Синдром и болезнь Бадда-Киари: чем отличаются, причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Арнольда — Киар

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

Менингомиелоцеле — грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

МКБ-10

Синдром Бадда-Киари

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% – злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Читайте также:  Полоскание горла Хлорофиллиптом: инструкция. Отзывы. Как применять средство? Хлорофиллипт спрей: инструкция по применению

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов – искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование – создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Синдром и болезнь Бадда-Киари: чем отличаются, причины, симптомы, диагностика и лечение

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Обструкция путей венозного оттока от печени
3. Определение:
• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:
о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипертрофия хвостатой доли, атрофические изменения периферических отделов печени, асцит; наличие венозных коллатералей, по которым происходит кровоток в обход «закрытой» нижней полой вены
• Локализация:
о Печеночные вены, НПВ, центрилобулярные вены
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия на фоне нарушения морфологии печени

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется тромбоз крупных печеночных вен; печень имеет неоднородную структуру.
(Справа) Аксиальная КТ с контрастированием, этот же пациент: выраженное увеличение размеров хвостатой доли, однако степень ее контрастного усиления по сравнению с селезенкой находится в пределах нормы. Периферические отделы печени атрофически изменены и минимально накапливают контраст. Это классический признак синдрома Бадда-Киари — псевдоопухоль поджелудочной железы — увеличение хвостатой доли и ее контрастное усиление, отличное от остальных сегментов печени, из-за чего увеличенную хвостатую долю можно ошибочно принять за новообразование.
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 45 лет с асцитом и отеками нижних конечностей определяется одно из многочисленных гиперваскулярных образований.
(Справа) На КТ в артериальной фазе у этой же пациентки визуализируется другое гиперваскулярное образование с центральным рубцом, представляющее собой очаговую узелковую гиперплазию. Эти крупные (мультиацинарные) регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия), часто возникают при синдроме Бадда-Киари и напоминают ОНГ при лучевых и гистологических исследованиях.
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется внутрипеченочная коллатеральная вена, видны также подкожные венозные коллатерали, обеспечивающие перераспределение кровотока в обход «закрытой» НПВ, и расширенная непарная вена.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется окклюзия позадипеченочного сегмента НПВ. Морфология печени нарушена, ее паренхима неравномерно накапливает контраст, особенно в периферических отделах. Также наличествует асцит.

2. КТ признаки синдрома Бадда-Киари:
• КТ без контрастного усиления:
о В острой фазе:
– Диффузное снижение плотности печени и увеличение ее размеров
– Сужение НПВ и печеночных вен, асцит
– Повышение плотности НПВ и печеночных вен (обусловленное наличием гиперденсных тромбов)
о В хронической фазе:
– Неравномерное снижение плотности печени и атрофические изменения ее периферических отделов:
Гипертрофия хвостатой доли
Хвостатая доля печени часто становится больше правой доли, если судить по поперечному размеру
Соотношение размеров хвостатой и правой доли печени в норме меньше или равно 0,6 (60%)
– Отсутствие визуализации нижней полой вены или печеночных вен
• КТ с контрастным усилением:
о В острой фазе:
– Типичный характер контрастного усиления:
Раннее контрастное усиление хвостатой доли и паренхимы печени вокруг НПВ, уменьшение выраженности контрастного усиления периферических отделов печени
Затем – снижение выраженности контрастного усиления центральных отделов на фоне повышенного накопления контраста участками паренхимы печени на периферии
– Повышение плотности стенки печеночных вен и НПВ, снижение плотности их центральной части, сужение просвета
о В хронической фазе:
– Полная облитерация нижней полой вены и вен печени
– Крупные регенераторные узлы: очаговая (мультиацинарная) форма узловой регенераторной гиперплазии
Представляют собой гиперденсные узлы размером 1-4 см, накапливающие контраст, возможно, с наличием гиподенсного «ободка» по периферии, а также центрального рубца:
Обычно являются множественными
• КТ-ангиография:
о Обструкция путей венозного оттока от печени

