Муцинозная цистаденома – лечение, прогноз

Муцинозная цистаденома – лечение, прогноз

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

Центральная клиническая больница РАН

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Лечение пациентки с муцинозной опухолью червеобразного отростка

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2020;(9): 89-91

Шемятовский К.А., Азимов Р.Х., Глушков П.С., Карчевский Е.В., Горский В.А. Лечение пациентки с муцинозной опухолью червеобразного отростка. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2020;(9):89-91.
Shemyatovsky KA, Azimov RKh, Glushkov PS, Karchevsky EV, Gorsky VA. Management of mucinous tumor of appendix. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2020;(9):89-91. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/hirurgia202009189

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

Муцинозные опухоли (МО) червеобразного отростка низкой степени злокачественности — редкие злокачественные образования. Одним из самых грозных осложнений таких опухолей является отсев муцина на брюшину с развитием псевдомиксомы брюшины. В настоящее время отсутствуют единые клинико-патоморфологическая классификация и подход в лечении пациентов с МО. Осложняет ситуацию то, что во многих случаях заподозрить опухоль червеобразного отростка перед операцией не всегда возможно и МО обнаруживают после выполнения аппендэктомии по поводу острого аппендицита или его осложнений, что ухудшает прогнозы пациента.

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

Центральная клиническая больница РАН

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

Отделение хирургии Центральной клинической больницы РАН

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Даты принятия в печать:

  1. Ramaswamy V. Pathology of mucinous appendiceal tumors and pseudomyxoma peritonei. Indian J Surg Oncol. 2016;7:258-267. https://doi.org/10.1007/s13193-016-0516-2
  2. Padmanaban V, Morano WF, Gleeson E, et al. Incidentally discovered low-grade appendiceal mucinous neoplasm: a precursor to pseudomyxoma peritonei. Clin Case Rep. 2016; 4:1112-1116. https://doi.org/10.1002/ccr3.694
  3. Valasek MA, Pai RK. An Update on the Diagnosis, Grading, and Staging of Appendiceal Mucinous Neoplasms. Adv Anat Pathol. 2018;25(1):38-60. https://doi.org/10.1097/PAP.0000000000000178
  4. Misdraji J, Young RH. Primary epithelial neoplasms and other epithelial lesions of the appendix (excluding carcinoid tumors). Semin Diagn Pathol. 2004; 21:120-133. https://doi.org/10.1053/j.semdp.2004.11.005
  5. Montes O, Andrade AM, Perez G, et al. Giant appendicular mucinous cystoadenoma case report and review of the literature. Arch Clin Gastroenterol. 2016; 2:001-003. https://doi.org/10.17352/2455-2283.000009
  6. Narasingamoorthy L, Rajagopalan P, Subramaniam D. Primary mucinous adenocarcinoma of appendix: a rare case report. J Evolution Med Dent Sci. 2016; 5:4678-4680. https://doi.org/10.14260/jemds/2016/1066
  7. Ветшев Ф.П., Осминин С.В., Чесарев А.А. и др. Лапароскопическая аппендэктомия при муцинозной цистаденоме червеобразного отростка. Хирургия. Журнал имени Н.И. Пирогова. 2019; 4:61-65. https://doi.org/10.17116/hirurgia201904161
  8. Sugarbaker PH. Epithelial appendiceal neoplasms. Cancer J. 2009; 15:225-235. https://doi.org/10.1097/PPO.0b013e3181a9c781
  9. Tiselius C, Kindler C, Shetye J, et al. Computed tomography follow-up assessment of patients with low-grade appendiceal mucinous neoplasms: evaluation of risk for pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2017; 24: 1778-1782. https://doi.org/10.1245/s10434-016-5623-3
  10. Akagi I, Yokoi K, Shimanuki K, et al. Giant appendiceal mucocele: report of a case. J Nippon Med Sch. 2014; 81:110-113. https://doi.org/10.1272/jnms.81.110

Муцинозные опухоли (МО) червеобразного отростка низкой степени злокачественности являются редкими неоплазиями и в структуре всех новообразований желудочно-кишечного тракта занимают около 1%. По данным литературы [1, 2], МО обнаруживают менее чем в 0,3% удаленных червеобразных отростков. В настоящее время существуют различные классификации МО червеобразного отростка, включающие широкий спектр опухолей – от аденомы до слизистой аденокарциномы. Однако отсутствует единство в универсализации гистологической терминологии [3]. Международная группа по злокачественным новообразованиям брюшины (Peritoneal Surface Oncology Group International) определяет МО как слизистую опухоль низкой степени злокачественности.

Следует отметить, что клинические проявления МО скудны и зачастую опухоль имеет бессимптомное течение. Редко пациентов беспокоит боль в нижних отделах живота, обусловленная обструкцией просвета отростка.

Проводить дифференциальную диагностику МО следует с острым аппендицитом, забрюшинной опухолью или опухолью яичника [2]. Методами инструментальной диагностики являются УЗИ и КТ. Наиболее часто при КТ обнаруживают кистозное расширение червеобразного отростка, кальцификацию его стенки или неравномерную ее толщину [1, 2, 4]. Исследование онкомаркеров CEA, CA-19-9 и CA-125 в 50—60% наблюдений дает положительный ответ [5].

Поставить диагноз во время операции также весьма непросто. При внешнем осмотре червеобразный отросток с МО, как правило, увеличен в объеме в результате накопления муцина. Но дифференцировать поражение червеобразного отростка МО необходимо из-за риска малигнизации. При диаметре менее 2 см МО расценивают как простые доброкачественные или ретенционные мукоцелле. Они малигнизируются крайне редко. Образования более 6 см имеют высокий риск малигнизации, перфорации отростка с развитием псевдомиксомы брюшины [2].

Чаще диагноз МО верифицируют при морфологическом исследовании. Гистологическая картина МО характеризуется следующими признаками: разрушение собственной пластинки и мышечного слоя, фиброз подслизистой оболочки, экспансивный рост в стенку отростка, «проталкивание» злокачественных клеток с возможным формированием дивертикулов и наличием муцина и/или муцинозного эпителия вне стенки червеобразного отростка. В МО также часто можно обнаружить муцинозные клетки, клетки кишечного эпителия и бокаловидные клетки [6].

Наиболее драматичным осложнением опухоли является отсев муцина на прилежащую брюшину, что приводит к развитию псевдомиксомы брюшины, так как 5-летняя выживаемость при этом составляет всего 25% [7]. Это осложнение может развиться у 15—20% пациентов с МО. Клиническая диагностика его неспецифична и весьма затруднительна. Верифицировать диагноз возможно с помощью УЗИ или КТ, которые обнаруживают муцинозные пузырьки в брюшной полости. Подтверждению диагноза способствует исследование биомаркеров. При этом наблюдается повышение уровней CDX2, MUC-2, CK 20, B-катерина, CEA, CA-19-9, а также KRAS-мутации [1].

До настоящего времени остаются спорными проблемы наилучшего хирургического доступа (лапароскопического или открытого), показаний к проведению адъювантной химиотерапии, продолжительности наблюдения. Основными задачами хирургического лечения МО являются предотвращение обсеменения брюшины муцином и радикализм оперативного приема. Первую задачу решают бережным обращением с органом во время вмешательства. Вторая проблема тоже решена [4]. При отсутствии метастазов в лимфатические узлы достаточно выполнения аппендэктомии. При инфильтрации опухоли в подслизистую оболочку отростка, наличии метастазов в лимфатические узлы необходимо выполнять правостороннюю гемиколэктомию. Следует отметить, что метастатическое поражение лимфатических узлов встречается нечасто, лишь в 3—4% случаев, но тем не менее требует агрессивного хирургического подхода [8]. При наличии псевдомиксомы брюшины выполняют циторедуктивные операции (аппендэктомию или гемиколэктомию, что зависит от органных и внеорганных поражений) и гипертермическую внутрибрюшную химиотерапию [1, 5].

