Причины и патогенез острой надпочечниковой недостаточности

Причины и патогенез острой надпочечниковой недостаточности

т. ч. первичной (1-НН) и центральных ее форм. Приводятся критерии диагностики различных видов НН. Приводятся практические рекомендации по проведению заместительной терапии НН (при остром и хроническом гипокортицизме). Подчеркивается, что лечение 1-НН предполагает обязательное комбинированное назначение глюко- и минералокортикоидов. Указывается, что современная заместительная терапия 1-НН минералокортикоидами подразумевает использование только одного препарата – 9альфа-фторкортизола (флудрокортизон, Кортинефф), а для заместительной минералокортикоидной терапии наиболее часто применяется таблетированный гидрокортизон.

Надпочечниковая недостаточность (НН; недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС).

Согласно исходной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры надпочечников; 1-НН) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ). Вторичную и третичную НН объединяют в центральные формы в связи со сложностью их дифференциальной диагностики в клинической практике. Нередко и та, и другая обозначаются как вторичная НН (2-НН).

I. Первичная НН (1-НН)

1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников:

1.1 Изолированная 1-НН аутоиммунного генеза;

1.2 1-НН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов (АПС).

2. Туберкулезное поражение надпочечников.

4. Метастатическое поражение коры надпочечников.

5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях.

6. ВИЧ-ассоциированный комплекс.

7. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами).

II. Центральные формы НН (гипоталамо-гипофизарные заболевания: пангипопитуитаризм, опухоли гипофиза, оперативные вмешательства на гипофизе и проч.).

1-НН является относительно редким заболеванием – регистрируется от 40–60 до 100–110 новых случаев на 1 млн взрослых в год. Истинная частота центральных форм НН не известна, но ее наиболее частой причиной бывает подавление ГГНС на фоне хронической терапии глюкокортикоидами. В связи с тем, что в клинической практике наиболее часто встречается 1-НН (более 95 %), мы уделим основное внимание рассмотрению различных аспектов этого вида гипокортицизма. Клиническая картина заболевания, связанного с деструкцией надпочечников патологическим процессом, впервые и достаточно полно была описана в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793–1860). С тех пор 1-НН туберкулезной и аутоиммунной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Этиология первичного гипокортицизма

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников в настоящее время рассматривается в качестве основной причины 1-НН. В работах начала 1990 гг. было показано, что специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза: 21-гидроксилазе (P450c21), 17a-гидроксилазе (P450c17) и ферменту отщепления боковой цепи (P450scc).

Важным аспектом этиологии 1-НН считаются АПС. Под ними подразумевают первичное поражение аутоиммунным процессом двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности и зачастую сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа (АПС-2) – наиболее распространенный, но менее изученный вариант АПС. Его самым частым вариантом является синдром Шмидта, представляющий собой сочетание 1-НН и аутоиммунных тиреопатий (аутоиммуный тиреоидит или болезнь Грейвса). Реже встречается сочетание 1-НН с сахарным диабетом 1 типа (синдром Карпентера).

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (АПС-1; APECED-Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy, MEDAC-Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis, кандидо-полиэндокринный синдром) – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования или еще реже встречающееся спорадически, для которого характерна классическая триада, описанная Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-НН.

Деструкция коркового вещества надпочечников в результате туберкулезного процесса занимает второе место в ряду этиологических факторов 1-НН. Туберкулез надпочечников развивается вследствие гематогенного распространения микобактерий. Обычно в процесс вовлекается как корковое, так и мозговое вещество.

Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зимерлинга-Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия) – наиболее распространенное врожденное пероксисомное заболевание с

Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которое характеризуется избыточным накоплением предельных длинноцепочечных жирных кислот, в основном в миелине, и проявляется преимущественным поражением белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек. Выделяется несколько клинических фенотипов АЛД – от тяжелой детской церебральной формы до бессимптомного течения. При адреномиелонейропатии (35 % случаев АЛД), которая, как правило, манифестирует в 3–4 десятилетии жизни, НН на фоне прогрессирующей неврологической симптоматики (спастический парапарез ног, нарушение вибрационной чувствительности, нарушение деятельности сфинктеров) развивается примерно у 2/3 пациентов. В 10–20 % случаев АЛД единственным проявлением заболевания оказывается НН без каких-либо признаков неврологической дисфункции.