(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у мужчины 25 лет с нарушением печеночной функции определяется асцит и нарушение морфологии печени (гипертрофия центральных отделов и атрофия периферических).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в ранней артериальной фазе у этого же пациента визуализируются два из нескольких гиперинтенсивных крупных регенераторных узлов (мультиацинарная форма узловой регенераторной гиперплазии), возникающих как при синдроме Бадда-Киари, так и других состояниях, обусловливающих хронические ишемические изменения со стороны печени.
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление регенераторного узла.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление одного из узлов, в то время как другие накапливают контраст по типу «кольца» или «гало». Определяются признаки окклюзии НПВ, визуализируются расширенные коллатеральные сосуды непарной вены.

3. MPT признаки синдрома Бадда-Киари:
• Т1 ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала в центре печени, неоднородный сигнал в периферических отделах
о Сужение или отсутствие печеночных вен и НПВ
о Гиперинтенсивные регенераторные узлы и гипертрофия хвостатой доли
• Т2 ВИ:
о Отсутствие визуализации печеночных вен и НПВ
о Изо- или гипоинтенсивные регенераторные узлы
• T2*GRE:
о Отсутствие признаков кровотока в печеночных венах и НПВ
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Опухолевые тромбы (редко) могут накапливать контраст
о В острой фазе:
– Поврежденные участки паренхимы печени накапливают контраст в меньшей степени по сравнению с окружающими тканями
о При застойных явлениях с увеличением количества жидкостного содержимого в печени:
– Минимальное контрастное усиление периферических отделов печени, более выраженное накопление контраста ее центральной частью, возникающее вторично на фоне повышения интрапаренхиматозного давления и уменьшения кровоснабжения
о В хронической фазе:
– Контрастное усиления становится более вариабельным, в т.ч. повышенным
– Узлы интенсивно накапливают контраст, выраженность контрастного усиления не снижается в венозной фазе («вымывание» отсутствует)
– Остаточное контрастное усиление (по периферии или равномерное), обусловливающее интенсивный сигнал на МРТ с использованием препаратов гадоксетовой кислоты
• МР-ангиография:
о Позволяет визуализировать тромб и определить уровень, на котором произошла обструкция вены

Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари

(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.

4. УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари:
• Серошкальное УЗИ:
о Сужение печеночных вен, отсутствие их визуализации или наличие тромбов в просвете
о Гипертрофия хвостатой доли
• Цветовая допплерография:
о Печеночные вены и нижняя полая вена:
– Отсутствие кровотока в печеночных венах или отсутствие пульсации в них («плоский» спектр)
– Реверсивный кровоток в печеночных венах и НПВ
– «Двуцветное» окрашивание печеночных вен из-за наличия внутрипеченочных коллатералей
– Чувствительность: 87,5%
о Воротная вена:
– Медленный гепатофугальный ток крови со скоростью 11 см в секунду и меньше
о Печеночная артерия: индекс резистентности равен 0,75 или выше

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари

(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.

5. Ангиография:
• Венография (нижней полой вены или печеночных вен):
о Визуализация венозных коллатералей, имеющих вид «паутины»
о Тромбы в печеночных венах или НПВ
о Протяженная компрессия сегмента (или стеноз) НПВ:
– В острой фазе обусловлена диффузной гепатомегалией
– В хронической фазе – гипертрофией хвостатой доли
о Печеночные артерии:
– В острой фазе: сужение, растяжение,
– В хронической фазе: дилатация и формирование артериопортальных шунтов

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод:
о Многофазная КТ или МРТ

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали (чаще), внутрипеченочные коллатерали и коллатеральные сосуды стенки (реже)
• Хорошая визуализация печеночных вен и НПВ
• Цирротические регенераторные узлы:
о Обычно имеют меньший размер по сравнению с узлами при синдроме Бадда-Киари
о В цирротических узлах часто обнаруживается избыток железа:
– Обычно гиперваскулярны, гипоинтенсивны на Т2 ВИ
о Васкулярные образования при циррозе чаще всего представляют собой гепатоцеллюлярный рак (ГЦР); в венозной фазе характеризуются «вымыванием» контраста

