Саркома Капоши — причины, симптомы, лечение и профилактика

Саркома Капоши – причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.

• ангиосаркома Капоши;
• множественный геморрагический саркоматоз;
• пигментная множественная ангиопластическая саркома;
• ангиоретикулез Капоши;
• множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
• ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

• ВИЧ-инфицированные пациенты;
• больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
• люди пожилого возраста или дети;
• представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Симптомы

• Цвет опухоли – темный (обычно пурпурный, но может быть любой – от красного до фиолетового или бурого), не бледнеет при надавливании.
• Форма новообразования – плоская или слегка возвышающаяся над кожей в виде пятен или небольших узелков.
• Пятна обычно гладкие и блестящие, иногда обнаруживается легкое шелушение. По мере их увеличения и слияния центр опухолей может западать, изъязвляться, образование может приобретать зеленоватый оттенок вследствие кровоизлияний.
• Характерна множественность опухолей, часто – симметричность поражения.
• Обычно не вызывает болезненных ощущений, но в некоторых случаях могут возникать зуд и жжение. При больших размерах очага может наблюдаться отек окружающих тканей.
• Часто воyникает сопутствующее поражение слизистой оболочки нёба и лимфоузлов. Внутренние органы редко вовлекаются в патологический процесс.

Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

• Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
• Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
• Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Классификация саркомы Капоши

• классический;
• эндемический;
• эпидемический;
• иммунно-супрессивный.

• наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
• слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
• очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
• болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.

В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии:
1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра.
2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.

3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.

Эндемический тип саркомы Капоши
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.

• скудными симптомами;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
• хроническим и доброкачественным течением.

Варианты течения саркомы Капоши:
1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши

• Деформация конечностей и ограничение движений.
• Кровотечения из распадающихся новообразований.
• Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
• Инфицирование поврежденных новообразований.

Диагностика

Так как опухоль имеет достаточно характерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии. К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спорных случаях биопсия все-таки показана.

Возможна лабораторная диагностика для выявления вируса герпеса 8 типа. Но этот метод не является достоверным, так как он не говорит о наличии саркомы Капоши, и не является свидетельством ее возникновения в будущем.

• выделение возбудителя из ткани опухоли методом ПЦР;
• обнаружение вируса (в крови, слюне, выделениях из половых путей);
• обнаружение антител к вирусу в крови (могут определяться еще задолго до появления первых очагов).

Для выявления поражения слизистых оболочек дыхательных путей проводят бронхоскопию. Также в ряде случаев (при крупных размерах новообразования) в диагностике может помочь обычная рентгенография легких.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия, колоноскопия).

• тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
• исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета);
• выявление наличие вируса герпеса 8 типа и ВИЧ; органов брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлов, сердца;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• колоноскопия;
• рентгенография органов грудной клетки; костей; почек; надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный характер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.

• крупные новообразования;
• боль и другие неприятные ощущения;
• заметный косметический дефект;
• поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

• Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
• Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие). .
• Лучевые методы.

Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Очаг повреждения может стать входными воротами для инфекции, что очень опасно в условиях иммунодефицитного состояния. Кроме того, повреждение одной опухоли стимулирует появление новых очагов.

Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг, особенно в условиях иммунодефицита.

Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Прогноз

Прогноз заболевания – неблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.

Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз; (лимфогранулематоз);
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши

Саркомой Капоши называется геморрагический множественный саркоматоз, который вызван множественными злокачественными новообразованиями в дерме кожи и мягких тканях. Патология названа в честь венгерского дерматолога – Морица Капоши, впервые описавшего данный тип ангиосаркомы.

Ангиосаркомы по своей сути представляют собой опухоли, происходящие из перителия сосудов и эндотелиальных клеток. Считаются крайне злокачественными и часто метастазирующим новообразованиями. Множественные образования обычно локализуются на коже (в 92% случаев), слизистых, а также гортани, легких, пищеварительном тракте (у 45% больных) и лимфатических узлах.

Чаще всего встречается у людей 40-50 лет, соотношение мужчин к женщинам 3:1. Несмотря на то, что саркома Капоши достаточно редкое заболевание, но при ВИЧ она лидер по частоте злокачественных новообразований и достигает частоты — 40-60%.

