольких часов до нескольких недель. В 10-13% случаев при абдоминальном синдроме развиваются инфаркты брыжейки или кишки, перфорация язв, перитонит. В 6-7% случаев отмечены желудочно-кишечные кровотечения.
Поражение периферической нервной системы (третий классический признак УП) встречается в 50-60% случаев. Периферические мононевриты – симптом сравнительно ранний при УП, возникающий в первые месяцы болезни. Развитие невритов связано с разаитием васкулита vasa nervorum. Могут присоединиться двигательные нарушения. Чаще поражается малоберцовый, лучевой, реже локтевой и срединный нервы. Для УП характерна ассиметрия в виде множественых невритов, что сопровождается атрофией мышц конечностей, парезами кистей и стоп, снижением сухожильных рефлексов.
Поражение ЦНС встечается у 10-20% больных и проявляется симптомами цереброваскулита в виде динамических нарушений мозгового кровообращения, эпилептических приступов, психических расстройств.
Поражение сердца отмечается в 36-58% случаев. Прижизненно поражения сердца распознают реже, чем при паталогоанатомическом исследовании. Основной клинический синдром – коронарная недостаточность. Диагноз коронарита может быть установлен при динамическом ЭКГ-наблюдении. Инфаркт миокарда встречается в 6-12% случаев. Перикардит при УП редок, у половины больных связан с уремией.
Поражение легких встречается у 15% больных. В клинической картине легочного синдрома могут наблюдаться два типа изменений. легочный васкулит (сосудистая пневмония) и интерстициальная пневмония с развитием прогрессирующего фиброза. Малая эффективность антибиотиков является дифференциально-диагностическим признаком данной патологии. Для легочного васкулита характерна быстрая рентгенологическая динамика с обратным развитием изменений под влиянием глюкокортикоидов и цитостатиков.
Частота поражения кожи составляет 41-43%. Наиболее часты следующие изменения кожи: узелки, сетчатое ливедо, язвы, геморрагическая пурпура, гангрена пальцев кистей и стоп. После заживления язв и обширных некрозов остаются рубцы.

Диагностика

Классификационные критерии узелкового полиартериита:
· Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.;
· Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище;
· Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.;
· Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей;
· Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии;
· Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
· Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи;
· Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови;
· Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
· Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий;
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика УП.
При УП ассоциированном с HBV наблюдается повышение активности ЩФ, АСТ, АЛТ, определяется HbsAg, обнаруживают HBV ДНК.
При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют повышение СРБ, иногда выявляют РФ, криоглобулинемию. АНЦА определяются крайне редко.

Читайте также:  Острый бронхит у детей: причины, симптомы, лечение и другие особенности у детей разного возраста

Гистологическое исследование при УП.
У пациентов с предполагаемым диагнозом УП желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке. Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы. При проведении биопсии внутренних органов у больных УП высок риск развития внутреннего кровотечения.

Инструментальные методы исследования при УП.
При ультразвуковой допплерографии у 60% больных выявляют изменения в артериях почек (прежде всего стеноз).
Ангиография позволяет обнаружить множественные микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра преимущественно в артериях почек, брыжейки, печени. Эти изменения могут исчезать на фоне эффективного лечения.

Осложнения

Лечение

Лечение узелкового полиартериита.
(Уровень доказательности А): Для индукции ремиссии УП без HBV инфекции рекомендуется ЦФ в сочетании с ГК.
(Уровень доказательности С): При HBV- ассоциированном УП рекомендуется использовать комбинированную терапию, включающую противовирусные препараты, плазмаферез и ГК.

Лечение УП без инфекции вируса гепатита В:
При ограниченном поражении сосудов, отсутствии признаков прогрессирования и невысокой воспалительной активности назначают средние дозы ГК. При тяжелом, быстропрогрессирующем течении целесообразно раннее назначение комбинированной терапии ГК и ЦФ. Развитие почечной недостаточности, периферической гангрены, полинейропатии, поражения ЖКТ является показанием для проведения в/в пульс- терапии МП в сочетании с ЦФ. Цитостатики назначают так же в случае невозможности снижения дозы ГК вследствие частых обострений заболевания.

Быстропрогрессирующее тяжелое течение УП:
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+
МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта постепенно снижают дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. Далее возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:
ЦФ внутрь 4 мг/кг/сутки в 2- 3 приема, 3 суток, затем ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) в 2- 3 приема 7 суток, с последующим постепенным снижением дозы на 25- 50 мг/месяц в течение 2- 3 месяцев. При повышении сывороточного креатинина (> 300 ммоль/л) или в пожилом возрасте пациента дозу ЦФ снижают на 25- 50%.
+
ПЗ внутрь 1- 2 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца, с последующим постепенным снижением дозы.
Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев.

Ограниченное поражение сосудов, отсутствие признаков прогрессирования УП:

ПЗ внутрь 1- 2 мг/кг/сутки в 2- 3 приема (после еды) в течение 7- 10 суток,
затем, при положительной динамике клинических и лабораторных показателей:
ПЗ внутрь 1- 2 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца, с последующим постепенным снижением дозы ПЗ. В процессе снижения дозы ПЗ внимательно наблюдают за динамикой клинических симптомов и контролируют СОЭ каждый мес. в течение первых 2- 3 месяцев, затем каждые 2- 3 мес. течение 12- 18 месяцев.