Патогенез и клинические проявления надпочечниковой недостаточности

В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Недостаток альдостерона приводит к потере натрия и воды через почки и желудочно-кишечный тракт с развитием дегидратации, гиповолемии, гипотонии, а также прогрессирующей гиперкалиемии. Дефицит кортизола – основного адаптогенного гормона человеческого организма – становится причиной снижения сопротивляемости по отношению к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация НН.

Клиническая картина 1-НН была достаточно полно описана Томасом Аддисоном. За последние 150 лет к этому описанию добавились лишь незначительные дополнения.

Заболевание обычно манифестирует в возрасте 20–50 лет. Гиперпигментация кожи и слизистых – наиболее известный и типичный симптом болезни Аддисона. Она патогенетически обусловлена тем, что при 1-НН происходит гиперсекреция не только АКТГ, но и его предшественника – пропиомеланокортина (ПОМК), из которого помимо АКТГ в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон.

Гиперпигментация наиболее заметна на открытых частях тела (лицо, руки, шея), местах трения (кожные складки, места соприкосновения с одеждой) и естественного скопления меланина, а также на слизистых (полость рта, десны, слизистая щек на уровне зубов, места трения зубных протезов).

Похудение – еще один типичный симптом НН, прогрессирующее увеличение массы тела пациента практически исключает этот диагноз. Потеря массы тела, как правило, бывает значительной, достигая 5–20 кг. Общая и мышечная слабость в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительной степени при декомпенсации заболевания (вплоть до адинамии).

Кардинальный симптом 1-НН – артериальная гипотензия. Выраженная систолическая и диастолическая гипертензия в большинстве случаев позволяет исключить диагноз. Диспепсические расстройства той или иной выраженности при 1-НН наблюдаются практически всегда. Чаще – это плохой аппетит и тошнота; периодически возникают разлитые боли в животе; реже – рвота, расстройство стула. Характерный симптом 1-НН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, – пристрастие к соленой пище.

Ни один из перечисленных симптомов 1-НН, взятый отдельно, не является специфичным для этого заболевания — диагностическое значение имеет только их сочетание.

Особенности клинической картины вторичного гипокортицизма (2-НН)

Важнейшее патогенетическое отличие 2-НН – отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ приводит в данном случае к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин-ангиотензин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН достаточно бедна. Не выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Важным отличием 2-НН от 1-НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. На первый план в клинической картине

2-НН выступают общая слабость, похудение, реже – гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов.

Наиболее частой причиной острого гипокортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм НН, этиология которой рассмотрена выше. Таким образом, при остром гипокортицизме практически всегда имеет место выраженная симптоматика, характерная для хронической НН. Реже речь идет о геморрагическом инфаркте надпочечников, в основе патогенеза которого лежит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауса-Фридериксена) и различных коагулопатиях. В патогенезе острого гипокортицизма основную роль играют циркуляторная недостаточность и дегидратация. Выделяют три основные формы острой НН.

  • Сердечно-сосудистая. В данном случае доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности.
  • Гастроинтестинальная. Доминируют диспепсические симптомы: выраженная рвота, понос. Эту форму необходимо дифференцировать с пищевыми токсикоинфекциями.
  • Церебральная (менинго-энцефалическая). Пациенты в прострации, нередко в делириозном состоянии; выражена неврологическая симптоматика.

Такие исследования, как определение экскреции 17-оксикортикостреоидов (17-ОКС), 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС), считаются малоинформативными и не должны использоваться ни для диагностики НН, ни в клинической медицине в целом. Определение уровня кортизола крови имеет ограниченное диагностическое значение, поскольку у многих больных НН он оказывается на нижней границе нормы. Тем не менее выраженное снижение этого показателя – уровень кортизола Заместительная терапия минералокортикоидами. Надпочечники имеют две жизненно важные функции – поддержание водно-солевого баланса и адаптация организма к стрессорным воздействиям внешней среды. При нарушении первой из них, которую обеспечивают минералокортикоиды, организм погибает в результате обезвоживания (потеря натрия и воды) и нарастающей гиперкалиемии. В то же время, дефицит глюкокортикоидов без стрессорных воздействий в принципе может и не сказаться. Тем не менее, типичной ошибкой при проведении заместительной терапии хронической 1-НН является назначение монотерапии глюкортикоидами, в лучшем случае кортизоном, но чаще всего преднизолоном. В этой ситуации, несмотря на возрастающую дозу препарата, состояние больных не нормализуется, а доза препарата продолжает увеличиваться, что приводит в ряде случаев к развитию экзогенного синдрома Кушинга.