Патогенез

Онкопроцесс приводит к образованию опухоли, имеющей гистологическую структуру со множеством беспорядочно расположенных тонкостенных новообразованных сосудов с расширениями капилляров и сплетений пучков веретеноподобных клеток. В опухоли наблюдается инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Из-за сосудистого характера опухоли повышен риск кровотечений и выход гемосидерина.

Опухолевый мультицентричный рост из ангиобластической мезенхимы начинается с активации герпесвируса 8 в условиях иммунодефицита, вызванных ВИЧ-инфекцией, старческим возрастом, лекарственной иммуносупрессией после трансплантации, малярией или другими хроническими инфекциями и инвазиями у африканцев. В результате изменений происходит трансформация нормальных эндотелиальных клеток в злокачественные. Опухолевый рост вызван нарушениями регуляции клеточного цикла и связан с имеющимися в герпесвирусами вирусным циклином D, вирусным ИЛ-6 и другими. Ангиоматозные поражения имеют воспалительную, гранулематозную и опухолевую стадию.

Классификация

По клинической картине и эпидемиологии саркому Капоши разделяют на 4 типа:

• Классический – обычно встречается у пожилых жителей Средиземноморья, Центральной Европы и России, опухоли локализуется на стопах, боковых поверхностях голени и поверхностях кистей, в крайне редких случаях – на слизистых и на веках. Протекает чаще всего медленно и безболезненно на протяжении 10-15 лет и в трети случаев ассоциируется с другими злокачественными образованиями.
• Эндемический – характерен для населения Центральной Африки, Гаити причем диагностируется у детей, пиком заболеваемости является первый год жизни и молодые особы 25-30 лет, патогенез отличается экзофитным ростом опухолей и поражением внутренних органов, костей и главных лимфоузлов при минимальных и редких кожных поражениях.
• Эпидемеческий — ассоциированный со СПИДом, поэтому считается достоверным признаком ВИЧ-инфекции, его обычно диагностируют у молодых людей возрастом младше 37 лет, опухоли имеют яркую окраску и сочное содержимое, отличаются необычной локализацией — на верхних конечностях, кончике носа, слизистых оболочках и на твёрдом нёбе. Течение быстрое с вовлечением в патогенез внутренних органов и лимфатических узлов.
• Иммунносупрессивный – ятрогенный тип саркомы, характерный для пациентов-реципиентов, перенесших пересадку органов, чаще всего – почки. Течение хроническое доброкачественное, без вовлечения внутренних органов. Развивается на фоне приема особого вида иммуносупрессоров, после их отмены наблюдается регресс опухолей.

В зависимости от локализации саркома Капоши разделена по коду МКБ-10: на коже – С46.0, в мягких тканях –С46.1, на небе – С46.2, в лимфатических узлах – С46.3, другие локализации – С46.7, на множественных органах – С46.8, неуточненной локализации – С46.9.

Причины

Человеческий вирус герпеса восьмого типа (HHV-8) можно обнаружить у 100% больных. Он ассоциирован с саркомой Капоши. Было установлено, что за 3-10 лет до развития опухоли обнаруживается инфекция, вызванная герпесвирусом 8. Однако, у некоторых носителей герпевирусом не возникают злокачественные пигментные элементы, так как на манифестацию саркомы влияет еще ряд факторов:

• наличие различных субстанций, например, цитокинов, которые продуцируют ВИЧ-инфицированные мононуклеары в ответ на инфекцию;
• выработка интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1b, основного фибробластического фактора роста, сосудистого эндотелиального фактора роста и других регуляторов роста онкообразований;
• снижение функции иммунной системы;
• постоянный источник антигенного стимула – паразитарные или инфекционные (грибковые, простейшие, бактериальные, вирусные) заболевания, в том числе цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, простой герпес, а также сперма и травмирование кишечника во время гомосексуальных контактов;
• терапия глюкоксртикостероидами и иммуносупрессорами, к примеру, прием Циклоспорина;
• генетическая предрасположенность.

При этом в группе риска находятся:

• ВИЧ-инфицированные особы мужского пола, чаще всего с нетрадиционной ориентацией и наркоманией;
• мужчины пожилого возраста средиземноморского происхождения;
• люди родом из экваториальной Африки;
• особы-реципиенты, имеющие пересаженные органы.