Обострение УП на фоне снижения дозы ГК:
ЦФ внутрь 1- 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) в течение 10- 14 суток, скорость последующего снижения дозы определяется клинической картиной и данными лабораторных анализов.

Поддерживающяя терапия :
ПЗ внутрь 5- 10 мг однократно утром + АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки через год с длительностью поддерживающей терапии не менее 24 месяцев.

Лечение УП, ассоциированного с вирусом гепатита В.
При обнаружении маркёров активной репликации HBV лечение включает противовирусную терапию в комбинациии со средними дозами ПЗ и повторными сеансами плазмафереза. Применение высоких доз цитостатиков, способствующих усилению репликации вируса гепатита В и потенциально обладающих гепатотоксическим действием, противопоказано при серологических признаках активной репликации HBV или нарушении функций печени.

Показаниями к лечению УП противовирусными препаратами являются:
· наличие очевидных признаков активной вирусной инфекции (у HBeAg- позитивных больных: HBV DNA > 10 5 копий /мл; при отсутствии HBeAg: HBV DNA > 10 4 копий /мл);
· креатинин сыворотки крови < 300 ммоль/л;
· отсутствие прогрессирующего поражения жизненно- важных органов (сердца, ЦНС), осложненного абдоминального синдрома.

В начале лечения противовирусные лекарства комбинируют с ГК, которые назначают на короткий срок для подавления высокой активности болезни и при возможности быстро отменяют без перехода на поддерживающую терапию. Противовирусную терапию сочетают с проведением сеансов плазмафереза, который, не влияя на репликацию HBV, позволяет контролировать активность болезни без присоединения иммуносупрессантов. Сеансы плазмафереза повторяют до достижения сероконверсии. Рекомендуемое очень быстрое снижение дозы ГК до их полной отмены возможно только при условии продолжения проведения полноценных сеансов плазмафереза.

Применение одной из таких схем позволяет достичь сероконверсии у половины пациентов с ремиссией УП у 80%, при этом лечение подразделяется на 2 этапа:

1 этап комбинированной терапии (первые 2 недели) :
ПЗ 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром, через неделю быстрое снижение дозы (если возможно до отмены).
или:
МП в/в 15 мг/кг/сутки (не более 1 г) в течение 3 дней с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром с быстрым снижением дозы через неделю (если возможно до отмены).

2 этап комбинированной терапии:
Противовирусные препараты назначают исходя из вирусологических, иммунологических и других объективных параметров в каждом конкретном случае. Арсенал средств лечения хронической инфекции гепатита В постоянно расширяется, перспективно использование комбинированной терапии (2 или 3 противовирусных препарата, включая интерфероны). Использование монотерапии ламивудином (особенно у пациентов с избыточной массой тела и у мужчин) может способствовать появлению новых, устойчивых к ламивудину, штаммов вируса гепатита В, провоцирующих обострение УП. С применением ламивудина может быть связано развитие интерстициального нефрита. Интерферон- a назначают в средних дозах (3 млн ЕД в/м 3 раза в неделю на протяжении 6- 12 месяцев). Следует помнить, что лечение интерфероном α в ряде случаев вызывает обострение васкулита, способствует развитию ряда системных проявлений (лихорадка, диспепсия, алопеция, миалгии/миопатия, тиреоидит, депрессия, цитопения).
+
Плазмаферез повторно в течение первых 3 недель- 3 раза в неделю, затем в течение 2 недель- 2 раза в неделю, далее 1 раз в неделю.
+
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев.
+
ПЗ (низкие дозы) при невозможности его отмены.

Лечение артериальной гипертензии при УП :
При тяжёлом течении требуется одновременное назначение нескольких препаратов: ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина ІІ, блокаторов ß- адренорецепторов, которые более эффективны в комбинации с диуретиками и/или блокаторами медленных кальциевых каналов. Стабилизация артериального давления с помощью антигипертензивных лекарств разных групп, назначаемых в различных комбинациях, позволяет затормозить прогрессирование почечной недостаточности, уменьшить риск развития сосудистых катастроф (инфаркт миокарда, инсульт), недостаточности кровообращения.
Поскольку ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II могут ухудшать функцию стенозированной почки и способствовать развитию почечной недостаточности, лечение этими препаратами требует мониторирования функции почек и их размеров и проведение при возможности повторной ультразвуковой допплерографии для оценки скорости кровотока в кортикальном слое.

Программный гемодиализ:
Необходимости проведения программного гемодиализа не мешает активной патогенетической терапии. При успешном лечении, впоследствии может исчезнуть потребность в гемодиализе.

Хирургическое лечение:
Неотложная хирургическая помощь необходима при разрыве аневризмы сосудов внутренних органов. Показаниями для ангиопластики или хирургического лечения при стенозе почечной артерии являются:
· рефрактерность гипертензии, несмотря на адекватно выбранный режим лечения;
· невозможность лекарственного лечения из- за опасности побочных эффектов;
· стремление сохранить функцию почки.