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные коллатеральные вены, по которым осуществляется ток крови в обход «закрытой» НПВ. Также определяется асцит; печень неравномерно накапливает контраст. Центральные отделы правой доли печени и хвостатая доля при контрастировании усиливаются обычно, в то время как периферические отделы правой и левой долей печени — намного хуже, что является типичным признаком синдрома Бадда-Киари в подострой стадии.
(Справа) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) у этого же пациента определяются многочисленные вены, обеспечивающие коллатеральный кровоток на фоне обструкции НПВ.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженный асцит, неравномерное, «мозаичное» контрастное усиление паренхимы печени, а также существенное сужение нижней полой вены. Печеночные вены отчетливо не визуализируются.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется сужение сегмента НПВ, располагающегося каудальнее. Структура печени неоднородна, тем не менее, атрофия или гипертрофия соответствующих сегментов еще не очевидна. Эти изменения типичны для синдрома Бадда-Киари в острой фазе.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируются подкожные коллатеральные вены. Накопление контраста увеличенной центральной частью печени происходит обычно, в то время как периферические отделы рубцово изменены и имеют низкую плотность.
(Справа) На МР томограмме (GRE) с контрастным усилением (контрастна основе гадолиния) определяется гипертрофия хвостатой доли печени и отсутствие изменений характера ее контрастного усиления. Обратите внимание на артефакт от ТВПШ. Венозный отток от хвостатой доли осуществляется по короткой, хорошо заметной вене, впадающей в НПВ.

Читайте также:  Синекод от кашля — с какого возраста можно применять, дозировка

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:
– Этиология достоверно неизвестна
– Наследственность, повреждение, инфекция
– Редко встречается в странах Запада
о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:
– Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:
Химиотерапия и лучевое воздействие
– Обструкция крупных печеночных вен:
Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)
Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари
– Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):
Трансплантация костного мозга, противоопухолевая терапия
– Нетромботические причины: объемные образования печени и внепеченочной локализации

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Застойные изменения в печени, гепатомегалия, окклюзия печеночных вен и нижней полой вены
• Хроническая фаза:
о «Сморщивание» печени с наличием узлов в ее структуре, возможно, с признаками цирроза
о Увеличение хвостатой доли и атрофические изменения других долей
о Распространенные венозные коллатерали

3. Микроскопия:
• Центрилобулярные застойные изменения, расширение синусоидов
• Фиброз, некроз, атрофия клеток

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В острой фазе: быстрое начало; боль в правом подреберье, болезненность печени, гипотония
о В хронической фазе: боль в правом подреберье, гепатоспленомегалия, желтуха, асцит, варикозное расширение вен
• Лабораторные данные:
о В острой фазе:
– Легкое либо умеренно выраженное повышение функциональных печеночных проб
– Гиперкоагуляция
о В хронической фазе:
– Умеренно выраженное повышение уровня трансаминаз (либо их нормальное значение)
– Снижение уровня альбумина и протромбина

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание дебютирует у подростков
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Первичная форма (врожденная мембранозная): распространена в Японии, Индии, Израиле, Южной Африке
о Вторичная (тромботическая): чаще всего встречается в странах Запада, и обычно обусловлена гиперкоагуляцией
о Вторичная (нетромботическая): вторая по частоте в странах Запада

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острые: печеночная недостаточность; тромбоэмболия из НПВ
о Хронические: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия о Мембранозная обструкция НПВ:
– Осложняется ГЦР в 20-40% случаев в Японии и ЮАР
• Прогноз:
о Зависит от уровня обструкции и степени ее выраженности:
– Легкая или умеренно выраженная обструкция: благоприятный
– Тяжелая обструкция: неблагоприятный
о Ранняя острая фаза: благоприятный
о Поздняя острая фаза: неблагоприятный
о Хроническая фаза: неблагоприятный на фоне лечения или без такового