Современная заместительная терапия 1-НН минералокортикоидами подразумевает использование только одного препарата – 9альфа-фторкортизола (флудрокортизон, Кортинефф). Кортинефф назначается один раз в сутки в дозе 0,05–0,1 мг (как правило, ежедневно утром). В клинической практике рекомендуется использовать следующие критерии адекватности терапии 9альфа-фторкортизолом:

  • нормальные уровни калия и натрия плазмы;
  • нормальный или умеренно повышенный уровень активности ренина плазмы;
  • нормальное (комфортное) артериальное давление;
  • отсутствие отечности, задержки жидкости (признаки передозировки препарата).

Основные преимущества Кортинеффа по сравнению с другими препаратами, обладающими минералокортикоидными эффектами, заключаются в эффективности при пероральном применении, а также в мощном сользадерживающем эффекте, сопоставимом с таковым альдостерона. Период полувыведения Кортинеффа составляет 18–36 часов, что позволяет имитировать практически не имеющую циркадного ритма секрецию альдостерона ежедневным однократным приемом 0,05–0,2 мг препарата. Глюкокортикоидными эффектами Кортинеффа на практике можно пренебречь, поскольку заметными они становятся, если доза препарата превышает 0,5 мг/сут.

После начала терапии Кортинеффом у некоторых пациентов развиваются легкая преходящая отечность и склонность к задержке жидкости. Эти явления не следует воспринимать как основания для отмены препарата. Спустя несколько дней (максимум неделю) они обычно саморазрешаются. Дозу Кортинеффа иногда приходится повышать летом (особенно в условиях жаркого климата) в связи с увеличением потерь натрия и воды с потом.

Следует иметь в виду некоторые особенности заместительной терапии Кортинеффом во время беременности, при которой происходит постепенное и значительное увеличение уровня прогестерона, являющегося, подобно спиронолактону, антагонистом минералокортикоидов. Поэтому во время беременности доза Кортинеффа может значительно возрастать. Подбор дозы должен осуществляться по уровню калия плазмы и артериальному давлению. Описаны случаи, когда в соответствии с перечисленными критериями дозу Кортинеффа приходилось увеличивать до 0,3 и даже до 0,6 мг в день.

Наряду с НН Кортинефф, благодаря мощным минералокортикоидным и сользадерживающим свойствам, используется в лечении идиопатической гипотонической болезни и ортостатической артериальной гипотонии.

Читайте также:  Некоторые особенности факторов риска ишемической болезни сердца у женщин

Заместительная терапия глюкокортикоидами. В арсенале врача имеется большое число глюкокортикоидных препаратов, которые можно использовать для заместительной терапии НН. Последнюю можно проводить, используя следующие схемы:

  • с применением препаратов короткого действия (гидрокортизон – 10–20 мг утром и 5–10 мг после обеда);
  • с применением препаратов средней продолжительности действия (преднизолон – 5 мг утром и 2,5 мг после обеда).

Во всем мире для заместительной терапии НН наиболее часто используется таблетированный гидрокортизон. Отрицательным свойством синтетических препаратов является их относительно узкий терапевтический диапазон. Препаратом выбора у детей и подростков считается именно гидрокортизон, поскольку на фоне терапии синтетическими препаратами в ряде исследований была отмечена задержка роста детей с НН. В этой связи при использовании синтетических глюкокортикоидов можно предполагать большую частоту развития синдрома остеопении, чем при терапии гидрокортизоном.

С другой стороны, при терапии гидрокортизоном и кортизона ацетатом определенные сложности создает относительно короткий период их действия. При классическом двухразовом приеме указанных препаратов достаточно типичны жалобы пациентов на слабость в вечерние часы и рано утром до их приема. Можно выделить следующие критерии адекватности глюкокортикоидного компонента заместительной терапии НН:

  • минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;
  • отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и ее постепенный регресс;
  • поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, кушингоидизация, остеопения, остеопороз).