Больные, перенесшие операцию по поводу МО, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении, исследовании специфических онкомаркеров, выполнении КТ каждые 6 мес для исключения рецидива опухоли и возможного отсроченного развития псевдомиксомы брюшины [9]. Сроки диспансерного наблюдения и прогноз зависят от морфологической картины поражения органа. Для пациентов с высоким риском прогрессирования опухоли (инфильтрация опухолью подслизистой оболочки или наличие метастазов в лимфатических узлах) контрольные обследования должны продолжаться на протяжении 5 лет после установления диагноза.

Приводим краткую историю заболевания больной с МО червеобразного отростка. Представленный клинический случай является достаточно редким, поскольку при первичной перфорации червеобразного отростка отсутствовал отсев муцина на брюшину. Кроме того, МО червеобразного отростка крайне редко возникает у женщин, чаще это заболевание описывают у мужчин старше 60 лет.

Пациентка Т., 65 лет, доставлена в приемное отделение ЦКБ РАН 25.05.2018 с направительным диагнозом «острый аппендицит». Считает себя больной в течение 5 дней, когда впервые отметила появление боли в нижних отделах живота, повышение температуры тела до 38° C. Самостоятельно не лечилась. При осмотре живот не вздут, симметричный, участвует в акте дыхания. Пальпаторно мягкий, умеренно болезненный в правой подвздошной области, где определяется объемное, смещаемое образование размером 12×12×9 см. Перитонеальных симптомов нет. Температура тела на момент поступления 37,5° C. Общий анализ крови: повышен уровень лейкоцитов до 15,9∙10 9 /л; биохимический анализ крови: повышен уровень C-реактивного белка до 50 мг/л (норма 0—6,0 мг/л). При КТ брюшной полости заподозрен деструктивный аппендицит с формированием периаппендикулярного абсцесса (рис. 1).

Рис. 1. МСК-томограмма органов брюшной полости. В правой подвздошной ямке отграниченное жидкостное скопление размером 8,6×8,5×6,5 см (желтая стрелка) с наличием горизонтального уровня жидкости и газа, тесно прилежащее к куполу слепой кишки. Червеобразный отросток тесно связан с указанным образованием.

Выполнены пункция и дренирование полости абсцесса под ультразвуковым наведением, установлен двухпросветный дренаж 16 Fr. Получено до 120 мл густого гноя с колибациллярным запахом. В послеоперационном периоде проведены капельное промывание полости абсцесса, антибактериальная, детоксикационная и симптоматическая терапия. На 7-е сутки после вмешательства уровень лейкоцитов нормализовался до 7,7∙10 9 /л, снизился уровень С-реактивного белка до 21 мг/л. На 9-е сут проведена фистулография — данных, свидетельствующих об остаточной полости, внутреннем свище и затеке контраста в свободную брюшную полость, не получено (рис. 2).

Рис. 2. Фистулограммы: скопление контраста неправильной формы размером 6,5×2,8 см с фесончатыми контурами (желтые стрелки). Связи с просветом кишечника или межпетельного распространения не выявлено.

Дренаж удален на 10-е сут после операции. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендацией оперативного лечения через 3—4 мес.

20.09.2018 пациентка поступила для плановой аппендэктомии. По данным КТ, выполненной амбулаторно, объемных или инфильтративных изменений в брюшной полости не установлено. Однако пальпаторно определено плотное, с нечеткими контурами, образование в правой подвздошной области, поэтому решено произвести лапароскопию. При этом в правой подвздошной области обнаружен плотный конгломерат, включающий в себя подвздошную кишку, купол слепой кишки, червеобразный отросток (рис. 3). Ввиду высокого риска перфорации кишечной стенки при отделении червеобразного отростка выполнена лапароскопическая резекция илеоцекального угла с наложением аппаратного анастомоза по типу бок в бок. Препарат извлечен в контейнере через косой переменный доступ в правой подвздошной области.

Рис. 3. Конгломерат из дистального отдела подвздошной, слепой кишки, червеобразного отростка (интраоперационная фотография).

Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 7-е сут после операции.

По данным гистологического исследования (рис. 4) определены фрагменты стенки червеобразного отростка с ростом МО низкой степени злокачественности. Отмечено выраженное содержание слизи, вплоть до формирования «озер» на всю глубину стенки отростка, но без достоверных признаков выхода ее за пределы органа и утрата подслизистого слоя.

Рис. 4. Микрофотографии среза червеобразного отростка.

Окраска гематоксилин-эозином, а — ×10, б — ×20: стенка червеобразного отростка с ростом муцинозной опухоли низкой степени злокачественности с выраженным слизеобразованием, формированием озер слизи на всю глубину стенки отростка, без признаков выхода за ее за пределы, «утратой» подслизистого слоя.

Поскольку признаки распространения опухоли за пределы червеобразного отростка отсутствовали, адъювантную химиотерапию не проводили.

У пациентки определен высокий риск развития псевдомиксомы брюшины в результате распространения муцинозных клеток за подслизистый слой червеобразного отростка. Через полгода при КТ органов брюшной полости данных, свидетельствующих о неопластическом процессе в брюшной полости, не получено, уровни CA-19-9 и CA-125 в пределах референсных значений. Планируется дальнейшее наблюдение за больной.

Таким образом, следует сохранять онкологическую настороженность в отношении неоплазий червеобразного отростка. Необходимы дальнейшие исследования для определения наиболее эффективных методов диагностики, лечения и динамического наблюдения за пациентами с МО. С учетом редкости этого типа опухолей такие задачи могут быть решены путем создания международной базы пациентов, которая позволит провести более широкий анализ данных и сформулировать единый протокол лечения.

Серозная цистаденома яичника

Серозная цистаденома яичника — истинная доброкачественная опухоль, происходящая из эпителиальной ткани органа. При небольших размерах (до 3 см) заболевание протекает бессимптомно. По мере роста новообразования у пациентки возникают тупые, ноющие или схваткообразные боли в нижней части живота и пояснице, а также признаки сдавливания соседних органов (учащённое мочеиспускание, запор, отёки ног и др.). Для диагностики используют бимануальное обследование, УЗИ, КТ и МРТ тазовых органов, анализ крови на онкомаркеры. Единственным эффективным методом лечения серозной цистаденомы является операция по удалению новообразования, яичника, придатков или матки с придатками.

Серозная цистаденома яичника

Общие сведения

Серозная цистаденома (серозная кистома, простая, цилиоэпителиальная или гладкостенная цистаденома) — тугоэластичное доброкачественное новообразование яичника, расположенное сбоку или кзади от матки. Обычно опухоль развивается в возрасте 30—50 лет. Более чем у 80% пациенток диаметр опухоли составляет от 5 до 16 см, но в некоторых поздно диагностированных случаях её размеры достигали 30—32 см. Частота простой цистаденомы составляет 11% от всех новообразований яичников и 45% — от серозных (цилиоэпителиальных) опухолей. Как правило, новообразование возникает с одной стороны. В 72% случаев оно является однокамерным, у 10% пациенток — двухкамерным и у 18% — многокамерным.

