Острый миелобластный лейкоз: причины, первые симптомы, как лечить патологию

Острый лейкоз (лейкемия)

Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

  • В-клеточные пре-формы;
  • зрелый В-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточные пре-формы;
  • кортикальная Т-клеточная форма;
  • зрелый Т-клеточный лейкоз.

Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

Нелимфобластные острые лейкозы:

  • миелобластный;
  • миеломонобластный и монобластный;
  • мегакариобластный;
  • эритробластный.

Симптомы

У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

Острый лейкоз (лейкемия)

  • повышение температуры, лихорадка;
  • повышенное выделение пота, особенно по ночам;
  • резкий упадок сил, сонливость;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
  • плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
  • легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
  • обширные кровоподтеки на коже;
  • частые инфекции и воспаления.

На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

Причины и факторы риска

Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:

Причины острого лейкоза (лейкемии)

  • высокие дозы радиоактивного излучения;
  • некоторые виды химических соединений;
  • Т-лимфотропные вирусы;
  • курение табака, другие загрязнения воздуха;
  • унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
  • иммунодефицитные состояния.

Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

Стадии

Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

  • начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
  • развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
  • терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.

Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.

Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).

Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.

Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.

Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.

Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.

Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.

УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.

Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Лечение

В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.

Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.

В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

Прогнозы

Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

Профилактика

Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.

Реабилитация

Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

  • общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
  • восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
  • дезинтоксикационных процедур;
  • улучшения сна, укрепления нервной системы;
  • психотерапии.

Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

  • точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
  • лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
  • пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
  • медицинский сервис мирового уровня.

Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

Вопросы и ответы

Сколько живут с острым лейкозом крови?

При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.

Как проявляется лейкоз?

Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.

Можно ли вылечить острый лейкоз?

При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.

Внимание!
Вы можете бесплатно вылечить это заболевание и получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (выскокотехнологичной медицинской помощи).
Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7(495) 775-73-60, или на странице ВМП по ОМС

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Острый миелоидный лейкоз

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Читайте также:  Обсуждение темы: Тромбофилия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии, генетические заболевания, приводящие к тромбофилии

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Острый миелоидный лейкоз

Миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – это поражение костного мозга, из-за которого измененные белые кровяные клетки размножаются слишком быстро.

Заболевание, которое обыватели называют «раком крови», может возникнуть у людей любого пола и возраста, но чаще всего встречается у мужчин от 65 лет и старше.

Как развивается острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) начинается в костном мозге – мягкой внутренней части костей, состоящей из жировых и кроветворных клеток, включая стволовые, которые становятся:

  • лимфоцитами, основной задачей которых является борьба с инфекциями и повреждением тканей;
  • либо миелоидными клетками, способными превращаться в: белые и красные кровяные тельца, переносящие кислород из легких в другие ткани, а также тромбоциты, необходимые для остановки кровотечений – они помогают закрывать отверстия в сосудах, возникающие при порезах или ушибах.

Лейкоз начинается с изменения ДНК – содержащейся в каждой клетке нашего тела молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме. Такие «поломки» возникают из-за воздействия химикатов, радиации, различных заболеваний или случайных сбоев, и приводят к производству слишком большого количества бластов – быстро растущих незрелых, то есть не работающих белых кровяных телец.

Нормальные бласты со временем превращаются в полезные клетки крови, а при лейкозе они становятся опухолевыми, активно размножаются и постепенно вытесняют нормальные, что приводит к ряду тяжелых последствий. У здорового человека их не много – они составляют 5% или меньше от костного мозга, а в крови не обнаруживаются. Для того, чтобы врач поставил диагноз «острый миелоидный лейкоз», их должно быть не менее 20%.

Такие клетки не просто циркулируют по организму – они распространяются в различные органы, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, яички, головной и спинной мозг, скапливаются и повреждают их.

Врачи выделяют две основных формы миелоидного лейкоза:
– острый – развивающийся внезапно и быстро;
– и хронический – при данном типе заболевания бласты вытесняют здоровые клетки крови гораздо медленнее, чем при остром.

Причины возникновения острого миелоидного лейкоза

Точные причины развития данного заболевания врачам до сих пор не известны – они знают лишь о факторах, которые могут спровоцировать его возникновение:

  • Возраст: острый миелоидный лейкоз возникает и у детей, и у взрослых, но чаще всего он обнаруживается у пожилых людей, а средний возраст постановки диагноза составляет около 68 лет.
  • Курение – единственный доказанный фактор риска, связанный с образом жизни. Вредная привычка способна вызвать не только рак легких, рта или горла, поскольку ядовитый дым влияет и на клетки, которые не вступают с ним в прямой контакт. Содержащиеся в нем вещества поглощаются дыхательными путями и с кровью распространяются в различные части тела, в том числе в костный мозг.
  • Химикаты: с развитием лейкоза связывают длительное воздействие бензола – растворителя, который используется в резиновой и автомобильной промышленности, а также на нефтеперерабатывающих заводах. Он содержится в бензине, сигаретном дыме, выхлопных газах машин, некоторых клеях, чистящих средствах и красках.
  • Радиация: ее воздействие, в том числе полученное при лучевой терапии рака, увеличивает вероятность возникновения ОМЛ.
  • Заболевания крови также относят к факторам риска, способным спровоцировать острый миелоидный лейкоз.
  • Пол: взрослым мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам, при этом среди юных пациентов мальчиков примерно столько же, сколько девочек. Причины такой статистики ученым до сих пор не известны.
  • Генетические нарушения. Шанс образования ОМЛ повышен у обладателей различных генетических нарушений и особенностей, включая синдром Дауна Синдром Дауна – это генетическое нарушение, вызывающее умственную отсталость, задержку развития, пороки сердца и множество других проблем со здоровьем. У людей с данной особенностью развития есть не 46 хромосом, а на одну больше – 47. и трисомию 8 Трисомия 8 – это генетическое нарушение развития, у обладателей которого есть не две копии восьмой хромосомы, а целых три. .
  • Лечение: заболевание чаще развивается у онкологических пациентов, которые получают определенные химиотерапевтические препараты. К ним относятся циклофосфамид, мехлорэтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин, карбоплатин, этопозид, тенипозид, митоксантрон, эпирубицин и доксорубицин.
  • Семейный анамнез: наличие близкого родственника – родителя, брата, сестры или детей – с данным диагнозом увеличивает риск развития данного заболевания.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Признаки лейкоза проявляются примерно одинаково как у детей, так и у взрослых, и могут выглядеть следующим образом:

  • Обычно одними из первых симптомов становятся чрезмерная утомляемость и слабость. Они возникают из-за анемии – снижения количества красных кровяных телец, переносящих кислород ко всем тканям организма.
  • Головокружения – еще один частый спутник заболевания. Самая вероятная причина их появления – все та же анемия, из-за которой мозгу не хватает О2.
  • Внезапное снижение веса: как правило, люди худеют уже на ранних стадиях заболевания, в том числе из-за уменьшившегося аппетита.
  • Синяки или кровоизлияния: по мере развития острого миелоидного лейкоза костный мозг производит все меньше тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертывание крови. Когда их становится слишком мало, у человека легко появляются синяки и красные или фиолетовые пятна на коже, кровь идет из носа и десен, ее следы обнаруживаются в моче или стуле, а менструации становятся более обильными.
  • Повышенная температура в любое время суток и ночная потливость: часто бывают вызваны в том числе инфекциями, развивающимися при нарушении работы кроветворной системы.
  • Бледная или холодная кожа, а также чувствительность к низким температурам, вызванные анемией.
  • Кровоточивость, боль и отеки десен: может быть признаком тромбоцитопении – нехватки необходимых для правильной свертываемости крови тромбоцитов.
  • Одышка – ощущение нехватки воздуха: на ранних этапах лейкоза она обычно спровоцирована нехваткой переносящих кислород клеток, а на поздних может быть вызвана тромбоэмболией – закупоркой легочной артерии. Это серьезное осложнение вызывает целый комплекс симптомов, таких как боль в груди, шее, плечах, руках и челюсти, тревожность и беспокойство, аритмия – неправильный ритм сердцебиения, тахикардия – слишком частое сокращение сердца, и обмороки.
  • Частые инфекции – еще один признак заболевания, который появляется из-за присутствия в организме большого количества измененных белых кровяных телец. Их избыток приводит к нехватке нормальных нейтрофилов – клеток, которые борются с бактериями и грибками.
  • Лейкостаз: скопление измененных клеток в сосудах, что приводит к появлению похожих на инсульт Инсульт – это нарушение кровообращения в головном мозге. симптомов: сонливости, головным болям, онемению лица, нехватке воздуха, нарушениям зрения, слабости и даже проблемам с речью.
  • Вздутие живота: не самая распространенная проблема у обладателей острого миелоидного лейкоза. Она возникает при накоплении неправильных клеток в селезенке и печени, что приводит к нарушению пищеварения.
  • Сыпь или уплотнения: наблюдаются примерно у 10% пациентов. Их наличие может говорить о распространении болезни на кожу.
  • Еще один возможный симптом – боль в суставах и костях из-за присутствия в них большого количества измененных клеток.
  • Головные боли – могут быть признаком как анемии, так и повреждения мозга.
  • Увеличение лимфатических узлов – наших крошечных «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. Часто они ощущаются как небольшие образования размером с горошину – под кожей в области шеи, подмышек или паха.