4. Лечение:
• Медикаментозная терапия: стероиды, нутрициональная терапия, антикоагулянты
• Баллонная ангиопластика, стентирование при окклюзии НПВ и печеночных вен
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)
• Трансплантация печени (куративное вмешательство)

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли

е) Список использованной литературы:
1. Soreide К: Acute Budd-Chiari syndrome associated with non-viral cryptogenic hepatocellular carcinoma: revisiting the ‘chicken or the egg’ theory. Hepatogastroenterology. 61(130):38890, 2014
2. Akyiiz Fet al: Anticoagulant therapy and Budd-Chiari syndrome: is it successful? Hepatogastroenterology. 58(107-108):900-3, 2011
3. Chen H et al: Budd -Chiari syndrome caused by multiple membranous obstruction of the inferior vena cava in a young man. Ann Vase Surg. 25(8):1139, 2011
4. Dang XW et al: Surgical treatment of Budd-Chiari syndrome: analysis of 221 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 10(4):435-8, 2011
5. Loomes DE et al: Acute Budd-Chiari syndrome. Can J Gastroenterol. 25(6):302-3, 2011

Синдром Бадда-Киари

Лиза Крейн

Рак желчных протоков (холангиокарцинома) Узнать больше о раке желчных протоков Слово холангиокарцинома не входило в наш словарь до 2010 года, как и такие слова, как .

Синдром Бадда-Киари это заболевание, при котором вены, по которым кровь выводится из печени, сужаются и / или блокируются из-за тромбов. У здорового человека кровь обычно течет из кишечника в печень через печеночный портальная вена а затем из печени через печеночные вены и в нижняя полая вена, большая вена, которая течет обратно к сердцу. Когда кровь не может вытекать из печени нормальным образом, она возвращается в печень. Когда возникает синдром Бадда-Киари, скопившаяся кровь создает высокое кровяное давление обратно в воротную вену. Это состояние известно как портальная гипертензия.

У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникнуть дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени (цирроз печени) и скопление жидкости в животе (асцит). Это также может привести к варикозному расширению вен (варикозная вена) в пищеводе, который может разорваться и кровоточить.

Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.

Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:

Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.

Факты вкратце

  • Синдром Бадда-Киари поражает примерно одного человека из 100,000 XNUMX, что делает его редким заболеванием.
  • Некоторые расстройства поражают мужчин или женщин в непропорционально большом количестве, но синдром Бадда-Киари, по-видимому, равномерно влияет на мужчин и женщин.
  • Возрастная группа людей с синдромом Бадда-Киари обычно находится в диапазоне от 20 до 40 лет.
  • Синдром Бадда-Киари обычно является хроническим (долгосрочным) заболеванием, но в некоторых случаях может быть внезапным (острым).
  • Синдром Бадда-Киари может привести к циррозу печени и необходимости пересадка печени.

Информация для недавно диагностированных

Каковы симптомы синдрома Бадда-Киари?

Может не быть типичного набора симптомов для всех людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, потому что симптомы зависят от того, сколько вен печени поражено сгустками и где эти сгустки расположены. Люди могут испытывать боль в правом верхнем углу живота, где расположена печень. Они также могут иметь желтуха, состояние, при котором их кожа и белки глаз становятся желтыми.

Более частые симптомы у людей с тяжелыми хроническими формами синдрома Бадда-Киари включают асцит, портальную гипертензию и увеличение селезенки (спленомегалия).

Каковы причины синдрома Бадда-Киари?

Исследователи не смогли определить точную причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с синдромом (около 10%) есть тип рака крови, называемый истинная полицитемия.

Как диагностируется синдром Бадда-Киари?

Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:

    , специальный рентгеновский снимок, на котором врачи могут исследовать кровеносные сосуды с помощью красителя, который вводится в тело для контраста (чтобы сосуды выделялись для глаза)
  • Визуальные тесты, такие как МРТ и ультразвук для просмотра мягких тканей и органов тела , в котором небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется под микроскопом.
Как лечится синдром Бадда-Киари?