Читайте также:  Опущение передней стенки влагалища: причины, симптомы, лечение

Серозная цистаденома яичника

Причины серозной цистаденомы

На сегодняшний день научно подтверждённой теории возникновения простой кистомы не существует. По мнению некоторых гинекологов, такое новообразование формируется из функциональных кист яичника — фолликулярной и жёлтого тела, которые не до конца рассосались и начали наполняться серозным содержимым. Предрасполагающими факторами к развитию простой цистаденомы яичника служат:

  • Гормональные нарушения, препятствующие нормальному созреванию яйцеклетки. Дисбаланс в женской гормональной сфере может наблюдаться при угасании репродуктивной функции, сопутствующих соматических и эндокринных заболеваниях, стрессе, значительных физических и эмоциональных перегрузках, экстремальных диетах, длительном сексуальном воздержании.
  • Раннее половое созревание с появлением первых менструаций в возрасте 10—12 лет.
  • Воспалительные женские болезни (эндометрит, аднексит и др.). Особенно опасны заболевания, вызванные возбудителями ИППП при неупорядоченной половой жизни без барьерной контрацепции.
  • Операции на органах малого таза. Простые серозные цистаденомы несколько чаще наблюдаются у пациенток, перенесших внематочную беременность, аборты, оперативное лечение гинекологических заболеваний.
  • Отягощённая наследственность. По некоторым наблюдениям, у женщин, матери которых страдали серозными новообразованиями яичников, цистаденома выявляется чаще.

Патогенез

Серозная кистома, как правило, формируется в одном из яичников. Сначала она представляет собой небольшое гладкостенное однокамерное (реже — многокамерное) новообразование. Его плотные соединительнотканные стенки выстланы изнутри однослойным кубическим или цилиндрическим реснитчатым эпителием, обладающим секреторной активностью. По мере роста внутри цистаденомы накапливается серозное содержимое — водянистая прозрачная жидкость светло-жёлтого цвета. В результате растущее опухолевидное образование сдавливает окружающие органы и нервные волокна, что приводит к возникновению болевого синдрома. При присоединении воспалительного процесса гладкая блестящая поверхность кистомы становится матовой и покрывается спайками.

Симптомы серозной цистаденомы

Клинической симптоматики при небольших (до 3 см) гладкостенных кистомах обычно не наблюдается, они становятся случайной находкой во время гинекологического обследования или УЗИ органов малого таза. По мере увеличения новообразования у пациентки возникают симптомы, связанные с давлением кистомы на соседние органы. Наиболее типичен болевой синдром. Обычно он носит характер тупых, ноющих, реже схваткообразных болей, возникающих в паховой области, за лобком или в пояснице. Кроме того, женщина может испытывать давление на мочевой пузырь, прямую кишку, ощущать наличие инородного тела.

При кистомах больших размеров возможно нарушение функций смежных органов из-за их сдавливания, что проявляется учащённым мочеиспусканием, дискомфортом в кишечнике, запорами, тошнотой, отёками нижних конечностей. В тех случаях, когда опухоль достигает в размерах 6—10 и более см, она может привести к увеличению живота или его видимой асимметрии. Менструальный цикл при серозных цистаденомах обычно не нарушен. Однако если новообразование является достаточно крупным и оказывает давление на яичник и/или матку, характер месячных изменяется — они становятся более обильными или слишком скудными и сопровождаются болезненными ощущениями. Крайне редко при неосложнённых простых кистомах наблюдается общая реакция организма в виде усталости, слабости, вялости, сниженной работоспособности, раздражительности.

Осложнения

Основная опасность несвоевременного выявления и неадекватного лечения серозной цистаденомы яичника — сдавливание соседних органов с нарушением их функций и возникновение острых состояний. Наиболее серьёзными осложнениями кистомы, требующими неотложного оперативного лечения, являются перекрут ножки (при её наличии) с некрозом новообразования и разрыв капсулы (апоплексия яичника) с попаданием его содержимого в брюшную полость и возникновением кровотечения. Об осложнённом течении заболевания могут свидетельствовать повышение температуры, резкое усиление боли, возникновение сильной тошноты или рвоты, выраженного недомогания с головными болями, головокружением и потерей сознания, резкая бледность, кровянистые выделения из влагалища. Иногда наблюдается рецидив заболевания после органосохраняющего оперативного вмешательства и злокачественное перерождение опухоли.

Диагностика

Для подтверждения или уточнения диагноза заболевания, проведения дифференциальной диагностики и выбора оптимального метода лечения пациенткам с подозрением на серозную цистаденому назначают комплексное гинекологическое обследование. В него входят:

  • Осмотр акушера-гинеколога. При бимануальном исследовании в области придатков матки обычно выявляется тугоэластичное подвижное безболезненное образование с гладкой поверхностью, не связанное с соседними органами.
  • УЗИ малого таза. Позволяет выявить однородную гипоэхогенную опухоль с плотной гладкой капсулой размером от 3-х см. При небольших цистаденомах используют трансвагинальный доступ, при крупных — трансабдоминальный.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. В ходе томографического обследования создаётся трёхмерная модель цистаденомы и прилежащих органов для проведения более тщательной дифференциальной диагностики и исключения прорастания опухоли.
  • Анализ крови на онкомаркеры. Исследование опухолевых антигенов (СА-125, СА 19-9, СА 72-4) позволяет исключить развитие онкологического процесса или гнойного абсцесса в яичнике и других тазовых органах.
  • Цветовая допплерография. Метод диагностики является дополнительным и в сомнительных случаях позволяет дифференцировать доброкачественную опухоль яичника от злокачественной на основании интенсивности кровотока.

Простую серозную цистаденому необходимо отличать от других доброкачественных новообразований яичников, в первую очередь, функциональных кист, папиллярной и псевдомуцинозной кистомы. Для исключения метастазирования в яичник одной из форм рака желудка пациенткам в обязательном порядке назначают фиброгастродуоденоскопию. Проведение фиброколоноскопии позволяет оценить степень вовлечения в процесс сигмовидной и прямой кишки. Альтернативным решением при невозможности проведения эндоскопического обследования желудка, прямой и сигмовидной кишки является рентгенография органов ЖКТ.

Также в ходе дифференциальной диагностики исключают злокачественное поражение яичников, тубовариальный абсцесс, внематочную беременность, патологию расположенных рядом органов — острый аппендицит, дистопию почек и другие пороки развития мочевыводящей системы, дивертикулёз сигмовидной кишки, костные и внеорганные опухоли малого таза. В таких случаях, кроме лабораторного и инструментального обследования, назначают консультации смежных специалистов — хирурга, онкогинеколога, гастроэнтеролога, онколога, уролога.

Лечение серозной цистаденомы

Основной метод лечения простой серозной кистомы — хирургическое удаление опухоли. Достоверных данных об эффективности медикаментозных и немедикаментозных способов терапии этого заболевания в гинекологии не существует. При выборе конкретного вида оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, наличие или планирование беременности, размеры опухоли. Основные цели лечения пациенток репродуктивного возраста — максимальное сохранение здоровой ткани яичника и профилактика трубно-перитонеального бесплодия (ТПБ). Женщинам в период перименопаузы рекомендованы радикальные операции, направленные на предотвращение рецидива цистаденомы и сохранение качества жизни.