Профилактика

Этиология большинства Системных васкулитов (СВ) неизвестна. Большое значение в возникновении Узелкового полиартериита (УП) придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса.
Профилактика СВ не проводится.

Узелковый периартериит, полиартериит, злокачественная гранулёма

Дерматология

Узелковый периартериит был впервые описан Адольфом Куссмаулем и Рудольфом Майером в 1866 году, – и по сей день в литературе часто называют болезнью Куссмауля-Майера. Можно встретить также названия «полиартериит», «панартериит», «системный некротизирующий васкулит» и т.д.

Это воспалительный процесс, поражающий преимущественно мелкие и средние артерии (артериолы). С развитием процесса наступают выраженные патологические изменения во всех слоях сосудистых стенок; соответственно, все больше страдает кровеносная функция, и наибольшую опасность представляет уже не сосудистая патология сама по себе, а обусловленные фиброзом нарушения кровообращения в жизненно важных органах.

Согласно имеющимся эпидемиологическим данным, заболевание чаще всего выявляется в возрастном интервале от 30 до 60 лет. Среди заболевающих примерно втрое больше мужчин, чем женщин.

2. Причины

Этиология и патогенез болезни Куссмауля-Майера остаются неясными по сей день – несмотря на более чем полуторавековую историю исследований. Наиболее вероятной причиной сегодня считают неадекватный иммунный отклик (или аутоиммунную атаку на собственные сосудистые стенки) в связи с присутствием вирусов – в частности, вирусов гепатита В и С, вируса краснухи, герпесвируса, цитомегаловируса и т.д. Рассматривается также гипотеза о возможной роли наследственной предрасположенности.

К доказанным факторам риска относятся интоксикации, прием медикаментов и вакцин, переохлаждение и пребывание под интенсивным солнечным излучением, инфекции, – в целом, любые условия, могущие спровоцировать всплеск чувствительности и бурный (ауто)иммунный отклик.

3. Симптомы

Выделяют несколько клинических вариантов узелкового периартериита, отличающихся друг от друга достаточно сильно (кожный, астматический и т.д.). Так, кожная форма с образованием специфических узелков-гранулем, – которые и дали название болезни, – встречается лишь в 20-25% случаев и отличается значительным разнообразием проявлений (мраморная бледность, пигментация, сыпь того или иного характера, цвета и распространенности). Однако дальнейшее развитие клинической картины определяется тем, какие внутренние органы в наибольшей степени страдают вследствие нарушений кровоснабжения, – обусловленных, в свою очередь, некротизирующим фиброзом, тромбозом, аневризмами. Типичным является формирование суставно-мышечного, сердечнососудистого, почечного, легочного синдромов, часто в сочетании с тяжелой артериальной гипертензией, поражением ЦНС и ЖКТ, органов зрения, желез внутренней секреции. Во многих случаях наблюдается лихорадочное состояние, практически не купируемое антибиотиками или противовоспалительными средствами.

Течение заболевания также широко варьирует в разных случаях – от доброкачественного и медленно прогрессирующего до молниеносного, с летальным исходом через несколько месяцев после манифестации.

К закономерным следствиям некротизирующего фиброза артериол относятся ишемия и инфаркты внутренних органов, геморрагии при разрыве аневризм, прободные язвы, тяжелые поражения мозговых оболочек – в результате чего рано или поздно наступает инвалидность.

Симптоматически узелковый периартериит может имитировать множество заболеваний, поэтому доказательная диагностика требует их исключения. Дифференциальная диагностика проводится на основании клинических и лабораторных критериев (наиболее информативным считается микроскопический анализ кожных образцов). Из инструментальных методов обычно назначается допплерография, ангиография, рентген органов грудной клетки.

4. Лечение

Препаратом выбора являются кортикостероидные гормоны, отмена которых приводит, впрочем, к рецидиву заболевания. Кожные симптомы также купируют гормонсодержащими мазями; нередко в лечебную схему приходится добавлять антибиотики, – для подавления присоединившейся гнойной бактериальной инфекции.

Как правило, больные нуждаются в постоянном наблюдении и терапевтическом сопровождении в течение многих лет, или же принимают лечение пожизненно. Полностью излечимыми считаются легкие формы заболевания, при условии своевременной диагностики и начала адекватной терапии.

Прочие варианты относятся к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом (при полном отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет лишь около 10%). Примерно у половины больных удается добиться, в лучшем случае, качественной ремиссии.

Заболевания частые заболевания

Жалобы и симптомы Жалобы и симптомы

  • высыпания на лице
  • высыпания на теле
  • высыпания на половых органах
  • покраснения и шелушения
  • зуд и жжение
  • появление новообразований на коже

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика Диагностика

  • Дермоскопия
  • Люминесценция
  • Диаскопия
  • Граттаж (поскабливание)
  • Проба зондом пункция иглой
  • Биопсия

Наши цены Типичные жалобы

  • Консультация врача дерматолога – от 3000 р.
  • Исследование кожи на демодекоз – 435 р.
  • Исследование на патогенные грибы – 490 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Ссылка на основную публикацию