Симптомы саркомы Капоши

Для данного типа злокачественного образования характерно медленное течение. Первые симптомы могут возникнуть спустя года, они могут выражаться в виде снижения массы тела, кровотечений, лихорадки и симптомов, напоминающих язвенный колит.

Начальная стадия саркомы Капоши

Отличительные черты опухолей накожных или в более редких случаях — расположенных на внутренних органах:

• имеют четкие границы, преимущественно пурпурную окраска, но могут быть с оттенком красного, фиолетового или бурого;
• представляют собой плоские или слегка возвышающиеся над кожей образования в виде безболезненных пятен или узелков;
• при классической клинической картине — симметричные, асимптомные, но иногда могут вызывать зуд или жжение.

Кроме того, ангиоретикулоэндотелиома может сочетаться в большинстве случаев с повреждениями слизистых нёба и лимфоузлов.

Клиническая картина классического типа саркомы Капоши разделяется на 3 стадии:

• Первая — начальная стадия является пятнистой, то есть на самом раннем этапе возникают только красновато-синюшные и буроватые пятна неправильной формы с гладкой поверхностью, их размеры не превышают 5 мм (как на фото начальной стадии саркомы Капоши).
• Вторая стадия – развивается постепенно и в дальнейшем онкоэлементы становятся паппулезными — в виде сферических или полусферических изолированных образований, имеющих плотно-эластичную консистенцию, размер их может увеличиваться до 1 сантиметра в диаметре. В результате их слияния возможно формирования уплощённых либо полушаровидных бляшек с гладкой и, реже, шероховатой поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. Кроме того, может наблюдаться поражение лимфатических узлов, вызывающих лимфаденопатию.
• Третья стадия – опухолевая, при этом новообразования узловатые, могут сливаться, некротизироваться, изъязвляться и кровоточить, бывают единичными или множественными, красного, синюшного или бурого цвета, консистенция плотно эластичная или мягкая.

Анализы и диагностика

Биопсию при подозрении на ангиосаркому чаще всего не проводят — это не является обязательным условием, ведь она представляет собой особый вид опухоли, не требующим верификации диагноза – перепроверки диагноза и подбора наиболее правильного курса химиотерапии.

Лечение саркомы Капоши

Чаще всего при саркоме Капоши не проводят изолированное лечение, так как добиться полного исцеления практически невозможно. В связи с причинными факторами основного заболевания и иммунодефицитом, анемией, оппортунистическими инфекциями лечение назначается паллиативное — направленное исключительно на уменьшение проявлений заболевания.

Больным с неблагоприятным прогнозом может быть предложена полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия. Однако, они должны быть информированы об опасности их применения на фоне иммунодефицита, которая связана с токсическим воздействием химиотерапевтических препаратов на клетки костного мозга, в особенности вместе с терапией, назначаемой при ВИЧ-инфекции.

Наиболее эффективным оказывается системное лечение при бессимптомном течении заболевания и наличии таких иммунологически благоприятных факторов, как например, большое количество лимфоцитов CD4.

Основными методами лечения являются местные аппликации с 30 % мазью Проспидина, Динитрохлорбензолом, инъекции в середину опухоли различных химиотерапевтических препаратов или интерферона-α. Кроме того, может применяться лучевая и криотерапия. Опасным состоянием считается изъязвление ткани во время лечения саркомы Капоши, ведь в связи с иммунодефицитом оно может с высокой вероятностью приводить к инфицированию.

Саркома Капоши

Саркома Капоши – вид множественных злокачественных новообразований на коже. Впервые заболевание было описано в трудах венгерского дерматолога Морица Капоши, от имени которого и получило свое название.

Из-за внешнего вида новообразований заболевание иногда называют геморрагической саркомой Капоши. Локализация опухолей не ограничивается кожным покровом, часто затрагивая внутренние органы, слизистые оболочки и лимфатические узлы.

Причины развития саркомы Капоши

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе

лица, родиной которых является экваториальная Африка

лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой)

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Возможные осложнения заболевания

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование

кровотечения из распадающихся опухолей

интоксикация организма, вызванная распадом новообразований

лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов

бактериальное инфицирование поврежденных опухолей

нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Общие симптомы саркомы Капоши

Подозревать развитие саркомы Капоши можно при появлении первых новообразований на коже. Обычно для них характерно:

Цвет – чаще ярко-бордовый, но возможен от красного до сине-фиолетового (по этому признаку похож на кровоподтек), при надавливании цвет не изменяется. Пятна имеют глянцевую поверхность, иногда слегка шелушатся.