Показанием к плановому проведению операции является наличие опухолевидного образования диаметром от 6 см, которое сохраняется на протяжении 4—6 месяцев. Решение о сроках удаления новообразования меньших размеров гинеколог принимает индивидуально с учётом результатов динамического наблюдения. В экстренном порядке хирургическое вмешательство проводится при подозрении на перекрут ножки или разрыв капсулы кистомы. Обычно плановая операция выполняется лапароскопически. Основными видами оперативных вмешательств при гладкостенной серозной цистаденоме являются:

  • Цистэктомия(удаление кисты) иликлиновидная резекция(иссечение повреждённой ткани в виде клина) с сохранением яичника, ревизией контрлатерального яичника и экстренной гистологической диагностикой. Органосохраняющие операции рекомендованы молодым женщинам, планирующим беременность, с цистаденомой не более 3 см в диаметре.
  • Односторонняя овариоэктомия или аднексэктомия. Вмешательство предполагает удаление на стороне поражения всего яичника или яичника с маточной трубой и считается оптимальным решением для женщин репродуктивного возраста с новообразованием размерами более 3 см.
  • Двусторонняя аднексэктомия или гистерэктомия с придатками. Рекомендованный способ хирургического лечения у женщин в период перименопаузы и у пациенток с двухсторонним поражением яичников. Его преимуществом является существенное снижение риска развития онкологических заболеваний.

Прогноз и профилактика

При своевременном обнаружении и хирургическом лечении прогноз заболевания является благоприятным: серозная цистаденома крайне редко рецидивирует и озлокачествляется. Женщинам репродуктивного возраста, перенесшим органосохраняющие вмешательства, одностороннюю овариоэктомию или аднексэктомию, рекомендуется планировать беременность не ранее чем через 2 месяца после операции. Полное восстановление после лапароскопического консервативного удаления серозной гладкостенной цистаденомы яичника наступает через 10—14 дней, после радикальных операций восстановительный период длится до 6—8 недель. Пациенткам показано диспансерное наблюдение у врача-гинеколога. По наблюдениям американских специалистов, профилактический эффект в отношении развития доброкачественных цистаденом яичника оказывает приём комбинированных оральных контрацептивов монофазного действия.

Сложная операция удаления кистозной опухоли поджелудочной железы проведена в НМИЦ хирургии имени А.В. Вишневского

Сложная операция удаления кистозной опухоли поджелудочной железы проведена в НМИЦ хирургии имени А.В. Вишневского

Кистозные опухоли поджелудочной железы – относительно редкие заболевания. Их диагностика предусматривает наличие квалификации, которая приобретается при большом количестве наблюдений. Хирургическое лечение таких опухолей требует не только хороших теоретических знаний и мануальных навыков, но и большого опыта выполнения специфичных операций.

Пациент, диагноз

Пациентка 50 лет. Муцинозная цистаденома тела-хвоста поджелудочной железы.

Суть вмешательства

Корпорокаудальная резекция поджелудочной железы, спленэктомия, резекция левого надпочечника

Как развивались события

В 1994 году у пациентки было обнаружено кистозное образование хвоста поджелудочной железы диаметром 23 мм, которое трактовалось как постнекротическая киста поджелудочной железы. В 2007 году контрольное обследование выявило увеличение новообразования до 80 мм. Была выполнена цистоеюностомия «бок в бок»; энтероэнтеростомия «конец в бок» по Ру (наложение анастомоза); дренирование подпеченочного пространства. Гистологическое исследование ткани стенки «кисты» проведено не было.

В 2019 году при МРТ органов брюшной полости в хвосте поджелудочной железы обнаружена многокамерная опухоль 140х70 мм. В итоге пациентка поступила в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского, где в отделении лучевой диагностики был поставлен окончательный диагноз: муцинозная цистаденома тела-хвоста поджелудочной железы.

Как принималось решение

За годы после предыдущего хирургического вмешательства из-за роста опухоли произошли серьезные анатомические изменения в соотношении сосудов, был оттеснен чревный ствол, селезеночная артерия. Внешние проявления соответствовали тому, что наблюдается при перерождении доброкачественного образования в карциному, поэтому было принято единственно возможное решение – оперировать с соблюдением онкологических принципов.

Риски и особенности ситуации

Существенные изменения ангиоархитектоники подразумевали сложности при выделении ветвей чревного ствола. Это создавало опасность возникновения интенсивного интраоперационного кровотечения.

Комментарий хирурга

Д.м.н., профессор Андрей Германович Кригер, заведующий отделением абдоминальной хирургии НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского:

«Непростой случай. Большой размер опухоли, перенесенное вмешательство, изменения анатомии. Опухоль «сидит» верхом на сосудах, они сзади, ты работаешь спереди, сместить ее невозможно. Как подойти к сосудам? Чуть ошибся – фонтанирующее кровотечение. А ты его не можешь остановить, потому что опухоль закрывает поле зрения и источника не видно. К нашей радости, ничего не случилось. Операция прошла нормально, образование оказалось доброкачественным, послеоперационный период протекал без осложнений.

Кистозные опухоли поджелудочной железы – серозная цистаденома и муцинозная цистаденома – с одной стороны, ярко манифестируют себя при лучевых методах диагностики, но клинически чаще всего протекают бессимптомно. Серозная цистаденома практически не подлежит хирургическому лечению независимо от ее размеров. Муцинозная цистаденома (предраковое заболевание) требует хирургического вмешательства.

Тактические решения, которые принимаются хирургами при той и другой опухоли, к сожалению, достаточно часто бывают ошибочными.

Проблема в том, что на этапе диагностики нередки случаи, когда муцинозная цистаденома трактуется рентгенологами как постнекротическая киста. Как следствие, выполняется либо наружное дренирование под контролем ультразвука, либо наложение цистоэнтероанастомоза, и кистозная опухоль анастамозируется с кишкой. В итоге (как произошло и с нашей пациенткой) опухоль продолжает неуклонно увеличиваться в размерах, и появляется риск ее перерождения в карциному с отдаленным метастазированием и всеми последующими печальными событиями.

Какие выводы? Прежде всего, хирурги и рентгенологи обязательно должны читать специальную литературу. У нас недавно вышло руководство, посвященное кистозным опухолям («Диагностика и хирургическое лечение кистозных опухолей поджелудочной железы». Методическое руководство под редакцией А.Г. Кригера и Г.Г. Кармазановского, 2019), сейчас выходит второе – по нейроэндокринным опухолям.

Здесь хорошо описано, как выглядит муцинозная цистаденома, – ее довольно сложно трактовать как постнекротическую кисту. Кроме того, постнекротическая киста может образоваться только на фоне перенесенного острого панкреатита, и об этом должен помнить каждый клиницист. Если у пациента в анамнезе нет острого панкреатита, то и постнекротическая киста исключена.

Надо учитывать еще, что процент осложнений после резекционных операций на поджелудочной железе составляет около 30. Такова специфика этой хирургии. При этом количество осложнений и летальность меньше там, где больше операций. Существует термин – «клиника большого объема», означающий, что в отделении делается не менее 50 операций в год. У нас в отделении абдоминальной хирургии Центра имени Вишневского проводится 150 таких операций в год. Больные с опухолями поджелудочной железы, хроническим панкреатитом должны оперироваться только в специализированных центрах».

Пограничные опухоли яичников

Новообразования яичников – достаточно распространенное явление среди женщин. Они бывают как доброкачественные, так и злокачественные, но есть и отдельная группа – пограничные, которые имеют признаки, не позволяющие их отнести ни в одну из выше перечисленных групп.

Диагностируют пограничные опухоли у женщин в возрасте от тридцати до сорока пяти лет, и именно они выступают причиной, из-за которой пациентки не могут забеременеть.

Высокая вероятность рецидива в случае не радикального лечения не дает отнести их к доброкачественным новообразованиям, но и к злокачественным отнести их не представляет возможным. Более чем в шестидесяти процентов случаев диагностируют пограничные опухоли яичников на начальной стадии, а это один из залогов благоприятного прогноза.