Надежные объективные (лабораторные) критерии адекватности заместительной терапии НН глюкокортикодиами на сегодняшний день отсутствуют, и подбор терапии базируется практически исключительно на данных клинической картины и опыте врача.

Литература


  1. Дедов И.И., Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Недостаточность надпочечников. М., 2002. 320 с.
  2. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности // Пробл. эндокринол. 1997. Т. 43. № 5. С. 39–47.
  3. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности // Пробл. эндокринол. 1998. Т. 44. № 4. С. 46–55.
  4. Фадеев В.В., Бузиашвили И.И., Дедов И.И. Этиологическая и клиническая структура первичной хронической надпочечниковой недостаточности: ретроспективный анализ 426 случаев. // Пробл. эндокринол. 1998. Т. 44. № 6. С. 22–26.

Причины и патогенез острой надпочечниковой недостаточности

Острая надпочечниковая недостаточность ( адреналовый криз ). Причины ( этиология ) надпочечниковой недостаточности. Патогенез адреналового криза.

Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз при Аддисоновой болезни) — патологический синдром, возникающий при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников, чаще всего на почве хронической надпочечниковой недостаточности, и клинически проявляющийся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным нарушением сознания.

Этиология надпочечниковой недостаточности ( адреналового криза ). Декомпенсация обменных процессов у больных, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата, тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни.

Аддисонический криз постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Ицен-ко-Кушинга и других состояниях.

Острая надпочечниковая недостаточность ( адреналовый криз ). Причины ( этиология ) надпочечниковой недостаточности. Патогенез

К заболеваниям надпочечников, при которых возможны кризы, относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. У детей с солетеряюшей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркуррент-ных заболеваний в экстремальных состояниях возникает острая над-почечниковая недостаточность. Ее развитие возможно при вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной заболеваниями гипоталамо-гипофизарного происхождения, или вследствие экзогенного введения кортикостероидов. Вероятность надпочечнико-вого криза возрастает при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, сопровождающейся дефицитом АКТГ и других тропных гормонов, оперативном удалении аденом гипофиза и лучевой терапии при акромегалии, болезни Иценко-Кушинга.

Синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность, возникает у больных при быстром снятии гормонов, если их длительно применяли при различных заболеваниях.

Внезапное развитие острой надпочечниковой недостаточности может произойти в результате тромбоза или эмболии вен надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

Патогенез надпочечниковой недостаточности ( адреналового криза ). В основе острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.

Причины ( этиология ) надпочечниковой недостаточности. Патогенез адреналового криза.

При заболевании, из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов коры надпочечников, происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшается их всасывание в кишечнике. Это сопровождается ,одновременной потерей большого количества воды. Наступает обезвоживание за счет выделения внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетки. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к гиповолемии и нарушению электролитного баланса.

В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. Повышается его уровень в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках, уменьшается выделение его с мочой. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда.

В условиях аддисонического криза в организме нарушается углеводный обмен: уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины — конечного продукта азотистого обмена.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Недостаточность коры надпочечников

Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?

Недостаточность коры надпочечников – это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз – острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

  • на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
  • при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
  • при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) – встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать Ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать Вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

  1. Актуальные вопросы эндокринологии в терапевтической практике: руководство для врачей / М. Н. Калинкин и др. / ред. М. Н. Калинкин, Л. В. Шпак. – Тверь : Фактор и К, 2014. – 698 c.
  2. Избранные лекции по эндокринологии. / А.С. Аметов. – М.: Медицинское информационное агентство, 201- 544 c.
  3. Эндокринология. Национальное руководство. / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 1112 c.
  4. Доказательная эндокринология: руководство. / Под ред. П. Камачо, Х. Гариба, Г. Сайзмора; пер. с англ. под ред. Г.А. Мельниченко, Л.Я. Рожинской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 640 c.
  5. Базисная и клиническая эндокринология. Книга 2. / Гарднер Дэвид, Шобек Долорес. – М.: Бином. Лаборатория знаний, 2017. – 998 c.
  • Особенности лечения сосудистых осложнений при сахарном диабете 2 типа
  • Физические нагрузки при сахарном диабете
  • Диета при сахарном диабете II типа
  • Метаболический синдром
  • Строгие диеты: «за» и «против»

Информация о препаратах, отпускаемых по рецепту, размещенная на сайте, предназначена только для специалистов. Информация, содержащаяся на сайте, не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.

Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС77-79153 выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 15 сентября 2020 года.

Vidal group

На нашем сайте используются файлы cookies для большего удобства использования и улучшения работы сайта, а также в маркетинговых активностях.
Продолжая, вы соглашаетесь с использованием cookies. Ok

Причины и патогенез острой надпочечниковой недостаточности

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Надпочечниковые или аддисонические кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.

Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных с болезнью Иценко-Кушинга и других состояниях.

К заболеваниям надпочечников, при которых возможны аддисонические кризы, относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. У детей с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркуррентных заболеваний и при экстремальных состояниях возникает острая надпочечниковая недостаточность. Ее развитие возможно при вторичной надпочечниковой недостаточности: заболеваниях гипоталамо-гипофизарного происхождения и неэндокринных вследствие экзогенного введения кортикостероидов. При гипоталамо-гипофизарной недостаточности, сопровождающейся дефицитом АКТГ и других тропных гормонов, при синдроме Симондса, Шиена и др., оперативном удалении аденом гипофиза и лучевой терапии при акромегалии, болезни Иценко-Кушинга, пролактиномах во время стрессовых ситуаций есть вероятность надпочечниковых кризов.

Особую группу составляют больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате длительного приема глюкокортикоидных препаратов у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, чаще всего при операционном или инфекционном стрессе выявляется несостоятельность функции коры надпочечников – развивается аддисонический криз. Синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность, возникает у больных при быстром снятии гормонов, при длительном их применении при различных заболеваниях, чаще аутоиммунного происхождения. Проявления острой надпочечниковой недостаточности развиваются и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках. Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне менингококковой (классический вариант), пневмококковой или стрептококковой бактериемии, но может наблюдаться и при поражении вирусом полиомиелита. Синдром Уотерхауса-Фридериксена встречается в любом возрасте. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников является родовая травма, на втором месте – инфекционно-токсические факторы.

Острые кровоизлияния в надпочечники описаны при различных стрессах, больших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, у беременных женщин, у больных СПИДом. Тяжелые стрессовые ситуации приводят к двустороннему кровоизлиянию в надпочечники у военнослужащих. Острые инфаркты возникают во время операций на сердце по поводу рака желудка, пищевода. Сепсис и септические состояния при перитонитах и бронхопневмониях могут сопровождаться кровоизлияниями в надпочечники. При ожоговой болезни возникают как острые инфаркты, так и снижение секреции гормонов корой надпочечников в результате длительного стресса.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.

При заболевании из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшением всасывания их в кишечнике. Наряду с этим из организма выделяется жидкость. При нелеченной острой надпочечниковой недостаточности наступает его обезвоживание за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к шоку. Потеря жидкости происходит и через желудочно-кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий стул являются проявлением тяжелых нарушений электролитного баланса.

В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. В отсутствии гормонов коры надпочечников наблюдается повышение его уровня в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, могут возникнуть локальные изменения, снижаются функциональные резервы миокарда. Сердце не в состоянии адекватно реагировать на повышенную нагрузку.

В условиях острой формы болезни в организме нарушается углеводный обмен: уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреции глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает повышения освобождения глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена. Клинические проявления гипогликемии сопровождают острую надпочечниковую недостаточность, но в некоторых случаях в результате резкого дефицита глюкозы в тканях развивается гипогликемическая кома.

При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины – конечного продукта азотистого обмена. Действие глюкокортикоидов на белковый обмен не является только катаболическим или антианаболическим. Оно значительно сложнее и зависит от многих факторов.

Патанатомия острой надпочечниковой недостаточности

Поражения надпочечников при синдроме Уотерхауса-Фридериксена могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерна для этого синдрома смешанная форма – некротически-геморрагическая. Чаще наблюдаются изменения в двух надпочечниках, реже – в одном.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Надпочечниковая недостаточность

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма – состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния – аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, – кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, – ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией – «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения – тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных – комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА – дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

4.Острая надпочечниковая недостаточность, этиология, патогенез, основные проявления.