Форма – в виде пятна, плоская или незначительно возвышающаяся над поверхностью кожи. Характерна множественность высыпаний. При слиянии пятен центр новообразования может западать и превращаться в язву.

Ощущения – новообразования практически не проявляют себя данным признаком. Лишь при слиянии в большие очаги может появляться зуд, покалывание, отек окружающих тканей.

При локализации злокачественных образований на слизистых оболочках возможны признаки, зависящие от конкретного места поражения (диарея, рвота с кровью, кашель с кровавой мокротой, боль при пережевывании и глотании пищи). Большую опасность для жизни представляет развитие опухолей в желудочно-кишечном тракте и органах дыхания.

Течение болезни медленное, но неуклонно прогрессирующее. При повреждении пятен возможны кровотечения, так как они в основном представляют собой сеть сосудов. Симптоматика заболевания зависит от его подтипа.

Типовые разновидности саркомы Капоши

Саркома Капоши может протекать по одному из типов, классифицированных медиками в зависимости от симптоматики, территории распространения и прогнозу.

Выделяют 4 типовых разновидности этого заболевания:

Классический тип

Характерен для европейских стран. Пятна опухоли с четкими границами локализуются на стопах, голенях, кистях. Редко сопровождаются зудом или жжением.

Заболевание, текущее по данному типу, проходит несколько этапов:

пятнистый (характеризуется появлением гладких пятен с неровными краями диаметром до 5 мм)

папулезный (пятна приобретают форму сферы, становятся плотными наощупь, увеличиваются в размере до 1 см, могут сливаться, образуя очаг уплощенной формы с шероховатой поверхностью)

опухолевый (характеризуется образованием узлов фиолетового оттенка, которые могут быть более или менее плотными, изъязвляться)

Эндемический тип

Распространен среди жителей Центральной Африки. Отличается возникновением в младенческом возрасте (у детей до 1 года), локализацией на тканях внутренних органов и лимфоузлах, практическим отсутствием поражений кожи.

Эпидемический тип

Ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Является достаточным для постановки диагноза СПИД. Поражает лиц довольно молодого возраста (до 40 лет). Пятна ярко-красного цвета, места локализации: нос, верхние конечности, верхнее небо в полости рта, обязательно присутствуют поражения слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов. Это самая быстротечная и жизнеугрожающая форма саркомы Капоши.

Иммунносупрессивный тип

Имеет положительный прогноз. Чаще всего возникает после пересадки донорской почки вследствие приема специфических медикаментов – иммуносупрессоров. При отмене препаратов заболевание регрессирует.

Кроме того, заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. При остром течении наблюдается быстрый прогресс и частый неблагоприятный исход. Течение подострой формы зависит от эффективности лечебного воздействия. Самый благоприятный прогноз наблюдается при хронических формах болезни, когда больной может обходиться без лечебных мер более 10 лет.

Тип саркомы Капоши определяется в результате диагностических мероприятий.

Диагностика заболевания

Зачастую точный диагноз при саркоме Капоши можно установить и без различных исследований, настолько яркие клинические проявления имеет это заболевание. Достаточно внимательного осмотра специалистом кожных покровов, слизистых оболочек ротовой полости и половых органов. К тому же в результате биопсии может открыться кровотечение, поскольку опухоль состоит из разросшихся сосудов.

Но при возникновении у специалиста сомнений и для дифференциации этого заболевания назначаются диагностические мероприятия:

Методом лабораторных исследований (ПЦР) можно выявить присутствие в организме вируса герпеса 8-го типа и антител к нему. Этот способ достоверно не укажет на наличие саркомы Капоши или возможность её развития, но при подтверждении диагноза поможет точнее назначить меры медикаментозного воздействия.

В обязательном порядке пациентам проводится анализ на наличие ВИЧ-инфекции.

Гистологическое исследование поможет дифференцировать данное заболевание от фибросаркомы, показав в числе прочего наличие геморрагической составляющей.