Если синдром Бадда-Киари выявлен на ранней стадии, лечение может включать использование препаратов, растворяющих сгустки. Однако не всем ставят диагноз на ранней стадии. Длительный синдром Бадда-Киари можно лечить с помощью лекарств, называемых антикоагулянты. Эти препараты помогают предотвратить образование тромбов. Один из распространенных антикоагулянтов – это гепарин.

Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой пластическая операция на сосудах. Это может помочь предотвратить скопление крови, вызванное сгустками, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.

Третье лечение может включать разблокировку вены и установку Стент в вену. Стент – это тонкая трубка, которую можно поместить внутрь вены, чтобы кровь могла течь должным образом без препятствий.

Наконец, если человек получил серьезное повреждение печени из-за синдрома Бадда-Киари, трансплантация печени можно обсудить как вариант лечения. Трансплантация печени включает удаление нездоровой печени и замену ее пожертвованной печенью от донора органов.

Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы обо всех заболеваниях. Может быть клинические испытания (исследования о методах лечения или процедурах) синдрома Бадда-Киари, на которые люди могут претендовать. Пациенты могут поговорить со своими врачами о клинических испытаниях, если они хотят воспользоваться этим вариантом.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови и венозным застоем в печени, по причине обструкции вен органа. Заболевание может быть первичным и вторичным. Встречается оно довольно редко, может иметь подострое, острое и хроническое течение. Ведущими симптомами патологии выступают интенсивные боли в области правого подреберья, увеличение печени в размерах, рвота и пожелтение кожных покровов. Острая форма крайне опасна для жизни человека, так как способна приводить к коме и летальному исходу.

Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.

Синдром был назван по именам авторов, давших наиболее полное описание данному патологическому состоянию. Это врач Бадд (Англия) и патологоанатом Киари (Австрия).

Гастроэнтерология рассматривает синдром Бадда-Киари как редкую патологию, которая встречается у одного человека из 100 000 населения. Чаще всего диагностируется данный синдром у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. В педиатрической практике болезнь встречается редко, средний возраст пациентов составляет 35 лет.

Читайте также:  Питание при геморрое: диета, рацион правильного питания, меню на неделю

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

Прием некоторых лекарственных препаратов.

Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

Печень увеличивается в размерах.

Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.

Печень увеличена в размерах.

По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.

Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.

Для того, чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:

Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.

Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.

Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.

УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.

МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.

Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов и фибринолитиков, которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови.

Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Горшенина Елена Ивановна

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности “Гастроэнтерология” – учебно-научный медицинский центр.
Наши авторы

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это первичная либо вторичная патология, для которой характерно нарушение оттока крови из прилегающих к печени вен, вызванное их окклюзией. Так как печень выполняет в организме человека огромное количество функций и обеспечивает его нормальную жизнедеятельность, сбой кровоснабжения этого важного органа негативно влияет на работу всех систем и провоцирует развитие интоксикационного синдрома.

Причины синдрома Бадда-Киари

Возникновение синдрома Бадда-Киари может быть обусловлено:

Синдром Бадда-Киари

  • врожденным аномальным строением печеночных вен;
  • сужением либо заращением сосудов печени;
  • травмой живота;
  • злокачественными новообразованиями;
  • применением некоторых лекарственных средств;
  • тяжело протекающими инфекционно-воспалительными процессами;
  • беременностью;
  • поражением серозной оболочки сердца;
  • гемодинамическими нарушениями;
  • тромбозом глубоких вен;
  • воспалением висцерального и париетального листков брюшины (перитонитом).

Патогенез

Воздействие неблагоприятных факторов вызывает:

  • изменение проходимости крупных сосудов печени;
  • повышение внутрипеченочного давления;
  • осуществление кровотока за счет межреберных, непарной и пара-вертебральных вен.

Эти явления приводят к постепенному разрушению паренхимы органа, атрофии его периферических частей и чрезмерному увеличению центрального отдела, сдавливанию нижней полой вены и ее полной обструкции (закупориванию).