Читайте также:  Что происходит при сужении сосудов головного мозга, симптомы и лечение патологии. Проблема с сосудами головного мозга симптомы лечение

Пограничные опухоли яичников

Проблема пограничной опухоли яичника состоит как раз в том, что женщины хотят сберечь фертильную функцию, а органосохраняющие методы лечения несут высокую вероятность рецидивирования.

Специалисты Юсуповской больницы разрабатывают план лечения для каждой пациентки индивидуально и максимально учитывают ее потребности. Врачи следят за новинками в медицине, внедряют новые методы и технологии. За годы работы в Юсуповской больнице диагностика и лечение пограничных опухолей яичников проводилась тысячам женщин, и каждая из них выбрала оптимальный для себя метод.

Лучшая больница Москвы с удобным расположением, ведущими специалистами разных отраслей медицины, современным оборудованием, компетентным персоналом и комфортабельными палатами оказывает помощь населению в круглосуточном режиме. Диагностику можно пройти амбулаторно, без очередей и заминок. Лечение подбирается с учетом особенностей каждой пациентки, а также разрабатывается курс реабилитации и в благоприятных условиях восстановление происходит в максимально короткие сроки. Записаться на консультацию необходимо в онлайн режиме и по телефону. Во время личного разговора с врачом можно получить ответы на вопросы о этиологии, патогенезе, диагностике, лечению и реабилитации данного заболевания, решить вопросы госпитализации и дальнейшей тактики.

В случае пограничных опухолей яичников очень важно в начальной стадии правильно расставить приоритеты и не допустить распространению заболевания. На сайте Юсуповской больницы большое количество информации, касающееся данной патологии, а также многих других. Сайт по праву считается одним из лучших информационных сайтов сети.

Причины пограничных опухолей яичников

Пограничные опухоли яичников по морфологическим, клиническим и прогностическим критериям занимают некое срединное положение между злокачественными и доброкачественными новообразованиями. Но, как и в их случае, достоверных причин их возникновения на данное время не установлено. Многочисленные проведенные исследования свидетельствуют о том, что значительно повышают вероятность возникновения пограничных опухолей яичников следующие факторы:

  • Повышенная масса тела (индекс массы тела выше 25кг/м2);
  • Стимулированная овуляция;
  • Отягощенная наследственность;
  • Иммунодефицитные состояния;
  • Длительные гормональные нарушения;
  • Врожденные аномалии развития органов мочеполовой системы, надпочечников, гипофиза и гипоталамуса;
  • Канцерогенные вещества;
  • Ультрафиолетовое и ионизирующее излучения;
  • Прием эстрогенов;
  • Отсутствие беременности и родов в анамнезе;
  • Метаболические заболевания;
  • Заболевания эндокринной системы, в частности сахарный диабет;
  • Оральная контрацепция;
  • Вредные привычки – алкоголь, курение, наркомания и т.д.

Не опровергается также и инфекционно-вирусная теория возникновения пограничных опухолей яичников.

Достоверным считается тот факт, что беременность, роды и кормление грудью значительно снижают риски возникновения пограничных опухолей яичников.

Классификация пограничных опухолей яичников

От злокачественных новообразований пограничные опухоли яичников отличаются тем, что для них нехарактерна стромальная деструктивная инвазия. Согласно цитологической классификации, пограничные опухоли яичников разделяют на наиболее распространённые – серозная и муцинозная, и более редкие – эндометриоидные, опухоль Бреннера, метанефроидные и смешанные формы.

Также их принято разделять на инвазивные и неинвазивные. Опухоли, которые имеют форму узла и располагаются на ножке, называют поверхностными, а кистовидные злокачественные новообразования – внутрияичниковыми.

Метастазы пограничных опухолей яичников могут располагаться как в толще, так и на поверхности малого и большого сальников.

Симптомы пограничных опухолей яичников

На ранних стадиях пограничные опухоли яичников не имеют не то что специфических признаков, а не дают клиники вообще. Очень часто их диагностируют случайно во время профилактических осмотров или проведения ультразвукового исследования.

Также заподозрить пограничную опухоль яичника может специалист в случае проблемы первичного бесплодия, ведь именно данная опухоль является причиной невозможности забеременеть. Если беременность все-таки наступает, пограничная опухоль яичника может выступить причиной невынашивания.

Хоть в начале заболевания клинических симптомов практически нет, но в дальнейшем могут возникнуть тянущие боли внизу живота и дискомфорт в пояснице, который вначале носит односторонний характер, но вскоре охватывает и вторую сторону. Эти симптомы неинтенсивные и редко становятся причиной обращения к специалисту.

Увеличение размера пограничной опухоли яичника к увеличению живота, что очень часто пациентки объясняют себе набором веса или беременностью.

В дальнейшем присоединяются симптомы, связанные с прогрессированием процесса:

  • Плохой аппетит или его отсутствие;
  • Диспепсические явления;
  • Чрезмерная усталость, вялость, сонливость;
  • Повышается температура тела до субфебрильных цифр;
  • Снижается масса тела и т.д.

Диагностика пограничных опухолей яичников

Сбор жалоб и анамнеза дополняется гинекологическим осмотром, а также лабораторными и инструментальными методами исследования.

Лабораторные методы включают следующие анализы:

  • общий анализ крови. Специфических признаков нет, но в нем есть признаки анемии разной степени тяжести, уменьшение количества лейкоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • Исследование уровня эстрогенов, прогестерона и тестостерона в крови;
  • Определение концентрации CA-125, ХГТ, РЭА, АФП;
  • Цитологическое и гистологическое исследование биоптата;
  • Определение группы крови, кровь на вирусные гепатиты и сифилис;
  • Молекулярное исследование и т.д.

Из инструментальных методов могут быть использованы следующие:

  • ультразвуковое исследование, которое дает обнаружить опухоль маленьких размеров, которую во время гинекологического исследования пропальпировать не удалось. Так же дает возможность получить информацию о локализацию новообразования, прорастание в близлежащие органы;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография выполняется для исключения или подтверждения метастазов;
  • пункционная биопсия с последующим микроскопическим исследованием биоптата;
  • диагностическая лапароскопия, а при невозможности ее проведения – диагностическая лапаротомия.

Проведение данных физикальных, лабораторных и инструментальных методов позволит не только определить доброкачественное, пограничное или злокачественное новообразование, а и даст представление о локализации, стадии и распространенности, а также поможет определиться с дальнейшей тактикой ведения пациентки.

Лечение пограничных опухолей яичников

Поскольку основная масса пациенток – женщины репродуктивного возраста, вполне обоснованным их желанием является сохранение матки как органа и, хотя бы, части яичника, которая бы и продолжала функционировать.

Эффективным и оправданным методом лечения пограничных опухолей яичников является хирургический метод.

Щадящая операция подразумевающая одностороннее удаление яичника и брюшины с сохранением второго яичника и матки несет за собой определенный риск. Каждая женщина должна понимать, что пограничная опухоль яичника после такой операции может, а как показывает практика скорее всего и будет, рецидивировать.

Если пациентка все-таки настаивает на органосохраняющей операции, она должна понимать серьезность ситуации и наблюдаться у гинеколога, регулярно обследоваться.

Важно знать, что есть возможность сохранить яйцеклетки путем криоконсервации, таки образом сохраняется возможность выполнения репродуктивной функции даже после двухстороннего удаления яичников.

Женщинам в менопаузе наиболее правильным считается обширное оперативное вмешательство, которое подразумевает удаление матки с придатками, большим сальником с последующей множественной биопсией брюшины. Такой объем вмешательства оправдан значительным улучшением прогноза при пограничной опухоли яичника после операции.