Диагностика острого миелоидного лейкоза

Тщательная диагностика крайне важна, поскольку в ее ходе доктор может не только установить сам факт наличия заболевания, но и понять, какое именно лечение подходит конкретному пациенту.

Диагностика начинается с обычного медицинского осмотра и поисков синяков, кровоподтеков или возможных признаков инфекции, после чего назначается целый ряд процедур:

  • Анализы крови: позволяют видеть ее состав, обнаруживать измененные клетки, а также оценивать работу внутренних органов, таких как печень или почки.
  • Сбор образцов костного мозга: процедура обязательная, поскольку именно в нем начинает развиваться заболевание. Как правило, пробы забирают из задней части тазовой или грудной костей в ходе двух болезненных, одновременно проводимых процедур. При аспирации пациент ложится на бок или живот, врач очищает кожу бедра, обезболивает ткани и вводит в них тонкую иглу, после чего шприцем отсасывает небольшое количество жидкого костного мозга. При биопсии специалист с помощью более толстой иглы удаляет еще и небольшие кусочки кости.
  • Анализ спинномозговой жидкости – люмбальная, или спинномозговая пункция: назначается, если у человека есть симптомы, которые могут быть вызваны распространением измененных клеток в головной или спинной мозг. При сборе образцов доктор обезболивает участок кожи в нижней части спины над позвоночником, и вводит небольшую иглу в область между позвонками.
  • Молекулярные и генетические тесты: необходимы для обнаружения мутаций, или изменений, в генах. Такие данные необходимы врачам для подбора оптимального лечения.
  • Визуальные исследования – УЗИ, рентген, КТ, МРТ или ПЭТ: создают изображения внутренних тканей тела. Их назначают не для выявления лейкоза как такового, а для обнаружения инфекций, других проблем со здоровьем или определения запущенности заболевания, если специалисты считают, что оно распространилось за пределы костного мозга.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Борьба с лейкозом – задача сложная и требует участия сразу нескольких врачей – не только гематолога, но и онколога, химиотерапевта и других.

В Онкоцентре «Лапино-2» есть целая команда отличных специалистов, которые не просто быстро выявят заболевание, но и проведут любые необходимые лечебные процедуры.
Вам не придется задаваться вопросом «что делать?» и «к кому обращаться?» – у нас вы получите четкий план действий, следуя которому пройдете терапию без очередей, задержек и нервов.

Лечение

При лечении миелоидного лейкоза врачи применяют несколько методов.

    Химиотерапия – уничтожение измененных клеток специальными препаратами. Такие вещества вводятся с помощью капельниц или принимаются в виде таблеток, попадают в кровь и распространяются по всему организму.

  • Индукция ремиссии: первая фаза, задача которой заключается в быстром сокращении как можно большего количества лейкозных клеток. Во время ее проведения человек обычно находится в лечебном учреждении, поскольку лекарства разрушают не только неправильные, но и нормальные клетки костного мозга. В результате такого воздействия на организм показатели крови становятся опасно низкими, из-за чего самочувствие больного ухудшается. Многим людям приходится принимать антибиотики и препараты, повышающие количество белых кровяных телец, а некоторым требуется переливание крови. Примерно через неделю после окончания химиотерапии врач проводит биопсию и изучает состояние изъятых тканей. У большинства пациентов после первого же курса наступает ремиссия – бласты Бласты – это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. составляют не более 5% от общего объема костного мозга. Если анализы выявляют их избыток, человеку назначают повторное лечение, либо рекомендуют пересадку стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) . Во время этапа индукции все бласты обычно убить не получается – небольшая их часть все же остается в организме. В таком случае терапию нужно продолжить, поскольку иначе заболевание может вернуться в течение нескольких месяцев.
  • Консолидация – вторая фаза, назначаемая для полного уничтожения измененных клеток и предотвращения рецидива – повторного развития лейкоза. Ее схема подбирается индивидуально для каждого пациента – она зависит не только от общего состояния здоровья человека, но и от его возраста.
  • аллогенную трансплантацию клеток подходящего донора – близкого родственника, такого как брат или сестра, или другого добровольца;
  • или пересадку аутологичных – собственных стволовых клеток человека, изъятых и замороженных еще до начала курса «химии».
  • одни блокируют белки, которые помогают неправильным клеткам расти;
  • вторые помогают им превращаться в нормальные;
  • третьи убивают их при попытке разделения для создания новых;
  • четвертые нацелены на белки, помогающие им жить слишком долго;
  • пятые снижают выживаемость и уменьшают рост лейкозных клеток.
  • при распространении заболевания за пределы костного мозга и крови: например, в мозг, спинномозговую жидкость или яички;
  • перед трансплантацией стволовых клеток Стволовые клетки, производимые костным мозгом, могут становиться: красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу; лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями; и тромбоцитами, которые останавливают кровотечения.) ;
  • для сокращения опухолей, которые давят на трахею – дыхательное горло, и не позволяют человеку получать достаточное количество кислорода;
  • для уменьшения боли в области пораженной кости, если этого не удалось добиться с помощью химиотерапии.