Острая надпочечниковая недостаточность — тяжелое состояние организма, клинически прояв.сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников. Этиология. 1)Надпочечниковые кризы развив.у чел.с 1-ным или 2-ным поражением надпочечников. Декомпенсация обменных процессов в результ.неадекват.заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций=> острая форма болезни(острая надпочечниковая недост-ОНН). К этим заболеваниям относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. Ее развитие возможно при 2-ной надпоч.недост.: заболев.гипоталамо-гипофизарного происхождения и неэндокринных из-за экзогенного введения кортикостероидов. Гипоталамо-гипофизарная недост.=> дефицитом адренокортикотропного гормона при синдромах Симондса, болезни Иценко—Кушинга во время стресса=>надпочечниковыу кризы. 2) больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. Длит.приема глюкокортикоидных препаратов=>↓функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы— развивается аддисонический криз. Синдром «отмены», протек.как острая надпочеч.недост., возник.при быстром снятии гормонов. Проявления ОНН развив.без предшествующего пат.процесса в надпочечниках. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников является родовая травма, на втором месте — инфекционно-токсические факторы. 3)Острые кровоизлияния в надпочечники при различных стрессах, больших операциях, + лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, у беременных женщин, у больных СПИДом=>стресс=> 2-стороннему кровоизлиянию в надпочечники.

Патогенез:декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников. При заболевании из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме=>потеря ионов Na и хлоридов с мочой и ↓ всасывания их в кишечнике=>выделяется жидкость=>обезвоживание за счет потери внеклеточ.жидкости и 2-ого перехода H2O из внеклеточ.пространства в клетку=>↓ объем крови=>шок. Потеря жидкости через ЖКТ=> неукротимой рвоты, частый жидкий.

Нет гормонов коры надпочечников=>↑ур.калия в сыворотке крови, межклеточной жидкости и клетках=>↓ выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек. ↑ калия в сердце=>нарушение сократительной способности миокарда, локальные изменения, ↓функциональные резервы миокарда. Сердце не реагирует на ↑ нагрузку=>наруш.углевод.обмен;сахар в крови ↓,↓запасы гликогена в печени и скелет.мышцах,↑чувствительность к инсулину, синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает ↑освобождения глюкозы. Развив.гипогликемическая кома;↓ уровень мочевины.

1.Этиология, определение понятия. Классификация этиологических факторов. Основные направления в этиологии и их оценка.

Этиология — учение о причинах и условиях возник.и развития болезней.Причины болезней – этиологич.фактор, вызыв.заболевание и сообщает ему специфич.черты.

Каузализм – болезнь развив.по принципу «причина равна действию». Кондиционализм. В развитии болезни вообще нет основной причины, она развив.под влиянием сочетания ряда равнозначных факторов.

Психосоматическое направление – Фрейд причину болезни видел в подсознательном духовном конфликте человека с обществом. Неразрешимость конфликтов приводит к развитию соматич.заболеваний, укладывается в термине «дисстресс», введенным Гансом Селье. Причину соматич.заболев. он видит в «неотреагированных эмоциях» – в эмоциональном стрессе, болезни адаптации. Гнев, ярость, радость, напряженная психич.деятельность, сдерживаемые внутри себя в течение длительного времени=> развитие пат.процессов.

3 основных типа действия причинного фактора(п.фа.) на организм:1. П.фа.действует на всем протяжении болезни и определяет ее развитие и течение (острое отравление и т.д.);2. П.фа.яв.толчком, запускающим процесс, который развив.под влиянием патогенетич.факторов (ожоги, лучевая болезнь и т.д.);3. П.фа.воздействует и сохран. на всем протяжении болезни, но роль его на разных этапах неодинакова. Принципы классификации этиологических причин(факторов):1. Потенциальные патогенные факторы: а) механические, б) физические, в) химические, г) биологические, д) психогенные, е) генетические.

Безусловные патогенные факторы(Классификация П.Д.Горизонтова):1.Тип раздражителя: Патогенный, Состояние реактивности организма: Изменена или не изменена ,Тип ответной реакции: Безусловно-рефлекторный. 2. «Индифферентный» Изменена Безусловно-рефлекторный. 3.«Индифферентный» Изменена Условно-рефлекторный. 4. Психогенный Изменена или не изменена Нарушение ВНД или функции внутренних органов.

Ссылка на основную публикацию