Многочисленные исследования свидетельствуют в пользу неэффективности применения химиотерапевтических препаратов для профилактики рецидивов.

Важно понимать, что несвоевременное лечение, или вовсе отказ от него несет за собой тяжелые последствия в виде перехода в злокачественную форму, так называемая малигнизация, сдавление соседних органов и структур, нарушение репродукции, некроз, перфорация, пенетрация, кровотечение и др.

Юсуповская больница – это не просто рядовая больница Москвы. Она изначально создавалась, чтоб каждый пациент мог в комфортных условиях, в окружении тепла и заботы, получить все необходимые медицинские услуги.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице выполняются с использованием современной техники. Все оборудование высокоточное, качественное. Доктора, которые работают в Юсуповской больнице, обладают не только наивысшими профессиональными, но и прекрасными человеческими качествами, такими как сочувствие и поддержка.

Персонал Юсуповской больницы работает двадцать четыре часа в сутки, чтобы каждый пациент мог получить высокопрофессиональную помощь в любое время суток.

Пограничные опухоли яичников хоть и очень часто долгое время не приносят никакого дискомфорта пациенткам, но требуют обязательного лечения. Опыт наших специалистов, современные технологии и совместная работа врачей Юсуповской больницы помогают найти подход к каждой пациентке, выбрать наиболее эффективную тактику лечения, обезопасить женщину от рецидива и дают возможность вновь почувствовать себя здоровой.

Не стоит откладывать проблему, необходимо немедленно ее решить. Обсудить и объяснить то, что раньше казалось пациенту недостижимым – важная часть работы хорошего специалиста. Вылеченная на ранней стадии пограничная опухоль яичника, не несет за собой никаких последствий для здоровья женщины. Записаться на консультацию можно по телефону или в онлайн режиме в любое время дня и ночи. В Юсуповской больнице всегда рады помочь пациенту.

ПЕРВИЧНЫЕ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ МУЦИНОЗНЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ. ТРУДНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕИ НОВЫЕ ТЕНДЕНЦИИ В ЛЕЧЕНИИ

Обложка

С целью улучшения результатов лечения больных злокачественными опухолями яичников произведен анализ клинико-морфологических и генетических особенностей муцинозных опухолей яичников (МОЯ) с оценкой факторов, влияющих на подбор индивидуального лечения. На примере 4-х клинических случаев представлены особенености диагностики первичного муцинозного рака яичников, метастатического рака яичников при колоректальным раке, метастатического муцинозного рака яичников при мезотелиоме брюшины, прогрессирование муцинозной карциномы аппендикса с метастазированием в яичник.