Статус острого миелоидного лейкоза после лечения

Долгосрочные прогнозы каждого пациента в немалой степени зависят от того, насколько хорошо и быстро заболевание поддается лечению: чем лучше первая реакция организма, тем оптимистичнее перспективы.

Ремиссия – отсутствие признаков лейкоза: в костном мозге содержится меньше 5% бластов Бласты – это быстро растущие незрелые, не работающие белые кровяные тельца. , а количество клеток крови находится в пределах нормы. Полная молекулярная ремиссия означает, что врачам не удалось обнаружить измененные клетки даже с помощью очень чувствительных тестов.

Минимальная остаточная болезнь , МОБ: данный термин используется в тех случаях, когда после проведения терапии неправильные клетки не обнаруживаются обычными методами – например, при стандартном осмотре образцов под микроскопом, но выявляются при проведении современных точных исследований.

Активное заболевание: после лечения в костном мозге есть больше 5% бластов, либо после проведенной терапии произошел рецидив – возвращение болезни.

Прогноз выживаемости

Прогнозы и выживаемость при остром миелоидном лейкозе

Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов.

Немаловажную роль играет возраст – например, люди старше 60 обычно уже имеют хронические проблемы со здоровьем, которые усугубляют ситуацию. Кроме того, их организм тяжело переносит сильнодействующие химиотерапевтические препараты и другие виды лечения. По данным исследований , только 40% пациентов в возрасте от 65 лет способны получать подобные вещества на протяжении 3 месяцев.

Читайте также:  СИРДАЛУД инструкция по применению, описание лекарственного препарата SIRDALUD противопоказания, побочное действие, дозировки, состав

Для каждого вида заболевания есть своя статистика.

После индукции – первого же курса химиотерапии выходят в ремиссию, то есть нормализуют количество клеток крови, около 90% обладателей острого промиелоцитарного лейкоза. Для всех остальных типов эта цифра составляет примерно 67%.

Кроме того, многие люди 60+ не реагируют на лечение, и всего лишь у половины из них после индукции наступает ремиссия.

Пятилетняя выживаемость – вероятность прожить 5 или больше лет с даты постановки диагноза, для взрослых составляет около 27,4% . Это означает, что спустя 5 лет с момента обнаружения заболевания в живых остается 27,4% пациентов.

У детей статистика своя: от 85% до 90% из них выходят в ремиссию после индукции, а их пятилетняя выживаемость составляет от 60% до 70%.

Острый миелоидный лейкоз

Онкология

Острый миелоидный лейкоз – еще одна разновидность рака крови, характеризующаяся нарушением нормального кроветворения. Это онкологическое заболевание сопровождается производством избыточного количества аномально незрелых клеток крови – предшественников лейкоцитов. Патологически измененные клетки крови накапливаются в костном мозге и распространяются по организму, вызывая необратимые процессы: от формирования онкологических опухолей до летального исхода.

Острый миелоидный лейкоз – что это?

Острый миелоидный лейкоз является наиболее распространенным видом лейкоза у взрослых. Он развивается в костном мозге, подавляя рост нормальных клеток крови и заменяя их на миелобласты– незрелые белые кровяные клетки. Результатом этого процесса становится снижение количества тромбоцитов, красных кровяных клеток и нормальных лейкоцитов. Как и все острые заболевания, миелоидный лейкоз развивается молниеносно. Без своевременного и правильного лечения острый миелоидный лейкоз может закончиться летальным исходом спустя всего несколько недель после возникновения. Поэтому очень важно, как можно раньше начинать лечение острого миелоидного лейкоза, тем более что он может распространиться в другие органы и ткани: в селезенку, печень, головной мозг и т.д.

Ожидаемый результат лечения острой миелоидной лейкемии зависит от определенных факторов, в некоторых случаях влияющих на успешное выздоровление. Вы имеете больше шансов поправиться, если:

  • ваш возраст еще не преодолел отметку в 60 лет;
  • у вас не было ранее онкологических заболеваний;
  • в вашем организме не наблюдаются генетически обусловленные аномалии – мутации.

2. Факторы риска заболевания

Факторы риска острого миелоидного лейкоза представляют собой обстоятельства, наличие которых предполагает развитие этого онкологического заболевания. Выявление предрасположенности вовсе не означает, что вы рано или поздно услышите страшный диагноз, так как точные причины, провоцирующие появление лейкоза до сих пор не установлены.