При подозрении на локализацию новообразований в дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте (о чем могут говорить жалобы пациента) назначается исследование этих систем подходящими способами (бронхоскопия или рентгенография легких, гастроскопия и колоноскопия – для обследования органов пищеварения).

Возможно назначение иммунограммы с определением статуса клеточного иммунитета, поскольку заболевание возникает на фоне его значительного снижения.

Могут потребоваться дополнительные мероприятия в виде ультразвукового исследования брюшной полости, компьютерной томографии почек, МРТ надпочечников, сцинтиграфии костей. Таким образом врач может получить наиболее полную картину поражений внутренних органов.

Иногда врачу может понадобиться дифференциация саркомы Капоши от похожих по проявлениям заболеваний: красного плоского лишая, грибовидного микоза, саркоидоза, гемосидероза, микровенулярной гемангиомы, меланомы и др.

Результаты диагностики используются при выборе терапевтических мер.

Лечение саркомы Капоши

Специфическое лечение саркомы Капоши зачастую не проводится. Воздействие непосредственно на опухоль редко даёт положительные результаты. В основном, терапевтические меры направлены на заболевание, которому сопутствует саркома, и на снятие симптомов и облегчение общего самочувствия пациента.

Непосредственно на опухоль воздействуют в случаях:

очень крупного размера опухоли

если пациент испытывает боль, сильное жжение

если опухоль угрожает жизни пациента, располагаясь на слизистых оболочках дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта

опухоль является серьезным косметическим дефектом

В этих случаях воздействие на опухоль может быть двух видов:

Локальное воздействие – применение радиационной терапии, криотерапии, местное нанесение лекарственных препаратов (Панретин, Проспидин, Динитрохлорбензол), введение лекарственных веществ непосредственно внутрь опухоли. Если опухоль единична, то проводят хирургическую операцию – её иссечение. Около 40% таких операций имеют последствия в качестве длительной ремиссии, так что метод можно назвать довольно результативным.

Системное воздействие, которое, в свою очередь, ведется по нескольким направлениям:

химиотерапия – имеет побочные эффекты, иногда требует сочетания с гормональной терапией, необходимо провести до 4-х курсов в год

антиретровирусная терапия – способствует повышению иммунного статуса с одновременным подавлением вирусной активности, довольно длительное воздействие (не менее года), но иногда даёт высокие результаты

терапия интерферонами – также проводится длительными курсами, оказывает иммуномодулирующее действие

Локальная терапия выполняется амбулаторно, в основном не вызывая побочных эффектов. Она показана при не очень больших и одиночных опухолях. Главной опасностью лечения является открытие кровотечения из опухоли или образование на ней язв, что может привести к инфицированию, так как иммунный статус весьма низок. Кроме того, поврежденная опухоль провоцирует появление новых очагов.

Системное воздействие чаще применяется, если пациент не испытывает выраженных симптомов и не имеет значительного иммунодефицита. Но в случаях, когда опухоль носит угрожающий жизни характер или причиняет физические страдания, такой вариант лечения также применяется.

Все методы лечения, применяемые относительно саркомы Капоши, дают только надежду на выздоровление, но не гарантию. В качестве положительного результата лечения рассматривается даже уменьшение опухоли в размерах, её побледнение или отсутствие новых образований.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз данного заболевания зависит от его формы, особенностей течения и состояния иммунитета пациента. При достаточно высоком иммунном статусе опухолевидные образования могут носить обратимый характер, лечебные меры дают положительный результат, позволяя добиться длительной ремиссии.

В остальных случаях прогноз крайне неблагоприятный. Более 50% больных умирают в короткие сроки (от 2-3 месяцев до 2-х лет). Чем быстрее прогрессирует саркома, тем меньше шансов на успешную борьбу с ней. И наоборот, медленное течение даёт больше возможностей подобрать эффективный способ воздействия.

Положительный результат лечения саркомы Капоши не увеличивает шансы на выздоровление от СПИДа. Но для больного СПИДом осложнение в виде саркомы Капоши может стать смертельным.

Это не касается фактов иммунносупрессивной саркомы, которые имеют доброкачественное течение и, в большинстве случаев, благоприятный исход.