Ключевые слова

Полный текст

Введение Муцинозный тип новообразований яичников составляет около 15% от всех первичных опухолей придатков матки, а метастазы других муцинозных опухолей наблюдаются в яичниках в 8% наблюдений [1]. Злокачественные муцинозные опухоли обычно состоят из клеток желудочно-кишечного типа, содержащих цитоплазматический муцин и первично располагаются в желудочно-кишечном тракте [2]. Дифференциальная диагностика первичного и метастатического поражения яичников, даже при применении гистоиммунохимических методов, представляет значительные трудности, так как имеется ряд общих признаков, а первичный очаг не всегда удается выявить одномоментно с метастазами. Чаще муцинозные метастатические опухоли яичников могут быть ассоциированы с раком кишечника, поджелудочной железы, миксомой брюшины, могут быть связаны с наследственным синдромом, в частности с синдромом Линча 2. Наличие «гигантских» яичников иногда имеет внешнюю картину первичного рака, а гистопатологически соответствует метастазам, источник которых может проявиться спустя 4-6 мес. [3]. Метастатические опухоли из желудочно-кишечного тракта часто имитируют рак яичников у женщин в пре- и постменопаузе и имеют худший прогноз в сравнении с немуцинозной аденокарциномой кичечника [4]. Еще одной проблемой муцинозного рака, выявляемого из разных первичных очагов, является его низкая чувствительность к стандартным схемам химиотерапии, что, несмотря на медленный рост таких опухолей, приводит к низкой выживаемости [4]. В этой связи многие клиницисты лечат таких пациентов в контексте плохого прогноза, особеннно при перитонеальном распространении [5]. Таким образом, несмотря на хорошо известную проблему сочетания муцинозного поражения яичников с колоректальной карциномой, вопросы диагностики и тактики лечения остаются до конца не определенными. Материалы и методы: Мы представляем анализ 4-х случаев больных: с колоректальным раком и метастатическим поражением яичников, с первичным муцинозным раком яичников, мезотелиомой брюшины с поражением яичников и первино-множественного поражения толстой кишки и яичников. Все пациентки были пременопаузального возраста, имели сходные предоперационные данные диагностики и визуальные операционные находки, однако в дальнейшем их гистопатологичес-кие диагнозы и течение болезни значительно различались. Всем пациенткам проводилось гистоиммунохимическое исследование и тестирование экспрессии генов опухолей (ПЦР в режиме реального времени), используя фиксированные формалином парафиновые образцы. Предварительно проводился экспертный морфологический анализ образцов опухолей, окрашенных гематоксилином-эозином. Иммуногистохимическое окрашивание опухоли было выполнено на парафиновых блоках, с использованием авидин-биотин-иммунопероксидазного метода, с 3-амино-9-этил карбазолом в качестве хромогена и гематоксилином в виде контраста. Срезы окрашивали моноклональными антителами к CK7, CK20, РЭА, ER/PR, WT, Dpc4, PAX8. Клинические данные по больным представлены в таблице 1. Клинический случай 1. Пациентка В., 48 лет, в анамнезе 2 родов, 2 аборта, 8 лет назад выполнялась лапароскопическая резекция правого яичника по поводу дермоидной кисты (стеклопрепаратов не представлено). В октябре 2012 г. обратилась в ФНКЦ ФМБА России с жалобами на увеличение живота в объеме и периодические схваткообразные боли в брюшной полости. Больная также отмечала частые запоры, которыми страдала последние 3 мес. При осмотре: состояние пациентки удовлетворительное, ECOG 0-1, живот увеличен в размерах за счет опухоли и раздутых петель кишечника (задержка стула 3 дня), кожные покровы нормальной окраски, признаков отеков и обезвоживания нет. После предварительной подготовки выполнено УЗИ органов брюшной полости, которое определило, что яичники представлены двусторонними гигантскими опухолями: справа 126 × 156 × 189 мм и слева 233 × 179 × 145 мм. По данным гастро- и колоноскопии патологии не выявлено. По данным маммографии состояние молочных желез соответствует возрастной норме. Результаты опухолево-ассоциированных маркеров крови: СА-125-275 МЕ/мл; СА 19-9 – 368 МЕ/мл; РЭА -12,3 нг/мл; НЕ4-24 пмоль/л. 22 октября 2012 года выполнена операция: экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника. Аппендэктомия. Ревизия забрюшинных лимфатических узлов. Операция: опухоли яичников и матка удалены поэтапно, без вскрытия капсул, асцитическая жидкость до 3 литров была полностью эвакуирована. Визуальных данных за остаточную опухоль нет. Макропрепарат яичников представлен кистозно-солидными образованиями с интактной поверхностью и с множеством внутренних перегородок. Первоначальное плановое гистологическое исследование предположило метастатический рак яичников (рис.1 и рис.2), вероятного происхождения из желудочно-кишечного тракта. Однако интактная ткань аппендикса, связь муцинозной опухоли с ранее удаленной дермоидной кистой и отсутствие находок при неоднократном исследовании желудочно-кишечного тракта в течение года исключает вторичный характер поражения яичников [7]. Препараты пересмотрены и выполнено гистоиммунохимическое исследование: СК 7+; CDX2+; PAX8+, ER + (локально)/PR-, СК 20-, РЭА -, WT1 – . Заключение: иммуноморфотип опухоли соответствует первичной муцинозной цистаденокарциноме яичников. Стадия Т2бN0M0, G2, R0. В послеоперационном периоде маркеры нормализовались, всего проведено 6 курсов химиотерапии паклитаксел 175мг/м2 и карбоплатин AUC 5 х21 день. Через 7 месяцев, после окончалия химиотерапии, пациентка обратилась с жалобами на боли в животе и прибавку в весе 10 кг. При проведенном обследовании выявлено: повышение маркеров (СА-125-87МЕ/мл; СА 19-9 – 48МЕ/мл) и 2 кистозных образования до 4 см в области малого таза. Диагноз: Рецидив муцинозного рака яичников. Проведено обследование ЖКТ и выполнена повторная циторедуктивная операция. Дополнительно – генетическое иследование первичной опухоли. Выявлена KRAS -мутация. Учитывая тип опухоли и небольшой промежуток времени без химиотерапии, принято решение изменить схему лечения: пациентке предложена терапия XELOX (оксалиплатин и капецитабин) и бевацизумаб, всего проведено 4 курса лечения, признаков рецидива нет. По данным маркеров и УЗИ – без признаков прогрессирования. Клинический случай 2. Пациентка К., 52 лет, в июле 2013 г, обратилась в клинику с признаками частичной кишечной непроходимости, которая формировалась около 2 месяцев: периодические боли, вздутие живота, нерегулярный стул. При ультразвуковом исследовании брюшной полости выявлены крупные многокамерные опухоли яичников, с перегородками различной толщины и эхогенными включениями, размеры образований: 168 × 279 × 273 мм и 123 × 114 × 182 мм. В области ободочной кишки найдено образование до 5 см, изменений печени, почек, селезенки, забрюшинных лимфатических узлов, асцитической жидкости не зафиксировано. При колоноскопии в средней трети ободочной кишки экзофитно кольцеобразное образование, сужающее просвет кишки до 0,7 см. Гистологическая верификация – умереннодифференцированная аденокарцинома кишечного типа. Маркеры: Са-19,9 – 567 МЕ/мл, Са-125 -485 МЕ/мл, РЭА – 63,5 МЕ/мл, НЕ4-43 пмоль/л. Пациентке выполнена гемиколэктомия, экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника. Визуальных признаков остаточной опухоли нет. Гистологическое заключение: метастазы в яичники высокодифференцированной аденокарциномы, муцинозного типа, вероятнее всего из ЖКТ (рис. 2) В послеоперационном периоде проведено 6 курсов химиотерапии режима XELOX (оксалиплатин и капицетабин). За 24 месяца наблюдений признаков прогрессирования болезни нет. Клинический случай 3. Пациентка М. 46 лет, в анамнезе наружный эндометриоз, 1 роды в 22 года, затем вторичное бесплодие, по поводу которого 7 и 3 года назад перенесла две лапароскопические операции по удалению эндометриоидных кист яичников с резекцией эндометриоидных очагов по брюшине. В мае 2012 года больная поступила в гинекологическое отделение Новосибирского областного онкодиспансера из-за диффузных болей в животе, сопровождающихся тошнотой и рвотой. Также пациентка отмечала, что за 3мес. резко увеличился живот, до размеров 30-32 недельной беременности. При осмотре: живот болезненный в верхних отделах, напряжен, есть признаки начального обезвоживания, при сохранении всех функциональных проб, EGOC 0-1. Аскультативно в легких дыхание проводится во все отделы, отмечено высокое стояние диафрагмы, в животе выслушиваются звуки перестальтики. По картине обзорного снимка брюшной полости наблюдаются признаки формирующейся многоуровневой кишечной непроходимости. Больная взята на операцию по «срочным показаниям». При выполненими срединной лапаротомии имелись трудности при вхождении в брюшную полость из-за подпаянных петель кишечника к утолщенной брюшине. После разделения спаяк и удаления нескольких кистозных масс, ограниченных тонкими пленочными перегородками, удалось осмотреть малый таз. В малом тазу обнаружен увеличенный правый яичник, размерами 7×9 ×12 см (рис. 3), матка и левый яичник не изменены. Дополнительно имелись кистозные образования в области брыжейки тонкой кишки (4 см в диаметре), в забрюшинном пространстве, размерами 6,5×9,0×3,5 см. С учетом выполнения операции по «срочным показаниям» и отсутствием хорошей плановой подготовки больной, была произведена максимально возможная циторедукция опухолевых новообразований, петли кишечника максимально освобождены от опухолевых спаек с ограниченным муцинозным содержимым. Дополнительно произведена резекция уплотненных участков брюшины. В брюшную полость установлен контрольный дренаж и порт для проведения внутрибрюшинной химиотерапии. Остаточная опухоль оставалась в виде утолщенного инфильтрата брюшины в малом тазу, в области культи воронко-тазовых и круглых связок матки. В послеоперационном периоде обследован ЖКТ, патологии не выявлено, результаты опухолево-ассоциированных маркеров крови на 9 сутки после операции: СА-125- 42МЕ/мл; СА 19-9 – 75 МЕ/мл; РЭА – 6,3нг/мл; НЕ4 – 8 пмоль/л. Первичное гистологическое заключение: атипическая муцинозная пролиферирующая цистаденома яичников (муцинозная пограничная опухоль яичников с имплантационными метастазами по брюшине). При пересмотре препаратов и выполнении гистоиммунохимического исследования диагноз изменился: мезотелиома брюшины с метастазами в яичник. Макроскопические данные показали перитонеальную опухоль с поверхностным поражением яичников, сальника, кишечника. При микроскопии: есть очаги муцинозной папиллярной опухоли на мезотелиальной поверхности, умеренная или начальная ядерная атипия с множественными мембранными нарушениями по типу анизонуклеоза и редкими фигурами митозов,

Читайте также:  Обсуждение темы: Признаки аутизма у детей. Внешние признаки, особенности поведения ребенка с аутизмом

Муцинозная карцинома молочной железы. Классификация, характеристика специфических подтипов. Часть 1

Муцинозная карцинома молочной железы. Классификация, характеристика специфических подтипов. Часть 1

Врач онколог, маммолог, хирург Алексей Галкин. Стаж 18+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема от 2000 руб.

  • Запись опубликована: 26.11.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Муцинозная карцинома (также известная как коллоидная карцинома) – это особый тип рака молочной железы, характеризующийся наличием внеклеточного муцина.

Муцинозная карцинома молочной железы – редкая форма опухоли молочной железы, составляющая около 4% всех инвазивных видов рака груди. Она чаще встречается у женщин в перименопаузе и постменопаузе.

Мукоидные опухоли на маммографии, сонографии и МРТ-визуализации часто представляют собой дольчатую, умеренно плотную хорошо очерченную массу. Окончательный диагноз и классификация муцинозной карциномы молочной железы в основном основываются на гистопатологическом исследовании (макро/микоскопия плюс иммунгистохимия).

Гистопатологическое исследование

Гистопатологическое исследование

Из-за низкой частоты метастазов в лимфатические узлы, прогноз муцинозной карциномы лучше по сравнению с другими злокачественными новообразованиями молочной железы, такими как протоковые или дольчатые варианты. В целом, метастатическое распространение при коллоидном раке молочной железы встречается реже, чем при других видах инвазивной карциномы.