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клиническая картина патологического процесса зависит от количества пораженных вен. В случае изменения кровотока в одном сосуде признаки заболевания отсутствуют, состояние здоровья пациента остается нормальным. В случае острого повреждения одной и более вен появляются жалобы на:

Симптомы синдрома Бадда-Киари

  • болезненные ощущения в правом боку;
  • тошноту с рвотой;
  • увеличение размеров печени;
  • пожелтение кожных покровов и склер;
  • отечность ног;
  • появление на теле сетчатого сосудистого рисунка.

Спустя несколько дней возникает асцит («брюшная водянка») и скопление жидкости в плевральной полости, приводящие к коматозному состоянию и гибели пациента.

При подострой форме синдрома Бадда-Киари у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия, усиление гемо-коагуляции, асцит.

Хроническое течение заболевания сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, гепатомегалией, постепенным нарастанием ощущения дискомфорта в правом боку, рвотой, формированием цирроза печени, спленомегалией, развитием печеночной недостаточности.

Возможные осложнения

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет не более 10 лет с момента дебюта патологического процесса, течение которого может осложниться:

  • желудочно-кишечным кровотечением;
  • нарушением функции головного мозга;
  • почечной и печеночной недостаточностью.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Для диагностирования заболевания используются результаты:

Диагностика синдрома Бадда-Киари

  1. Сбора личного и семейного анамнеза.
  2. Физикального осмотра пациента, необходимого для выявления характерных симптомов патологии – увеличения размеров селезенки и печени, скопления в брюшной полости свободной жидкости.
  3. Инструментального обследования – для установления этиологической причины патологического процесса, измерения размеров селезенки и печени, выявления сосудистых нарушений и определения их степени, обнаружения стеноза вен и наличия в них тромбоза: ультрасонографии брюшных органов; портографии; компьютерной и магниторезонансной томографии; ультразвуковой допплерографии; ангиографии. – для выявления увеличения численности лейкоцитов и параметров СОЭ. – для оценивания выделительной способности почек. – для измерения уровня содержания общего и прямого билирубина, тимоловой пробы, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестериназы. – для оценивания активности факторов свертывающей системы и обнаружения повышения протромбинового времени.
  4. Цитологического анализа биоптата печени – для изучения морфологического строения ее ткани и выявления характерных изменений.

Лечение и профилактика

При синдроме Бадда-Киари терапевтические мероприятия направлены на устранения клинической симптоматики и восстановления кровотока в венах. С этой целью применяются консервативные методы, включающие применение:

  • мочегонных средств, усиливающих экскрецию лишней жидкости – Фуросемида, Верошпирона, Лазикса;
  • препаратов, которые улучшают процессы метаболизма в гепатоцитах – Эссенциале, Липоевой кислоты, Легалона;
  • глюкокортикостероидов – для купирования воспаления и болезненных ощущений;
  • фибринолитиков (Курантила, Гепарина) и анти-агрегантов (Зилта, Тромбонила) – для улучшения реологических свойств крови и увеличения скорости рассасывания ее сгустков.

Хирургическое лечение синдромf Бадда-Киари

Хирургическое лечение требуется для восстановления кровоснабжения печени, однако к нему прибегают только при сохранении функциональной деятельности органа и отсутствии в его сосудах кровяных сгустков. Оперативное вмешательство может быть выполнено такими способами, как:

  • наложение анастомоза – между поврежденными венами создается искусственное сообщение;
  • шунтирование – к печени формируется дополнительный путь тока крови.

При нарушении оттока крови из бассейна верхней полой вены производят ее расширение и пластическое замещение (протезирование).

Специфических методов, способных предотвратить возникновение синдрома Бадда-Киари, не существует. Замедлить развитие патологического процесса и его осложнений позволяет раннее диагностирование – это возможно при прохождении регулярных медицинских осмотров. Отсутствие своевременных рациональных лечебных мероприятий приводит к летальному исходу.

Ссылка на основную публикацию