Профилактика саркомы Капоши

Профилактические меры, в основном, сводятся к предотвращению заболевания герпесом 8-го типа, иммунодефицитных состояний и болезней, которые могут сопровождаться саркомой Капоши.

Основное в профилактике этого заболевания – крепкий иммунный статус. Это касается и случаев, когда уже возникло заболевание, которое может сопровождаться появлением саркомы Капоши. Так, у ВИЧ-инфицированных пациентов терапия антиретровирусными препаратами даёт хорошие результаты, позволяя поддерживать иммунную систему в активной форме и препятствовать проявлениям саркомы Капоши.

Для пациентов, заболевание которых находится в состоянии ремиссии, необходим регулярный контроль в виде осмотра слизистых оболочек и кожного покрова (1 раз в 3 месяца), исследования дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта (не реже 1 раза в полугодие). Это даст возможность вовремя заметить рецидив заболевания.

Саркома Капоши во многих случаях – угрожающее жизни заболевание. Крепкий иммунитет – естественный и надежный защитник организма от многих болезней. Поэтому необходимо заботиться о поддержании защитных сил организма, а они, в свою очередь, способны уберечь вас от многих проблем.

Автор статьи: Быков Евгений Павлович | Онколог, хирург

Образование: окончил ординатуру в «Российском научном онкологическом центре им. Н. Н. Блохина» и получил диплом по специальности «Онколог»
Наши авторы

Саркома Капоши

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g–herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК:
– классический (идиопатический, спорадический, европейский);
– эндемический (африканский);
– эпидемический, связанный со СПИДом;
– иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище – вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках – отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение

– уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
– ремиссия опухоли;
– продление жизни и работоспособности больного;
– улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
– хирургическое иссечение (А) [1];
– криодеструкция (А) [1];
– топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) [1];
– лучевая терапия (А) [1].

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
– липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А) [2]
– винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В) [3]
– доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А) [1]
– интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) [3].
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А) [2]
При отсутствии эффекта – системная цитостатическая терапия (А) [2]
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
– изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) [2];
– липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А) [2,4]
– паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А) [2,3,4]

Требования к результатам лечения
– предотвращение развития осложнений;
– клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi’s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.

   Информация

   Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю “Дерматовенерология”, раздел «Саркома Капоши»:
   1. Дубенский Валерий Викторович – заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь
   2. Дубенский Владислав Валерьевич – доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь

   МЕТО​ДОЛОГИЯ

   Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
   поиск в электронных базах данных.

   Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
   доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

   Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
   · Консенсус экспертов;
   · Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

   Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

   Уровни доказательств	Описание
   1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
   1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
   1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
   2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
   2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
   2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
   3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
   4	Мнение экспертов

   Методы, использованные для анализа доказательств:
   · Обзоры опубликованных мета-анализов;
   · Систематические обзоры с таблицами доказательств.

   Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
   Консенсус экспертов.

   Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

   Сила	Описание
   А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
   В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
   С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
   D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

   Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
   Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

   Экономический анализ:
   Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

   Метод валидизации рекомендаций:
   · Внешняя экспертная оценка;
   · Внутренняя экспертная оценка.

   Описание метода валидизации рекомендаций:
   Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
   Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

   Консультация и экспертная оценка:
   Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

   Рабочая группа:
   Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

   Основные рекомендации:
   Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций

   Саркома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

   Саркома – разновидность онкологического новообразования, развивающееся в опорных тканях организма. Для нее характерно метастазирование в лимфоузлах и внутренних органах. Саркома может поражать мягкие и костные ткани, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Прогноз при саркоме зависит от вида опухоли и стадии заболевания.

   

   Симптомы саркомы

   Саркома сопровождается такими симптомами:

   • боль в области поражении сильного или умеренного характера;
   • болевой синдром при пальпации и движении;
   • нарушения работы органов и пораженных тканей;
   • наличие метастазов;
   • снижение активности;
   • общая слабость;
   • боль в суставах и костях.

   Статью проверил

   Дата публикации: 24 Марта 2021 года

   Дата проверки: 24 Марта 2021 года

   Дата обновления: 04 Февраля 2022 года

   Содержание статьи

   Причины

   Саркома развивается на фоне следующих причин:

   • генетическая предрасположенность;
   • тяжелые травмы;
   • хирургические вмешательства;
   • радиационное воздействие;
   • синдром Гарднера;
   • базалиома;
   • ретинобластома;
   • нейрофиброматоз;
   • негативное воздействие химических веществ и некоторых вирусов;
   • курение;
   • нарушение работы иммунной системы;
   • вирус герпеса.