К наиболее распространенным факторам, воздействие которых на организм человека влияет на возникновение онкологии, можно отнести:

  • курение;
  • воздействие химических веществ: моющих и чистящих средств, растворителей;
  • воздействие высоких доз радиации;
  • использование сильных химиотерапевтических препаратов;
  • заболевания крови;
  • врожденные синдромы.

Несмотря на то, что причина острого миелоидного лейкоза до сих пор остается неизвестной, вы можете предпринять профилактические меры для того, чтобы обезопасить себя от него. Например, откажитесь от курения и сведите к минимуму контакт с ядовитыми химическими веществами.

3. Симптомы острой миелоидной лейкемии

Недостаточность костного мозга, возникающая вследствие угнетения нормального кроветворения бластной пролиферацией – деления пораженных клеток, характеризуется следующей симптоматикой.

  • Анемическим синдромом – состоянием, обусловленного уменьшением содержания гемоглобина и количества эритроцитов в крови. Для него характерны такие признаки, как слабость, отдышка, сонливость и бледность;
  • Кровоточивостью слизистых оболочек и кожной геморрагией. Отличительной особенностью лейкозов является возникновение самопроизвольных кровотечений, которые очень сложно остановить;
  • Склонностью к инфекционным заболеваниям различной природы. Онкология ослабляет иммунную систему человека, вследствие чего увеличивается его подверженность вирусным, грибковым и бактериальным инфекциям;
  • Нарушением свертываемости крови. Данное состояние характеризуется снижением массы тела больного, лихорадкой, ухудшением аппетита, усиленной потливостью, болезненностью костей, увеличением размеров селезенки и печени, кровоточивостью десен и т.д;

Если вы наблюдаете хотя бы один из перечисленных симптомов и отмечаете беспричинное ухудшение самочувствия – обязательно расскажите о своем недомогании врачу. Медицинский специалист поможем вам разобраться в ситуации и выяснить, в чем кроется причина вашей слабости.

4. Как вылечить лейкемию?

Острый миелоидный лейкоз – это совокупность онкологических заболеваний, поэтому лечение этого заболевания зависит в первую очередь от того, в каком органе произошло скопление патологически измененных клеток, а также от множества других факторов. Огромное значение в онкологии имеет своевременное лечение, поэтому его следует начинать сразу после установления диагноза.

В большинстве случаев лечение острого миелоидного лейкоза представляет собой совокупность методов, включающих в себя лучевую и химическую терапию, а также трансплантацию костного мозга.

Химиотерапия основывается на использовании противоопухолевых препаратов: Преднизона, Цитарабина и других медикаментов. Как правило, этот метод лежит в основе лечения онкологических заболеваний. Лучевая терапия осуществляется с использованием высокоэнергетического излучения, которое убивает раковые клетки. Особенностью этого метода является то, что воздействию подвергаются только патологически измененные клетки. Трансплантация костного мозга заключается в пересадке стволовых клеток костного формирования от подходящего донора.

Рассмотрим более внимательно лечение острого миелоидного лейкоза. Оно условно подразделяется на несколько этапов: индукцию ремиссии и консолидации. Цель индукционной терапии заключается в достижении ремиссии, уничтожив максимальное количество вредоносных клеток. Терапия консолидации представляет собой терапию закрепления ремиссии. Она необходима для уничтожения остаточного количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива – повторного возникновения заболевания.

Каковы показатели выживаемости при острой миелоидной лейкемии? За последние пять лет этот показатель увеличился на 24%. Подобный положительный прогноз свидетельствует о том, что это смертельное заболевание можно победить! Самое главное вовремя начать лечение острого миелоидного лейкоза и регулярно обследоваться для предотвращения повторного возникновения патологически измененных клеток.

Лейкоз

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лейкоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лейкозы – большая группа заболеваний кроветворной системы. Кроветворение (гемопоэз) – это многоэтапный процесс образования форменных элементов крови в специализированных органах кроветворения. К форменным элементам крови относятся лейкоциты (белые кровяные тельца), которые участвуют во врожденном и приобретенном иммунитете, эритроциты (красные кровяные тельца), которые осуществляют транспорт кислорода и углекислого газа, и тромбоциты, обеспечивающие свертываемость крови.

Стволовые клетки.jpg

У всех клеток крови есть одна общая «родоначальница» – полипотентная стволовая клетка. Термин «полипотентная» означает, что такая клетка может развиваться в различные виды зрелых клеток.

Главный орган, где располагаются полипотентные стволовые клетки, – костный мозг, который как раз и поражается при лейкозах.