Характеристика муцинозной карциномы молочной железы

Рак молочной железы – первая ведущая злокачественная опухоль у российских женщин. Он имеет различные гистологические типы, которые отражают не только гистологические особенности, но и клинические и биологические аспекты.

Муцинозная карцинома молочной железы – это особый вид рака молочной железы, представляющий собой злокачественное образование, содержащее большое количество внеклеточного муцина.

Муцинозная карцинома, сокращенно МК или MC mucinous carcinoma имеет другие названия:

  • мукоидная карцинома;
  • коллоидная карцинома;
  • слизистая карцинома;
  • желатинозная карцинома (редко).

Муцинозная карцинома молочной железы. Классификация, характеристика специфических подтипов. Часть 1

Муцинозная карцинома молочной железы. Классификация, характеристика специфических подтипов. Часть 1

Мукоидный рак делится на 2 основных подтипа: чистый тип и смешанный тип. Различие между этими подтипами основано на количественной оценке клеточности. Мукоидный компонент колеблется от 30% до более чем 90% опухоли.

Точный процент, необходимый для диагностики типа муцинозной карциномы, четко не установлен (например, в некоторых источниках указано, что чистая опухоль должна содержать более 50% муцина). Однако, в настоящее время, большинство специалистов согласны с тем, что диагноз чистой муцинозной карциномы молочной железы должен применяться для опухолей с как минимум 90% муцинозного компонента.

Муцинозный рак молочной железы-это медленно растущее новообразование Предполагается, что его скорость роста в три раза ниже по сравнению с недифференцированным инвазивным раком молочной железы (без особого типа).

Причины развития

Точная причина развития, как и других онкологических заболеваний неизвестна. Происхождение муцинозного рака молочной железы многофакторно и связано с диетой, репродуктивными факторами и гормонами.

Распространенность и возраст развития слизистого рака молочной железы

Муцинозная карцинома молочной железы редко встречается в клинической практике, составляя примерно 4% (диапазон от 1% до 7%) всех инвазивных видов рака молочной железы.

Муцинозная карцинома

Муцинозная карцинома

Чистые мукоидные карциномы молочной железы встречаются редко и составляют около 2% от всех первичных карцином молочной железы.

Муцинозный рак молочной железы преобладает у женщин в постменопаузе со средним возрастом 60-70 лет. Частота муцинозного рака молочной железы у женщин в возрасте до 35 лет составляет менее 1%.

Классификация мукоидного рака молочной железы

Согласно последней классификации опухолей груди ВОЗ, муцинозная карцинома классифицируется как особый (специфический) вид рака груди. В зависимости от клеточности опухоли муцинозные карциномы делятся на два подтипа:

  • Муцинозная карцинома чистого типа.
  • Муцинозная карцинома смешанного типа.

Особенности чистой муцинозной опухоли молочной железы

Чистый тип состоит исключительно из опухолевой ткани с продуцированием муцина более чем в 90% опухоли(внутриклеточного или внеклеточного). В большинстве случаев такой рак бывает эстроген или ER-положительным и прогестерон или PR-положительным, но андроген или AR-отрицательным. Этот редкий гистологический тип составляет около 2% всех злокачественных новообразований молочной железы, но более распространен, чем смешанный.

Чистая муцинозная карцинома молочной железы имеет:

  • более низкую частоту встречаемости;
  • малый размер опухоли;
  • доброкачественные очаги поражения;
  • низкие метастазы в подмышечные лимфатические узлы;
  • низкую степень злокачественности;
  • низкую частоту рецидивов;
  • более высокую выживаемость.

Кроме того, чистую муцинозную карциному (PMC pure mucinous carcinoma) можно разделить на гипоклеточные или гипоцеллюлярные (PMC-A) и гиперклеточные/гиперцеллюлярные (PMC-B). Разница между этими двумя подтипами заключается в характере их роста. Несмотря на то, что гипоцеллюлярный вариант может иметь разные паттерны роста (трубчатые, решетчатые, шнуровидные, папиллярные или микропапиллярные), гиперцеллюлярный тип показывает только один паттерн, распространяясь наружу в твердых гнездах.

Средняя частота метастазов составляет 15%, и прогноз хороший, даже если опухоль большая. Чистая муцинозная карцинома имеет медленную скорость роста, она часто диагностируется при достижении большого диаметра. Некоторые авторы предполагают, что большое количество муцина отвечает за сокрытие новообразования для диагностики на ранних этапах до достижения большого объема.

Особенности смешанной муцинозной опухоли молочной железы

Смешанная форма кроме муцинозного компонента также содержит инвазивный протоковый эпителиальный компонент без муцина.

Если муцин не достигает 50% порога в какой-либо области, образование классифицируют как инфильтрирующую или инвазивную протоковую карциному с муцинозной дифференцировкой (т. е. если ни одна область не является на 50% муцинозной, ее называют карциномой с муцинозной дифференцировкой).

Некоторые муцинозные карциномы молочной железы (в основном смешанного типа) связаны с дольковой или протоковой неоплазией (как in situ, так и инвазивной), а некоторые имеют нейроэндокринную дифференцировку. То есть смешанные опухоли содержат дольчатый или протоковый рак.

Протоковый рак

Протоковый рак

Смешанную муцинозную карциному (MMC mixed mucinous carcinoma) можно разделить на две группы в зависимости от количества смешанного муцинозного компонента. Различают частичную смешанную муцинозную карциному молочной железы или pMMC (содержащую

Таблица 1. Подтипы муцинозного рака молочной железы (MC)

ПодтипХарактеристики
Чистая муцинозная карциномаБолее 90% муцинозных компонентов
ЧМК-А (PMC-A) Тип роста: сосочковый, микропапиллярный, трубчатый, шнуровидный или решетчатый
ЧМК-В (PMC-B) Схема роста: сплошные гнезда
Смешанная муцинозная карцинома30-90% муцинозных компонентов
Частично смешанная pMMC: 30-50% муцинозных компонентов
Смешанная mMMC: 50-90% муцинозных компонентов

Почему важно четко определить подтип слизистой карциномы молочной железы

Муцинозную карциному молочной железы всегда следует диагностировать с помощью квалификатора “чистый” или “смешанный”. Причем внутри подтипа тоже определить специфику опухоли. От этого зависит тактика лечения, последующего наблюдения и прогноз заболевания.

Общая выживаемость пациентов с муцинозной карциномой мало отличается от соответствующего возраста в общей популяции. И считается, что данная патология характеризуется очень даже хорошим прогнозом. Но современные исследования показали, что подгруппа пациентов с диагнозом муцинозной карциномы не проявляет таких благоприятных исходов.

Так, некоторые специалисты предполагают, что специфические подтипы чистой муцинозной карциномы молочной железы – те, которые имеют микропапиллярный рисунок – демонстрируют значительно худший прогноз. В исследовании Барбашиной В., Корбен А. Д., Акрам М. и др. “Муцинозная микропапиллярная карцинома молочной железы: агрессивный аналог обычных чистых муцинозных опухолей”, более чем у половины пациентов с этим конкретным типом паттерна была обнаружена сосудистая инвазия и синхронные пораженные подмышечные лимфатические узлы.

Именно специфичность новообразования играет роль, размер опухоли в системе стадирования может не быть существенным фактором, поскольку муцин составляет большую часть объема опухоли.

Что касается влияния нейроэндокринной дифференцировки, вопрос остается спорным. Хотя в одном исследовании нейроэндокринная дифференцировка была связана с благоприятной гистологией и хорошим исходом, другие этой закономерности не обнаружили.

Согласно мнению многих специалистов, смешанные мукоидные опухоли имеют прогноз идентичный прогнозу немуциозных опухолей.

Ссылка на основную публикацию