   Разновидности саркомы

   Врачи выделяют несколько видов заболевания:

   • саркома Капоши;
   • саркома Юинга;
   • саркома мягких тканей;
   • саркома молочной железы;
   • саркома легких.

   Саркома Капоши

   Множественные злокачественные поражения кожи, сопровождающиеся поражением лимфоузлов и слизистой ротовой полости. К характерным признакам относятся красные пятна на кожном покрове, которые преобразуются в опухолевые узлы. Если заболевание протекает с поражением органов пищеварения, то у пациента наблюдается боль, тошнота и рвота, диарея, желудочно-кишечные кровотечения и резкая потеря веса. В некоторых случаях развивается кишечная непроходимость. При поражении органов дыхания отмечаются болевые ощущения в груди, одышка, кашель и лихорадка.

   Для лечения применяют интерфероны и химиопрепараты, мази проспидина и аппликации динитрохлорбензола. Также требуется лучевая терапия и криотерапия.

   Саркома Юинга

   Новообразование, поражающее околокостные мягкие ткани и кости. Чаще диагностируется у подростков и парней. Возникает при хромосомной мутации и сильном повреждении кости. Может появляться в трубчатых и плоских костях. Именно этот вид саркомы считается одним из агрессивных злокачественным образованием. До применения системного лечения в 90% случаев возникали метастазы. Они локализовались в костях, костном мозге и легких.

   Саркома Юинга характеризуется болью в ночное время суток. Пациент жалуется на общую слабость и недомогание. По мере прогрессирования болезни наблюдается напряженность мышц над суставом, покраснение кожи в области опухоли, местное повышение температуры.

   Саркома мягких тканей

   Опухоль образуется глубоко в мышцах и имеет несколько центров. В течение первых месяцев болезнь никак не проявляется. У 20% больных новообразование дает метастазы в регионарные лимфатические узлы. При пальпации врач ощущает болезненное уплотнение и отек тканей, наблюдается ограниченность движения пораженной конечности. У больного повышается температура тела, беспричинно снижается вес. Саркома мягких тканей чаще развивается у людей в возрасте 40-50 лет.

   Саркома кости

   Злокачественные новообразования, состоящие из различных типов соединительной ткани. Они стремительно прогрессируют и часто вызывают рецидивы у детей. Различают первые и вторичные опухоли.

   Саркома молочной железы

   Неэпителиальная опухоль, отличающаяся неблагоприятным течением и быстрым ростом. Может развиваться как у женщин, так и у мужчин. Размеры новообразования варьируются в пределах 1,5-15 см. Опухоль возникает при радиационном воздействии, травме молочной железы и генетической предрасположенности. Заболевание приводит к асимметрии груди, появлению плотного узелка с четкими границами.

   Саркома легких

   Агрессивное злокачественное образование, характеризующееся бурным прогрессированием, кашлем, одышкой, быстрой утомляемостью, лихорадкой, повышенным потоотделением и нарушением глотания. Нередко сопровождается сопутствующими болезнями: перикардитом, плевритом, пневмонией. Возникает опухоль у людей, проживающих в неблагоприятных экологических условиях, при злоупотреблении загаром и радиационном воздействии. Для лечения саркомы легких применяют радиотерапию и химиотерапию.

   Диагностика

   Для выявления саркомы Капоши врач изучает клинические проявления и осматривает образование чтобы обнаружить множественные новообразованные сосуды, проводят гистологическое исследование. Также пациент должен сдать иммунологический анализ крови и анализ на ВИЧ. Чтобы проверить состояние внутренних органов, применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сердца, рентген легких, компьютерную томографию почек, МРТ надпочечников, гастроскопию и другие.

   При подозрении на саркому мягких тканей потребуется биопсия с цитологическим анализом. Состав раковых клеток помогает определить гистологический анализ.

   Для подтверждения саркомы молочной железы назначают маммографию и УЗИ молочных желез. Дополнительно могут проводить сцинтиграфию и трепан-биопсию.