В результате повреждения (мутации) в генетическом материале полипотентной стволовой клетки-предшественницы нарушается процесс созревания клеток. При остром лейкозе возникает большое количество незрелых (бластных) клеток, из которых образуется опухоль, разрастается в костном мозге, замещает нормальные ростки кроветворения и имеет тенденцию к метастазированию – распространению с током крови или лимфы в здоровые органы. При хронических лейкозах заболевание течет годами, происходит частичная задержка созревания клеток и опухоль образуется из созревающих и зрелых клеток.

Рак крови.jpg

Причины возникновения лейкозов

К факторам риска развития лейкоза относятся:

  • ионизирующая радиация: лучевая терапия по поводу других опухолей, облучение на рабочем месте, ультрафиолетовое излучение;
  • воздействие на организм химических канцерогенных веществ;
  • некоторые вирусы: HTLV (Т-лимфотропный вирус человека);
  • бытовые факторы: добавки в пищевые продукты, курение, плохая экологическая обстановка;
  • наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, а по типу поражения ростка кроветворения – на лимфоидные и миелоидные. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может стать острым (но его развитие может перейти в стадию бластного криза).

В зависимости от преобладания тех или иных опухолевых клеток выделяют бластные, цитарные и недифференцированные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) диагностируется у лиц любого возраста, начиная с младенческого и заканчивая пожилым, однако пик заболеваемости приходятся на детский возраст (60% пациентов с ОЛЛ моложе 20 лет). Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей, которая составляет 30% всех злокачественных опухолей детского возраста. Заболеваемость ОЛЛ у пациентов пожилого возраста неуклонно возрастает: так, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 тыс. населения в возрасте 35–39 лет, до 2,1 случая на 100 тыс. населения в возрасте ≥85 лет. Кроме того, приблизительно 30% ОЛЛ диагностируются в возрасте ≥60 лет.

Острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) страдает в среднем 3-5 человек на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12–13 случаев на 100 тыс. населения у лиц в возрасте старше 80 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых, в то время как у детей этот вид опухоли не регистрируется. В европейских странах его частота составляет 4 случая на 100 тыс. населения в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет более 30 случаев на 100 тыс. в год.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – редкое заболевание: 0,7 на 100 тыс. взрослого населения, пик заболеваемости приходится на 50-59 лет, однако до 33% больных ОМЛ – люди моложе 40 лет.

Симптомы лейкозов

Острый лейкоз в большинстве случаев дебютирует резко – внезапно повышается температура, появляются озноб, боль в горле, в суставах, отмечается резко выраженная слабость. Реже острый лейкоз может проявиться кровотечением. Иногда острый лейкоз начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления невыраженной боли в суставах и костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания. У многих больных увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

При хроническом лейкозе на начальной стадии, которая длится от года до трех лет, пациенты могут ни на что не жаловаться. Иногда беспокоят слабость, потливость, частые простудные заболевания, могут отмечаться тупые, ноющие боли в костях.

При подавлении эритроидного ростка, дающего красные кровяные тельца, возникает анемия и гемическая гипоксия (снижение количества кислорода в крови). При этом пациенты отмечают слабость, утомляемость, бледность кожных покровов.

При поражении мегакариоцитарного ростка падает количество тромбоцитов, поэтому возникает кровоточивость десен, слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, образуются синяки, кровоизлияния в различные органы. При прогрессировании лейкоза могут развиваться массивные кровотечения в результате ДВС синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

В результате недостатка лейкоцитов и снижения иммунитета развиваются инфекционные осложнения различной степени тяжести, что чаще всего проявляется лихорадкой.

Могут возникать язвенно-некротическая ангина, перитонзиллярные абсцессы, некротический гингивит, стоматит, пиодермия, параректальные абсцессы, пневмония, пиелонефрит. Существует значимый риск тяжелого течения инфекционных осложнений вплоть до развития сепсиса.

С током крови и лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушают их структуру и функцию – наиболее подвержены метастатическим процессам печень, селезенка, лимфатические узлы, но метастазы могут поражать и кожу, и мозговые оболочки, и почки, и легкие.

Основные причины летальности у пациентов с лейкозом связаны с тем, что осложнения могут спровоцировать развитие сепсиса, полиорганную недостаточность, кровоизлияния в различные органы. Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов основывается на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови. Поэтому всем пациентам с подозрением на лейкоз назначают общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа тромбоцитов.

Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

Для определения объема опухолевого поражения, вероятности развития синдрома лизиса опухоли рекомендовано выполнение общетерапевтического биохимического анализа крови: АСТ, АЛТ, общий билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, ЛДГ, магний, натрий, калий, кальций.

Определение уровня АЛТ в сыворотке крови применяют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

Определение уровня АСТ в сыворотке крови используют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

Определение уровня билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.

Глюкоза – основной источник энергии для метаболических процессов в организме человека, является обязательным компонентом большинства внутриклеточных структур, участвует в синтезе нуклеиновых кислот (рибоза, дезоксирибоза), образует соединения с белками (гликопротеиды, протеогликаны) и липидами (гликолипиды).

Мочевина – конечный продукт расщепления белковых молекул, выводимый из организма почками. Определение уровня мочевины в сыворотке крови используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с почечными заболеваниями.

Креатинин – продукт метаболизма мышечных клеток, удаляется из крови почками. Тест используют в качестве маркера функции почек для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.

Общий белок выступает показателем белкового обмена, отражающим содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.

Лактатдегидрогеназа – гликолитический фермент, участвующий в конечных этапах превращений глюкозы. Тест используют в диагностике различных заболеваний (сердца, печени, мышц, почек, легких, системы крови).

Магний – один из основных катионов организма. Исследование магния в сыворотке крови в комплексе с другими электролитами используют для выявления нарушений электролитного баланса.

Определение уровня калия, натрия и хлора в сыворотке крови используется для скрининга электролитов и исследования кислотно-щелочного дисбаланса.

Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в организме.

Для определения вероятности развития тяжелых коагуляционных нарушений (как геморрагических, так и тромботических) рекомендовано исследование свертывающей системы крови.

Базовый набор тестов, применяемый для скрининговой оценки состояния свертывающей системы крови.

С целью исключения поражения почек выполняют общий анализ мочи.

Общий анализ мочи – комплексная оценка ряда физических и химических параметров мочи, а также элементов мочевого осадка, нацеленное на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.

Диагностику хронического лейкоза проводят с помощью иммунофенотипического исследования лимфоцитов крови (ИФТ) методом проточной цитометрии.

Рекомендовано проведение стернальной пункции (пункции грудины) для получения цитологического препарата костного мозга и цитологическое и цитохимическое исследование мазка с целью уточнения диагноза и определения прогноза.

В ряде случаев показана биопсия опухолевого образования или лимфатического узла (или другого метастатического очага) и патологоанатомическое исследование полученного биопсийного материала.

Кроме того, врач может рекомендовать проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге, цитогенетическое исследование аспирата костного мозга, молекулярно-генетические исследования мутаций в генах и др.

Из инструментальных методов диагностики проводятся:

    эхокардиография для оценки функционального состояния сердечной мышцы;

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

Читайте также:  Фолиевая кислота при беременности, суточная доза фолиевой кислоты

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводится в стационаре. Медикаментозное воздействие на опухоль специальными препаратами, губительно действующими на быстро делящиеся клетки, называется химиотерапией. При лечении острых лейкозов химиотерапию проводят в несколько этапов: индукция ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия и профилактика нейролейкемии (метастазирования опухолевых лейкозных клеток в головной и спинной мозг).

Период индукции ремиссии – это начальный этап, цель которого максимально уменьшить опухолевую массу и достичь ремиссии. Обычно для этого требуется 1-2 курса химиотерапии. Далее идет консолидация достигнутого эффекта – наиболее агрессивный и высокодозный этап лечения, задачей которого является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток. Этот этап также занимает 1-2 курса. За ним следует противорецидивное или поддерживающее лечение. При некоторых вариантах острых лейкозов требуется профилактика или, при необходимости, лечение нейролейкемии.

Для разных видов лейкозов у разных возрастных групп профессиональными сообществами разработаны схемы химиотерапии.

При лечении ХМЛ основными препаратами выбора являются ингибиторы тирозинкиназы, применяемые в непрерывном режиме – ежедневно, длительно, постоянно. Перерывы в приеме могут способствовать снижению эффективности терапии и прогрессированию заболевания. В случае неэффективности терапии может быть проведена трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

В терапии ХЛЛ цели и схемы терапии химиотерапии определены возрастом пациента, числом и тяжестью сопутствующих заболеваний. Разработаны протоколы лечения для разных пациентов, в том числе схемы моно- и полихимиотерапии. Для профилактики инфекционных осложнений применяют внутривенное введение иммуноглобулина, рекомендована вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Помимо химиотерапии пациенту может потребоваться трансфузионная терапия: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, изотонических растворов.

При присоединении инфекций показана антибиотикотерапия. На фоне лечения могут возникать тромботические осложнения, что требует антикоагулянтной терапии. Пациентам высокого риска в связи с вероятностью рецидива лейкоза применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Осложнения

Основные осложнения лейкозов – инфекционные, вплоть до сепсиса, и тромботические и/или геморрагические осложнения с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. При метастазировании опухолевых клеток развивается полиорганная недостаточность, в т.ч. лейкозные клетки могут попадать в оболочки головного и спинного мозга, инфильтрировать периферические нервы с развитием разнообразных двигательных и чувствительных нарушений (лейкемоидная инфильтрация). Кроме того, встречается так называемый «синдром лизиса опухоли» – сложный процесс, возникающий в результате спонтанного или вызванного лечением разрушения большого числа опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в кровоток. При этом может развиться острая почечная недостаточность. Летальность при лизисе опухоли достигает 70%.

Профилактика лейкозов

Так как причины возникновения лейкозов не установлены, методов специфической профилактики до сих пор не существует.

Однако доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет.

Ряд исследователей предполагают, что около 20% случаев ОМЛ являются следствием курения.

  1. Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2020.
  2. Клинические рекомендации «Острые лимфобластные лейкозы». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2020.
  3. Клинические рекомендации «Хронический лимфоцитарный лейкоз/ лимфома из малых лимфоцитов». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», региональная общественная организация «Общество онкогематологов», 2020.
  4. Клинические рекомендации «Хронический миелолейкоз у взрослых». Национальное гематологическое общество, 2017.
ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Острый миелоидный лейкоз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» (см. выше) означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно и присутствие других видов бластных клеток.

В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.

Некоторые очень редкие варианты ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.

Частота встречаемости, факторы риска

ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз. Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от острого лимфобластного лейкоза, где пик заболеваемости наблюдается в детском возрасте, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.

В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний). Иногда наблюдаются и случаи заболевания ОМЛ среди близких родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности. Но конкретные генетические особенности, повышающие риск развития лейкоза, во многих случаях пока не удается выделить, хотя исследования постоянно ведутся.

Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром. Тогда говорят о вторичном лейкозе. Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и др.

Признаки и симптомы

ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии: утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых) лейкоцитов. Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, ощущаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома.

Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: недостаток эритроцитов и тромбоцитов, нередко избыток лейкоцитов, причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга. Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).

Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различить острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничить лейкоз и миелодиспластический синдром, а также определить конкретный вариант ОМЛ (см. выше). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – в первую очередь транслокаций, имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза. Возрастающую роль играют и молекулярно-генетические анализы.

Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.

Как и при остром лимфобластном лейкозе, результаты диагностических исследований при ОМЛ используются для отнесения пациента к той или иной группе риска. Это необходимо для того, чтобы определить тактику лечения, оценить как вероятность ответа на химиотерапию, так и риск последующего рецидива. У пациентов, принадлежащим к группе низкого риска, больше шансов достичь долговременной ремиссии при стандартном химиотерапевтическом лечении, а при высоком риске для успеха терапии будет планироваться трансплантация костного мозга.

Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:

Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.

Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные цитогенетические изменения изменения связаны с ухудшением прогноза.

Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).

С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони, – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также повышается при рецидиве лейкоза.

Лечение

Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия. Как в случае острого лимфобластного лейкоза, лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.

Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона.

Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота) или других лекарств с похожим действием (триоксид мышьяка).

Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток (на фоне восстановления кроветворения) и у пациента нет других проявлений болезни, то констатируется достижение ремиссии.

В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации, то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, в том числе высокодозный; к нему часто добавляются другие препараты в разных сочетаниях.

При лечении рецидивов ОМЛ часто используются режимы химиотерапии, включающие в себя флударабин.

На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.

Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.

Иногда при ОМЛ к терапии добавляются современные таргетные препараты. Конкретные лекарства зависят от генетических особенностей опухолевых клеток. Например, при определенной генетической поломке эффективен препарат сорафениб.

Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Но иногда она встречается, чаще у детей при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды, вводимые интратекально, посредством люмбальной пункции спинномозгового канала.

Для снижения вероятности рецидива части пациентов показана трансплантация костного мозга. При ОМЛ она используется чаще, чем при остром лимфобластном лейкозе. Показаниями к трансплантации могут служить, например,

вариант болезни, связанный с более высоким риском (см. выше),

цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,

вторичный ОМЛ, развившийся на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, или же после предшествующего лечения злокачественных опухолей.

Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны. Постоянно ведется работа над совершенствованием режимов трансплантации.

В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение. Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови: тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции.

Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до (в случае варианта М3) 2-3 лет.

Постоянно появляются новые таргетные лекарства, которые помогают излечивать больных со сложными случаями ОМЛ. Так, некоторым пациентам помогает венетоклакс («Венклекста») и/или даратумумаб («Дарзалекс»). Иногда используется конъюгированный препарат гемтузумаб озогамицин («Милотарг»). Кроме того, совершенствуются протоколы трансплантации костного мозга.

Прогноз

Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретного варианта лейкоза, хромосомных особенностей лейкемических клеток, возраста, общего состояния больного и других факторов.

В настоящее время медицина в развитых странах способна излечить более 65% детей, заболевших ОМЛ. В частности, постоянно улучшаются результаты трансплантации костного мозга. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, вероятность излечения существенно ниже.

Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Лишь у меньшинства пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для продления жизни и улучшения ее качества.

Ссылка на основную публикацию